代问诊于2021年9月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，52岁 甲状腺癌术后(2015年7月)。 2021.6无明显诱因出现发热，最高温度38.2℃，每日发热1-2次，伴咽痛，无畏寒、寒战等，夜间显著，3-4小时后体温可自行降至正常，伴腹泻，4次/天，呈黄褐色粘稠便，不成形，伴腹痛，无便血，伴食欲减退、乏力、恶心、呕吐、肛门下坠感。7.26入院检查，便潜血阳性，血红蛋白100 g/L，糖链抗原125 46.59 U/ml，糖链抗原724 13.6 IU/ml，便培养未分离出沙门、志贺菌，白色念珠菌中量，艰难梭菌核酸未见异常；给予美罗培南、氟康唑抗感染治疗后体温好转，但腹泻无好转，遂转入胃肠内科。 2021.8胃肠镜示：慢性胃炎-非萎缩性伴糜烂(待病理)；胃息肉；胃体糜烂；十二指肠降段多发溃疡；大肠多发溃疡。病理未能明确诊断；8.25因腹泻再次就诊，行增强CT：左下腹肠系膜区结节、团块影，性质待定，累及局部小肠，不除外肠瘘并局部包裹；左侧输尿管中下端改变，考虑炎性及占位性病变均有可能；继发其上端输尿管及左肾积水。8.27行腹腔肿物切除术，输尿管支架，术后仍间断发热，体温最高38.2℃，物理降温可将至正常，无寒战，术后咳嗽咳痰加重，痰液粘稠，不易咳出，每日腹泻7-8次，为黄色水样便，进食米汤略腹泻尚可。EBV-DNA 103，CMV-DNA 103。 2021.8.30医院病理诊断：(小肠系膜根部)非霍奇金T细胞恶性淋巴瘤伴局部肠粘连和肠穿孔，WHO分类:倾向肠病相关T细胞淋巴瘤，不除外EBV阴性NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)鼻型；粘膜溃疡形成及大量坏死，累及肠壁全层，神经可见肿瘤累及脉管未见明确肿瘤累及，肠两切缘未见肿瘤，肠周淋巴结可见肿瘤累及。免疫组化：Ki-67(+80%)，CD3(+)，CD20(+)，CD43(+)，CD79a(-)，CD56(+)，CD2(+)，CD5(-)，GranzymeB(+)，TIA-1(+)，CD21(-)，CD10(-)，CXCL-13(-)，PD-1(-)，ALK(-)，CD30(-)，EMA(-)，TdT(-)，GATA3(-)，CD31(-)，CD34(-)，CKpan(-)，Syn(-)，CgA(-)，EBER(-)。分子病理：T细胞基因重排(+)。 2021.9.8行PET/CT：甲状腺术区未见异常高代谢灶，余甲状腺结节代谢不高，考虑良性，建议结合超声；左侧锁骨上(大小约0.7*0.7cm,SUVmax3.0)、右侧膈上(大小约1.4*0.6cm,SUVmax4.7)及肠系膜区(大小约1.0*0.5cm,SUVmax2.0)稍高代谢淋巴结，考虑淋巴瘤；双肺多发高代谢结节(大小约0.2-1.0cm,SUVmax3.1)，考虑肺内淋巴瘤浸润；全身骨骼代谢增高(SUVmax4.8)，考虑淋巴瘤浸润；脾脏代谢增高(SUVmax3.3)，考虑肿瘤浸润；双侧乳腺不均匀高代谢灶(大小约0.5*0.9cm,SUVmax5.6)，考虑淋巴瘤浸润；结直肠各段壁明显增厚伴代谢增高(SUVmax7.6)，考虑淋巴瘤浸润可能性大；胃窦壁厚伴代谢稍增高(SUVmax3.4)，待除外淋巴瘤浸润，建议结合镜检或结合临床治疗后复查；左眼眶周钙化灶；筛窦炎；左肺上叶钙化灶；双肺炎症；心包积液；胆囊炎；考虑子宫肌瘤；盆腔积液。骨髓未累及。 2021.9.9予以预化疗(长春地辛2mg d1-2+环磷酰胺200mg d3-4、d9+多柔比星脂质体10mg d10)治疗，其中9.11输注环磷酰胺后高烧至39℃；9.12查血示白细胞0.71，予以升白针治疗。 