女性，61岁，弥漫大B双表达淋巴瘤一疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2022-2-17 17:03:24

代问诊于2021年9月10日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

女性，61岁

肾小球肾炎(轻微)。

2021.8一年前发现左锁骨包块，就诊于骨科，怀疑神经纤维瘤，未做穿刺；现发现右侧腋窝包块20余天，无发热、盗汗、体重减轻等症状，入院检查。查血示：WBC 6.94*10^9/L，NE# 3.56*10^9/L，LY# 2.4*10^9/L，HGB 128 g/L，PLT 260*10^9/L，β2微球蛋白1.95 mg/L，EB病毒衣壳抗原IgG、EB病毒核抗原IgG均阳性。

8.10病理诊断：(右腋窝)符合间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(非GCB型)。免疫组化：CK(+)，GATA-3(-)，CK7(-)，MelanA(弱+)，HMB-45(-)，MiTF(-)，Ki-67(80%+)，Vimentin(+)，S-100(-)，CD3(T细胞+)，CD20(+)，CD45(LCA)(+)，Pax-5(+)，Bcl-2(约95%+)，c-myc(约80%+)，CD21(-)，CD10(-)，CD23(-)，CD5(T细胞+)，CyclinD1(散在+)，Bcl-6(约80%+)，MUM1(+)，CD30(70%+)，EBV*(-)。FISH：BCL2、BCL6、MYC均阴性。

8.13肺CT：双肺微小结节。右肺中叶慢性炎症改变；右肺局限性气肿；双肺及胸膜陈旧性病变；心包少量积液；右侧腋下及锁骨上窝见多发肿大淋巴结。

8.13彩超：肝内外胆管扩张；腹腔腹后壁未见明显肿大淋巴结；双颈部II区(右侧较大约2.71*0.55cm,左侧较大约2.58*0.53cm)、左腋窝(2.93*0.76cm)、双腹股沟淋巴结回声(右侧较大约2.74*0.56cm,左侧较大约2.62*0.55cm)(2级)；右腋窝淋巴结(4.01*2.15cm)、右颈部IV区(2.91*1.77cm)、双锁骨上窝(左侧较大约2.89*1.39cm)、右锁骨下窝(2.83*2.05cm)淋巴结回声(4级) 。

8.16行PET/CT：右侧颈部5区及右侧锁骨上(SUVmax41.7)、右侧胸小肌后方及右侧腋窝(大者约27mm,SUVmax43.1)多发肿大淋巴结代谢增高，多考虑为恶性病变；肝脏近膈面代谢增高灶(SUVmax4.9)，建议进一步专科检查；左侧锁骨上稍低密度结节影，代谢增高(最大径约28mm,SUVmax2.8)，请结合专科检查；右侧上颌窦炎；鼻咽右侧壁代谢增高(SUVmax6.2)，请结合临床；甲状腺改变，请结合临床；双侧乳腺组织致密(SUVmax1.6)；右侧基底节梗塞灶；双肺多发微小结节影，无代谢增高，建议定期复查；双肺条索影；左肾囊肿；腹腔内肠系膜及腹膜后多发淋巴结显示；左侧肩周及双侧肩关节周围肌肉代谢增高(SUVmax

2.8)，考虑为炎性改变。

8.17予以第1周期R-CHOP方案(美罗华630mg d1+地塞米松15mg d1-5

+长春地辛4mg d2+环磷酰胺1.25g d2+吡柔比星83mg d2)治疗。

8.23查血示：白细胞计数14.05*10^9/L，粒细胞计数9.71*10^9/L，单核细胞计数1.85*10^9/L，淋巴细胞比率17%，红细胞计数3.71*10^12/L，总蛋白59.9 g/L，白蛋白35.2 g/L，胆碱酯酶4146 U/L，总胆汁酸17 umol/L。

8.26北京高子芬病理会诊：(右腋窝)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源，双重表达淋巴瘤。原单位免疫组化：Bcl-2(90%+)，Bcl-6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD20(90%+)，CD21(残留FDC+)，CD23(残留FDC+)，CD30(90%+)，CD45(+)，CK(-)，CK7(-)，C-myc(90%+)，CyclinD1(-)，GATA3(-)，HMB45(-)，Ki67(90%+)，Melan-A(-)，MITF(-)，MUM1(+)，PAX5(+)，S100(-)，Vimentin(-)，EBER(-)。

9.2北京周小鸽病理会诊：(右腋窝淋巴结)非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心活化B细胞起源，间变性变异型。原单位免疫组化：CD23、CD21显示残存FDC网；CD20+；PAX-5+；CD3-；CD5-；CD10-； BCL-6+；BCL-2+；C-MYC约70%+；MUM-1+；GATA3-；HMB45-；Vimentin-；MITF-；Melan-A-；CyclinD1-；S-100-；CD30+；CD45+；CK(pan)-；CK7-；Ki-67约70%+；EBER阴性。

患者长期失眠，目前无其他不适。

疑问

1、根据患者的病理诊和会诊结果，请问主任是否有必要再送检病理组织做二代测序查看不良预后？

2、目前的治疗方案是否合适？是否需要调强或调高剂量？建议几周期后做PET/CT进行评估？如治疗效果佳，建议一共做几个疗程？

3、根据患者的心脏评估情况，是否需要换为脂质体阿霉素？剂量该如何判断？和美罗华合用是否会增加肺炎的风险？有无预防措施？

4、是否需要加用其它靶向药物？结疗后是否需要其他药物进行维持治疗？或是否需要激进一点衔接自体移植？在何种情况下建议做移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者的病理诊断，DLBCL，非生发中心，双表达BCL-2（90%）C-myc（90%），ki67（90%+）PET/CT SUV43.1，形态间变变异型，上述特点提示肿瘤的增值活性较高，可能侵袭性较强，所以建议二代测序以了解基因分型。

2、2周期后，3疗前PET评估。

3、建议调高化疗，建议用含vp-16的方案，如R-EPOCH或CHOPE，如患者血象不耐受可适当减量（针对可能的ebv感染），一般高BCL-2表达的DLBCL易为MCD亚型，如出现MCD亚型相关基因，加强中枢预防。

4、脂质体阿霉素对心脏的毒副作用小，同时也可以进血脑屏障，有条件建议使用，肺损伤的风险关键在早发现，早治疗，发现不适，尽早监测血氧。