代问诊于2021年7月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，57岁 阑尾炎切除术后(16年前)。 2021.4起出现胃部疼痛不适，5.5市中医院行胃镜示复合型溃疡，盐城市中医院MR示：肝脏小囊肿可能；胆囊炎；腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结，较大者直径约2.5cm，考虑淋巴瘤可能；双侧胸腔积液；双侧肾周少许渗液；胃壁增厚约1.4cm。 5.31查血示：CRP 26.9 mg/L，白细胞9.68*10^9/L，单核细胞计数0.91*10^9/L，嗜酸性粒细胞0.81*10^9/L，血小板582*10^9/L。 6.1医院行PET/CT：左上腹部局部肠管管壁增厚，管腔扩张，FDG代谢增高(SUVmax6.1)；双侧内乳血管旁、食管旁、心底部及右侧心膈角(较大约3.6*1.8cm, SUVmax7.4)，肝胃间隙、肝门部、肠系膜根部、胰头周围、腹主动脉旁、双侧髂血管旁及双侧腹股沟(较大约4.2*3.0cm,SUVmax6.7)多枚肿大融合淋巴结，FDG代谢不同程度增高；盆腔积液，盆腔内见条片状软组织影，FDG代谢增高(SUVmax4.0)，请结合病理；胃窦部胃壁FDG代谢轻度增高(SUVmax3.4)，淋巴瘤累及不能除外；前列腺体积增大，其左侧局限性FDG代谢增高灶(大小约2.8*2.6cm,SUVmax8.1)，建议前列腺抗原及超声检查；双肺上叶及右肺中叶散在斑片、条索影，双肺上叶病灶FDG代谢轻度增高(SUVmax3.0)，考虑感染性病变，建议抗炎治疗后复查；食管下端FDG代谢轻度增高(SUVmax4.2)，考虑炎症可能；右侧上颌窦炎症；右侧胸腔大量积液，右肺下叶压缩性膨胀不全；右肾结石可能；腹腔少量积液，腹腔脂肪密度模糊；全身骨髓FDG代谢弥漫性轻度增高(SUVmax2.8)，考虑骨髓增生活跃可能；部分椎体退行性变。 6.3省人医病理诊断：(腹股沟淋巴结)符合T细胞性淋巴瘤，考虑为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤累及。免疫组化：CD3(+)，CD5(-)，CD43(+)，CD4(-)，CD8(+)，CD2(-)，CD7(+)，PF(-)，TIA1(+)，GranB(+)，CD56(+)，CD20(-)，PAX5(-)，CD79a(-)，OCT2(-)，CD38(-)，CD138(-)，CD19(-)，CD22(-)，TDT(-)，MPO(-)，CD117(-)，CD34(-)，PD1(-)，BCL2(-），BCL6(-)，CD10(-)，MUM1(-)，CyclinD1(-)，SOX11(-)，CD21(-)，CD23(-)，κ(-)，λ(-)，CD30(-)，Cmyc(-)，P53(40%+)，Ki67(70%+)，EBER(-)。TCRG、TCRB呈克隆性重排。 6.4查血示：EBV-DNA:2.35E+3拷贝/mL。淋巴细胞亚群：CD3+81.7%，CD3+CD4+44.5%，CD3+CD25+3.8%，CD3+CD69+9.0%，CD3-CD19+13.2%。 6.5省人医胸水涂片：可见大量退变的异型淋巴细胞。胸水流式：样本中异常T细胞占68.2%，表达CD3,CD56,CD8,CD5dim，不表达CD4,CD20,CD10。 6.7淋巴结流式：淋巴细胞占92.2%，其中CD3+CD8+82.4%，TCRVB17 96.2%。样本中异常T细胞占77.0%，表达CD3,CD8,CD56,CD7hi,CDSdim,CD57(部分),TCRa/b，不表达CD16,CD4,CD2,TCRr/d,.结论：成熟T细胞淋巴瘤。 