2021.9.13行CT：支气管炎；双肺散在炎症；双肺多发沿支气管分布高密度影，较前增多，需警惕淋巴瘤浸润所致；双肺多发小结节影，大小约0.2-1.0cm，本次检查受肺内其它病灶遮挡无法与前片准确比较，所见右肺部分小结节略增大、左肺部分小结节减小，建议隔期复查；左肺上叶钙化灶；考虑左下腹术后，请结合临床病史；肝右叶钙化灶；胆囊腔内密度不均匀增高，考虑泥沙样结石；左侧输尿管双J管置入术后；盆腔积液；子宫结节影，考虑子宫肌瘤可能，较前相仿，建议进一步检查；双侧附件区改变，建议进一步检查。9.14查巨细胞病毒核酸4.07E3。 2021.9.16北京周小鸽病理会诊：(小肠系膜根部肿物)非霍奇金单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤。原医院免疫组化：CD21-；CD3+、CD2部分细胞+，略偏大；CD20散在少量+；Ki67约80%+；CD5阳性细胞少于CD3；CD56+；GRB和TIA1大部分细胞+；CD10-；CD30-；CD43+；CD31-；CD34-；ALK-；CD79a少量细胞+；CXCL13-；EMA-；TdT-；PD-1-；CK-；CgA-；Syn-；GATA3弱+；EBER-。本院免疫组化：CD21-；CD3大部分细胞+，略偏大；CD20散在少量+；CD5-；CD4+。 2021.9.18查EB病毒核酸定量8.94E2。 2021.9.20行CT：待除外双侧基底节区腔隙性脑梗死，必要时MRI检查；鼻窦炎症；侧顶部软组织肿胀；左侧额部软组织钙化灶。 2021.9.23查血示：中性粒细胞百分比0.87，淋巴细胞百分比0.08，血红蛋白107，血小板362，EB病毒核酸7.59E2，AST 37.5，GGT 122.5，总蛋白59.4，总胆红素58.2，直接胆红素29.4，肌酐38.6。 目前患者身体虚弱，一直处于卧床状态，伴咳嗽，喝水吃药也会导致便稀，一直禁食中，每日注射脂肪乳、白蛋白、输血等、米卡芬净纳、美罗培南等药物。 疑问 1、根据患者目前的病理结果，是否可诊断为单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤？是否还需要加做其他检查？ 2、请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议几周期后进行评估？有无口服药物可以进行治疗？评估需要做哪些检查判断疗效？ 3、有哪些方法可以尽快恢复肠道功能？若饮食无法改善，是否只能依靠营养液和输血维持？还有哪些方法可以提高患者的生活质量？ 3、治疗期间还需要监测哪些指标？如何判断治疗方案是否耐受？ 4、若治疗顺利，是否建议移植？自体/异体如何选择？患者获益分别如何？ 5、此患者预后如何？
答复 1、从病史，临床症状，感染部位等支持单型性嗜上皮肠道T，但明确诊断主要靠病理细胞形态，CD56（+）.CD8（+）等，可请高子芬教授会诊，有标本同时二代测序，染色体检查，协助进一步明确诊断。 2、本病例临床罕见，预后较差，无标准治疗方案，建议；①Gemox或GDP+西达本胺治疗，目前患者一般条件差，不能耐受标准治疗，根据承受了给予减量。②根据二代测序结果调整靶向用药。③患者血EBV DNA↑，治疗前可先按嗜血方案给予VP-16，激素治疗（低剂量）④抗EBV感染，低剂量美罗华（100mg/次）并给予丙球支持。⑤肠道菌群检测。⑥主管大夫判断对患者能否耐受，必要时可按低剂量高频率，如¼-½量试用等。⑦一般化疗2周期后，3周期pet评估，如果患者对化疗反应差或不能耐受化疗，酌情后延评估，如治疗顺利，CR后建议行自体干细胞移植。⑧本病较罕见，缺乏大宗研究结果，靶向药如何联合应用没有好的推荐，如有测序结果，可结合基因突变选择联合应用。⑨肠道营养，请咨询消化科及营养科，本中心依靠静脉补充。
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发表于 2022-1-20 14:50:49
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