代问诊于2021年6月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，35岁 2020.10无明显诱因下发现左颈部淋巴结肿大，起初为单个肿大，未予重视，后逐渐增大及增多，后至东方医院就诊，B超示双侧颈部淋巴结肿大，左侧较大约36*13mm。 2020.11. 20医院行左颈部淋巴结穿刺术，细胞学检查见恶性肿瘤细胞，瘤细胞分化差。 2020.12.2医院行PET/CT：右肺纵隔胸膜旁代谢异常增高软组织肿块(89*49.5*66.4 mm,SUVmax19.1)伴周围多发斑片结节，左侧颌下、左侧颈部、肝门区、椎旁、右侧腹股沟及双侧髂血管旁多发淋巴结肿大伴代谢异常增高(较大短径约16.7mm,SUVmax20.4)，考虑恶性病变(淋巴瘤不能除外)；双侧扁桃体肿大伴代谢增高(SUVmax9.3)，淋巴瘤浸润待排；脂肪肝；副脾。 2020.12.9医院病理诊断：(左颈部)弥漫性大B细胞淋巴瘤，生发中心亚型。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CD19(+)，CD22(+)，CD5(弱+)，CD10(弱-中等+)，Bcl-6(+)，MUM-1(+)，C -MYC(约70%+)，Bcl-2(>90%+)，AE1/AE3(少量弱+)，Ki67(95%+)，CD3(-)，CD4(-)，CD30(-)，ALK-1(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)。FISH：t(14;18) (q32;q21) IGH/BCL2融合探针检测阴性，3q27 BCL6分离探针检测阴性，8q24 C-MYC分离探针检测阴性，6p25 IRF4分离探针检测阴性。基因检测：提示CD79B、MYD88、 PIM1、 IGLL5突变。III期，aaIPI评分2分。 2020.12.23骨髓细胞学：增生明显活跃，粒红巨三系均增生活跃，血小板散在或成簇可见。骨髓流式：未见明显异常细胞群。骨髓活检：造血细胞三系增生基本正常范围，未见明显异型淋巴细胞。骨髓基因：发现TCRB、TCRG基因重排。骨髓染色体核型分析：46,XY。 2020.12.25予以第1周期EDOCH-R方案(阿霉素19.1mg +VP-16 0.095g+VDS 1mg d1-4、CTX 1432mg d5、DX 40mg d1-5、美罗华700mg d6)治疗，化疗后出现发热，后至外院就诊，予以抗感染等治疗后好转热退。 2021.1.21予以第2周期泽布替尼+R-CHOPE方案(泽布替尼160mg+美罗华700mg d0+CTX 1420mg d1+VDS 4mg d1+立幸60mg d1+VP-16 100mg d1-3+甲强龙60mg d1-3+美卓乐20mg d4-5)治疗。 2021.2.22予以第3周期R-CHOPE+泽布替尼方案(泽布替尼160mg+美罗华700mg d0+CTX 1400mg d1+VDS 4mg d1+立幸60mg d1+VP-16 100mg d1-3+甲强龙60mg d1-3+美卓乐20mg d4 -5)治疗。 2021.3.17医院行PET/CT：前纵隔代谢弥漫性增高(SUVmax3.6)，随访；双肺胸膜下少许渗出改变；脾脏稍大，约7个肋单元；中轴骨骨髓代谢弥漫性增高(高于肝脏)；余部位未见明显异常高代谢灶，Deauville's评分1分。 2021.3-2021.6予以第4-6周期R-CHOPE+泽布替尼方案治疗，剂量同前。 2021.6.15予以单美治疗1周期。
疑问 1、根据患者的病理及基因结果，是否可判定为原发纵隔大B？ 2、根据患者的中期评估结果，请主任做出疗效评价。 3、目前是否建议衔接自体干细胞移植？如建议，何时衔接比较稳妥？ 4、若暂时不移植，是否需要采干保存？是否需要单美或其它维持治疗？请主任出具下一步的治疗建议。 5、此患者预后如何？
答复 1、患者以颈，及纵膈大包块起病，病理GCB，双表达，高BCL-2(90%),高C-MYC(70%),ki67(95%)，基因检测，MCD亚型，CD30(-)基因未提及STATE,SOCS，JaK通路突变，因此符合DLBCL与纵膈大B不太相符。 2、化疗R-EPOCH×1.IR-CHOPE×2，复查PET/CT，接近代谢缓解，IR-CHOPE×3单美维持×1。 3、建议进行自体干细胞移植（高BCL-2表达，高MYC基因表达，高Ki67（95%）MCD亚型均为预后不良因素，如做，可采干+移植。 4、如暂不移植，因患者MYD88（+），CD79B(+)建议结疗后继续奥布替尼维持，中枢预防，维持1-2年可与美罗华联用。
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发表于 2021-9-24 18:01:18
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