代问诊于2015年4月15日 北京肿瘤医院 宋玉琴 门诊
病史 男性,37岁,行腰穿,脑脊液常规、生化及流式查MRD均未提示中枢受累 2014年5月:患者无明显诱因发现左侧颈包块,质韧、活动,时有压痛。无畏寒、发热、咳嗽、气促。遂于四川省人民医院就诊,行左锁骨上针吸:淋巴结炎。给予抗炎、对症治疗。后淋巴结呈进行性长大。 2014年9月17日:到四川华西医院就诊,胸部增强CT提示:前纵隔肿埠,考虑恶性肿瘤,心包少量积液。后行右锁骨上淋巴结穿刺活检,疑为淋巴瘤。 2014年10月20日:在四川华西医院全麻下行颈淋巴结切除术。确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤。入院后行PET/CT评评估,淋巴瘤侵犯的范围累及颈部、胸部淋巴结、前纵膈和临近心包累及,骨髓涂式及片、流活检未查见淋巴瘤累及,分期为II期。 2014年10月31日:行腰穿,脑脊液常规、生化及流式查MRD均未提示中枢受累。 2014年11月1日:第一疗程Hyper CVAD 方案化疗,11.24入行第二疗程化疗。入院查体无异常。 2014年11月26日:行第2疗程Hyper CVAD化疗。 2014年12月27日开始第三疗程Hyper CVAD方案化疗。化疗期间及化疗后查房,患者颈部淋巴结较前增大,医生宣布第一线方案失败。 2015年01月13日:更改化疗方案为BFM95方案。在使用该方案诱导期A近两个月,3月末这一疗程结束。 4月1日发现右侧锁骨淋巴结又增大。主治医生说,用一二线主案都不行,说明患者耐药。 4月2日病人出院。出完后口服化疗药,同时配合中药,每天走路锻炼,病人吃、睡都还可以。
疑问 1、用了一二线方案后,淋巴还在长,这是否就说明患者耐药,接下来该如何治疗? 在这种耐药的情况下能否移植?患者父母已60,一女儿10岁,能否配型? 2、 如果确实没有办法治疗,通过吃什么药可以维持生存期 ? 3、对病人现在这种情况是否有临床实验可以参加的? 4、华西医院建议用萘拉滨,不知道这个药效果如何,但医生说药只能在香港买。 5、现在是否有必要对右锁骨处新增淋巴进行活检,再确认? 6、现在病人右锁骨淋巴白天不痛,一到晚上就痛,是什么原因呢?
答复 1、如果两个不同的方案都无效,病灶确实进展了,那就考虑对这两个方案都耐药了,后续就只能选择三线方案,如果三线方案有效,尽快做自体或者异基因移植,否则很快又会产生耐药,再往后的治疗就非常困难了。 2、移植前最好能够达到完全缓解,这样效果会更好。当然首选异基因移植,因为这个类型淋巴瘤非常类似于急性淋巴细胞白血病,属于造血前体细胞起源,所以异基因效果好于自体移植。但是如果经济条件受限,或者患者无合适的供者,也要尽快考虑自体移植,至少比不做移植要好的多。如果是异基因移植,父母这个年龄是没有问题的,但是需要移植的医生进行全面检查和评估。 3、这个时候选择口服药物,属于姑息治疗,我还是感觉有点儿可惜,还可以尝试治疗,患者之所以对前面的治疗效果不佳,第二个方案我无法判断,但是第一个方案的原则应该是副作用太大,病人不能及时恢复身体,所以治疗间隔的时间被迫延迟的太长,导致肿瘤又增长了。这个病的肿瘤细胞增殖比较快,所以治疗如果是短间歇、不太强的治疗会比较好,因为太强的方案导致副作用太大,中国人的体质不能及时恢复,肿瘤细胞倒是恢复的很快,导致最终治疗失败。但是HyperCVAD这个方案在美国人效果比价好,与他们的耐受性好有关,我们国人很难接受。 4、所以,在明白了之所以治疗失败的原因后,后续可以选择其他方案,比如DICE方案,但是应该顺铂治疗为好,不要用卡铂,我们科室曾经比较过,国外虽然报道的是卡铂,但是中国人血小板下将明显,不能恢复,很难按时化疗,最终导致治疗疗效远比国外差。这个方案可以间隔两周重复使用,但是前提条件是预防性使用升白细胞药物,不能等着白细胞下降很多了才升白治疗,那样就耽误时间耽误治疗了。 5、也可以考虑奈拉滨,这个药物还没有上市,没法正常渠道购买。这个药物的临床试验前期效果很好,所以本来以为不用做很多病人,就可以获得国家药监局批准,但是现在国家监管很严,还是要求厂家继续做完更多病人的临床研究,才能获批,所以这个研究又扩大了入组病人的数量,我们科室还有一个名额,后续是否还有名额就不知道了,如果病人有治疗想法,可以联系我们科室科研护士的电话。这个药物效果不错,副作用也比较小,但是有效的病人往往伴有神经毒性,但是这个毒性是可逆的,后续病人都恢复了,基本没有远期不良反应。但是有效的病人也要移植,否则又要复发了,所以这个药物只能获得缓解,不能根治这个病。 6、如果对疾病复发持有怀疑态度,那做活检病理诊断是最合适的选择,况且那个位置很好取淋巴结,所以可以考虑活检。至于疼痛,如果淋巴结比较大,又靠近神经部位,会有疼痛,由于夜间安静,病人往往感觉更痛或者更明显,这是自然的,肿瘤性疼痛往往夜间痛更明显一点儿。 7、如果患者对上述任何建议都不想选择了,那就考虑姑息治疗,对这类淋巴瘤最有效的口服药物是甲氨蝶呤和6-MP,可以联合泼尼松。注意复查血象及肝肾功能。但是即便有效,也很快就会进展,控制时间不长。 |