代问诊于2021年8月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，57岁 2021.6因纳差，腹胀3月，反复发热1月+入院。3月前无明显诱因出现食欲下降及活动后腹胀，无恶心，呕吐，大便无异常，未予重视；4.17于外院体检，行胸部CT示肺部磨玻璃样结节，未处理；2月前出现不规律咳嗽，无咳痰、咯血，无明显加重缓解因素；同时出现活动后呼吸困难，走路不稳，伴眩晕，休息后好转，无心悸、胸闷；1月 余前呼吸困难稍缓解，但进一步出现发热，伴畏寒、寒战、大汗淋漓，每日规律午后至夜间发作，每次持续7-8时，出汗后退热，发热时伴尿频，尿急，尿量减少，严重时伴刺痛。 5.10于人民医院呼吸内科治疗，查血示：白细胞总数3.64*10^9/L，淋巴细胞绝对值0.68*10^9/L，血红蛋白121 g/L，血小板59*10^9/L。5.14骨穿示：骨髓粒系占48%，红系占28%，可见成熟和散在血小板，偶见异常细胞。建议上级医院转诊，期间予以多索茶碱、莫西沙星、维生素C、比阿培南，并且长期服用片仔癀，紫河车，水牛骨，具体用法用量不详；用药后效果不明确，于5.18入医院，行骨髓活检病理：骨髓造血细胞增生活跃，见小灶性分布的MPO(-)，支持为B细淋巴瘤浸润；免疫组化：CD20(+)、CD3(-)、CD30(-)、CD10(少数+/-)、Bcl-6(+)、mum-1(弱+,P)、TdT(-)、E-C(-)、CD138(-)、PCK(-)。骨穿示：见少量异常细胞，形态学考虑淋巴来源，淋巴瘤？骨髓流式：查见克隆性B淋巴细胞，细胞体积大，约占有核细胞1.7%。骨髓染色体核型：46,XY[20]。 5.20医院行PET/CT：全身骨骼糖代谢不均匀增高(SUVmax9.07)，脾脏肿大伴糖代谢明显增高(上下径约169mm,SUVmax10.49)，倾向恶性病变，血液系统肿瘤可能性大，淋巴瘤？双肺弥漫性糖代谢增高(SUVmax2.93)，上述肿瘤侵犯不除外，或炎症性病变？双肺多发磨玻璃结节，炎性？非典型腺瘤样增生？请随诊；双侧下鼻甲及鼻泪管对称性糖代谢增高(SUVmax6.02)，右侧上颈部淋巴结糖代谢轻度增高(直径约7mm,SUVmax1.25)，倾向炎性病变；左侧腮腺软组织结节伴糖代谢轻度增高(大小约10*7mm,SUVmax3.14)，请结合专科检查；心脏前缘低密度影，倾向良性病变，囊肿或其他；左侧胸膜稍增厚。(做PET前2日打过升白针) 6.3查血示：网织红细胞计数0.143*10^12/L，血红蛋白102 g/L，血小板计数69*10^9/L，白细胞计数2.4*10^9/L，中性分叶核粒细胞绝对值1.58*10^9/L，淋巴细胞绝对值0.36*10^9/L，单核细胞绝对值0.07*10^9/L，肌酐46 umol/L，乳酸脱氢酶577 IU/L，羟丁酸脱氢酶466 IU/L，纤维蛋白及纤维蛋白原降解产物6.8 mg/L，D-二聚体3.2 mg/l，铁蛋白1434 ng/ml，白介2受体>7500 u/ml，β2-微球蛋白4.23 mg/L，CRP 62.9 mg/L，EB病毒DNA实时荧光检测阳性，<50copies/mL，乙肝病毒DNA 实时荧光检测<1.00E+02 IU/m，巨细胞病毒抗体 lgG 96 U/mL，肺炎支原体抗体IgG 76.22 RU/ml，肺炎衣原体|gG 62.7 RU/mL，真菌G试验阴性。心动图：心脏结构及血流未见明显异常；左室收缩功能测值正常。患者发热考虑淋巴瘤本病所致，请外科会诊可否手切除脾脏协助诊治。肝脏外科会诊：目前有脾脏切除指征，完善CT示：双肺间质性改变；双肺散在多发磨玻璃结节、斑片影00000，多系炎症；心包少量积液；主动脉壁钙化；双侧胸膜稍增厚粘连；肝脏多发小囊肿(0.3-0.7cm)；肝右后叶下段结节(0.4x1.0cm)，血管瘤或血管畸形可能；脾脏增大，脾脏强化减低影，性质待定。在候床转科期间，患者存在明显低氧血症、氧饱和度低，6.10全考虑目前呼吸衰竭状态难以接受手术，不排除氧饱和度低为淋巴瘤浸润所致。建议先化疗改善低氧状态，改善肿瘤侵袭状态，待病情逐渐稳定再行脾脏切除明确完整病理诊断。 