女孩，16岁，原发纵膈大B细胞淋巴瘤五疗后病例分析

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代问诊于2021年6月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女孩，16岁

2021.2.4市儿童医院行增强CT：左上中纵隔占位，大小约67*61mm，恶性可能；左肺上叶慢性炎症；左肺下叶少许条索影；右侧斜裂胸膜局部稍增厚；左颈、肩部、前上胸壁多发血管影；甲状腺密度欠均匀。2.7上海中山医院行增强CT：前纵膈MT，淋巴瘤可能(大小约50*76mm)；左上肺少量节段性不张。

2021.2.22查血示：CA125 133 U/mL，CA153 30.6 U/mL，NSE 18.3 ng/mL，血沉68 mm/h。

2021.2.23医院病理诊断：(前纵膈穿刺)符合B细胞性恶性淋巴瘤，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化：Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，S-100(-)，CD34(血管+)，Ki-67(70%阳性)，OCT-4(-)，p63(20%++)，SALL4(-)，SOX2(-)，AFP(-)，CD15(-)，CD20(弥漫++)，CD3(散在小淋巴细胞+)，CD30(30%++)，D2-40(-)，p53{DO7}(70%++)，EMA(30%+)，CK{pan}(-)，Des(-)，HMB-45(-)，LCA(弥漫+++)，CD79q(弥漫++)，CD138(弥漫++)，CD19(弥漫+++)，Bcl2(80%+~++)，Bcl6(30%+)，CD10(-)，MUM-1(弥漫+++)，CD68{KP1}(组织细胞+)，PAX-5(弥漫+++)，κ(+++)，λ(+/-)；原位杂交：EBER(-)，κ(-)，λ(-)。FISH：BCL2、BCL6、CMYC均阴性。基因重排：发现B、T淋巴细胞基因出现克隆性重排。

2021.2.25医院行PET/CT：淋巴瘤累及纵隔(较大截面约112.5*69.6mm,SUVmax23.5)，余处未见明显糖代谢异常增高灶；甲状腺右叶小结节(直径约3.3mm,SUVmax0.4)，请结合超声；左上肺少许不张。心脏超声：少量心包积液。

2021.2.26骨髓病理：未见到B细胞淋巴瘤累及骨髓证据。

2021.2.27于医院予以第1周期R-CDOP方案(美罗华0.6 d0+CTX 1.16 d1+VDS 4mg d1+脂质体多柔比星54mg d1+Pred 100mg d1-5)治疗。

2021.3.9病理会诊：(前纵膈)倾向为弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20+，CD3-，CD10-，Bcl-6-，Bcl-2(少数弱+)，MUM1+，C-myc欠满意，CD30少部分+，CD23欠满意，Ki-67+(约30%)，CD21-，AE1/AE3-，EBER-。诊断为原发纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤，B组，IPI评分1分。

2021.3.23予以第2周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。

2021.4.14予以第3周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。行CT：前纵膈病变明显变小，最大截面约22*47mm；两肺炎症。

2021.5.5予以第4周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。

2021.5.14发热三天，最高体温37.9℃，查血示：白细胞1.05*10^9/L，血红蛋白108 g/L，血小板240*10^9/L。给予亚胺培南抗感染、并予西咪替丁护胃、酪酸梭菌片调节肠道菌群等对症治疗5.17起加用伏立康唑抗真菌治疗(5.17-5.19)；5.19停用伏立康唑，改为卡泊芬净抗真菌感染(5.19-6.1)；5.21加用万古霉素联台抗感染治疗(5.21-5.27)；5.22行CT：左中上纵膈少许软组织密度影，较前明显缩小；两肺渗出性改变；5.23、5.24加用人免疫球蛋白输注支持治疗2天；5.29停用亚胺培南，降级为哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染，治疗后病情好转。

2021.6.3医院行PET/CT：前纵隔病灶较前明显缩小，糖代谢减低(较大截面约55.6*15.2mm,SUVmax4.8)，病灶周边病变淋巴结基本消失，提示治疗有效；甲状腺结节，较前增多、增大(大小约5.9*5.5mm,SUVmax1.1)，请结合超声检查；余与前相仿。(纵膈血池SUVmax1.8,肝脏血池SUVmax2.7)

2021.6.3予以第5周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。

疑问

1、根据患者的病理诊断，是否有不良预后因素？是否需要加做基因检查等进一步完善？能否判断为原发纵膈大B呢？

2、根据患者4疗后的中期评估结果，请主任做出疗效评价。

3、请主任评估之前的方案和剂量是否足量？是否需要调整方案及剂量？请主任出具下一步具体的治疗方案及用药规范。

4、之后是否建议放疗或自体移植？建议何时及如何衔接？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者发病部位以纵膈占位为主，病理CD30部分（+），初步会诊意见为“原发纵膈大B”建议二代测序，如出现SOCS.STAT为主的突变，则进一步支持该诊断。

2、2021年6月3日R-CDOP4疗后复查PET，肿瘤11.2×6.96.SUV23.5→5.2×1.5.SUV4.8肿瘤缩小＞50%，PR，甲状腺结节增大建议活检，明确病变性质。

3、可调整方案，如；R-EPOCH或Beacopp或加用PD-1或CD30单抗。

4、如对靶向药敏感，也可考虑残留病灶，放疗加靶向药维持。

5、患者年龄较小，是否自体移植根据上述治疗结果再定。

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