6.8省人医骨髓病理：骨髓增生明显活跃(80%)，粒红比大致正常，粒系以中性中幼粒细胞及以下阶段为主；红系增生大致正常，以中晚幼红为主；巨核细胞1-9/骨小梁间，以分叶核巨核细胞为主；淋巴细胞灶性增生，胞体中等大小，胞浆量少，核圆或椭圆，核染色质较细腻，核仁不清晰，约占有核细胞10%。免疫组化：CD3++，CD4-，CD5++，CD8+，CD56-，CD20+++，PAX5-。符合T细胞淋巴瘤侵犯骨髓。 6.9骨髓流式：异常T细胞占13.6%，表达CD3,CD7,CD8,CD56,不表达CD2,CD5,TRBC1。骨髓染色体核型分析：46,XY[20]。骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，粒:红=3.73:1；粒系增生明显活跃，分叶核比例增高，嗜酸细胞比例增高，,各阶段细胞形态大致正常；红系增生活跃，中晚幼红比例正常，形态大致正常，成熟红形态大致正常；淋巴细胞比例减低，形态大致正常；阅全片见巨核细胞127个，分类25个，其中幼巨1个，颗粒巨1个，产板巨23个，血小板成簇可见；异常细胞占16.4%，该类细胞胞体大，且大小不等，形态不规则，胞浆量中等，呈淡蓝色，可见紫红色颗粒，细胞核圆形或椭圆形，染色质租，有厚实感，隐约可见核仁1-2个；未见血液寄生虫；免疫组化：POX染色:异常细胞阴性，PAS染色:异常细胞21%，积分29。血像:白细胞总数增高，分类分叶核，淋巴细胞比例正常；单核细胞比例增高，形态正常；成熟红细胞同髓片；异常细胞3%，形态同髓片；血小板小族可见。 6.15予以第1周期培门冬酶+CHOPE方案治疗，并予以护肝、护胃、氨基酸等辅助治疗。 目前食欲不佳、大便不通，主治说肿瘤进展快，最大的达到6公分，有不完全性肠梗阻风险，建议更换为PD-1+西达本胺+AZA方案治疗。
疑问 1、根据患者目前的病理诊断，是否可诊断为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤？是否需要加做二代测序等基因检查？ 2、根据患者目前的疾病进展情况，请主任出具下一步的治疗建议。有哪些方案或靶向药物可以选择？ 3、建议做几个周期的治疗？中期评估是否需要做胃肠镜或PET/CT？ 4、什么情况下建议做自体移植或CAR-T治疗？57岁患者是否可以耐受？CAR-T治疗有哪几个靶点可以选择？ 5、肠梗阻有哪些风险？针对腹部肿块是否可以考虑手术治疗？
答复 1、目前患者病理组织的某些特点像单形性嗜上皮肠道T-NHL的改变，但如确诊，请病理大夫会诊，如高子芬，周小鸽，李小秋教授等。 2、本型病例临床极少见，缺乏标准治疗方案，如CHOP-E疗效不好，二线方案如GDP.ICE等均可尝试。 3、目前临床并无针对性靶向药物，如有标本，可二代测序，寻找靶向药物。 4、测序结果未出前，如单纯二线治疗效果不好，可尝试其他亚型的化疗方案，如；PD-1+西达本胺+Gemox方案；患者CD30(-)，但如其他方案效果不好，也可尝试CD30单抗+ICE。 5、患者CD5，CD7阳性，必要时可考虑CART治疗，但目前①T-NHL CART经验太少，对本亚型是否有效没有报导。②本病例累及肠道，胃等，CART的出血风险较大。 6、如出现肠梗阻并发症时，可以手术治疗，但因患者病变范围广泛，手术期间其它部位肿瘤难以控制，可能要联合西达本胺等靶向治疗。 7、患者年龄自体移植，CART等可进行但要根据肿瘤缓解情况，如治疗能达缓解，第6或7疗行自体移植。 8、PET中期评估一般第3疗前做，但患者目前疾病进展，可用B超或腹CT追踪，出现较好治疗效果后由主管大夫决定复查PET时间。
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发表于 2021-9-30 10:54:49
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