6.15予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg d1+环磷酰胺1000mg d1+长春地辛4mg d1+脂质体阿霉素60mg d1+强的松50mg d1-5)治疗。 6.17肺功能示：弥散功能轻度降低，肺功能轻度受损。 6.30行脾脏切除术。 7.15医院病理诊断：(脾脏)未见确切肿瘤浸润。免疫组化：CD20(-,少数)、CD79a(+,少数)、PAX-5(+,少数)、CD19(-)、CD3(+,多数)、CD30(-)、CyclinD1(-)、CD10(+,少数)、Bcl-6(+，少数)、mum-1(+,少许)、CD34(-)、红细胞glycophorinA(-)、粒细胞MPO(+)、Ki-67(+,少数)。基因重排：未查见IgH、IgK克隆性扩增峰。 7.24予以第2周期R-CHOP方案(美罗华700mg d1+环磷酰胺1200mg d1+长春地辛4mg d1+脂质体阿霉素60mg d1+强的松50mg d1-5)治疗。 8.12北京周小鸽病理会诊：（骨髓）非霍奇金B细胞淋巴瘤，中-高级别，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤。髓腔内有核细胞增生较活跃（60 vol%），造血组织三系均可见，并见散在 及灶状分布的异型细胞，细胞体积大，核大、略不规则。免疫组化：CD20+；PAX-5弱+；CD3-；CD10-；BCL-6（NS）；BCL-2-/+；MUM-1+；C-MYC 部分+；Ki-67约40%+。 （脾脏）未见明显肿瘤性病变。 白髓萎缩，红髓扩大，部分血窦扩张、淤血。免疫组化：CD21显示个别FDC网；CD20个别+；PAX-5、CD19 少量+；CD22（NS）；CD3散在及灶状+；CD30-；Ki-67约20%+。 主治建议R-CHOP*3后进行PET/CT评估。
疑问 1、根据患者的病理诊断，是否需要完善二代测序等基因检测？ 2、根据治疗前的PET/CT结果，请主任解读，是否只考虑骨髓浸润？ 3、目前2疗后，是否建议行PET/CT进行评估？还需要加做哪些骨穿方面的检查？ 4、R-CHOP方案强度如何？是否需要调强化疗或加用其它靶向药物？请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。 5、此患者预后如何？
答复 1、患者骨髓活检周小鸽教授会诊，DLBCL中高级别，流式检查示；骨髓1.7%异常细胞，为克隆性B细胞，因活检为散在及灶状分布异常细胞，细胞量较少，可能会影响免疫组化结果，如果患者留有初诊骨髓活检标本，能二代测序更好，可补充对淋巴瘤特性的了解。 2、患者已化疗二周期，目前评估疗效主要看骨髓活检流式及基因检查，5.20PET/CT检查，除骨髓糖代谢增高，肺高代谢未见肺泡灌洗等检查结果，有无肿瘤浸润不详，右颈淋巴结及腮腺高代谢结节直径过小，亦无检查结果，因此，除骨髓被证实淋巴瘤侵及外，其他部位无法判断，3疗前可以复查PET/CT，以了解各部位SUV值的变化。 3、根据周教授的病理会诊，BCL-6(NS)BCL-2(-/+),C-MYC部分+，非双表达，ki67(40%)不高，未见明显预后不良病理因素，R-CHOP符合一线标准化疗，但前面所提因骨髓肿瘤细胞数不多，是否影响病理判断不详，建议①三疗前复查骨穿+活检（见前）以评估是否达完全缓解。②有标本复查二代测序，协助判断预后。③周教授描述，细胞体积大，核大，略不规则，如患者体质能耐受较高剂量化疗，可以给2周期R-EPOCH化疗，如体质不耐受，亦可化疗结束后给予R2维持。 4、复查EBV DNA. 5、6.3血常规示患者淋巴细胞绝对值较低，可能与EBV感染及肿瘤相关，感染复查是否恢复正常，淋巴细胞绝对值过低易感染，如未恢复，暂不适合调高剂量。
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发表于 2021-10-18 11:53:30
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