代问诊于2021年5月21日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，58岁 无任何基础疾病。 2020.12.15第一医院行CT示：左肺支气管略窄，左肺门区占位性病变，考虑恶性，并远端部分阻塞性肺不张，伴纵隔及左肺门淋巴结转移，请结合临床；双肺散在炎变；右肺下叶斜裂下、左肺舌叶小结节，建议复查；右肺各叶钙化灶；右肺门淋巴结钙化；胸主动脉及冠状动脉硬化；甲状腺改变，请结合临床。 2020.12.28第二医院病理诊断：(左肺下叶)不能除外淋巴造血系统来源肿瘤。免疫组化：CK(AE1/AE3)(-)、TTF-1(-)、NapsinA(-)、LCA(+)、CD117(-)、CK5/6(-)、P40(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD56(-)、P53(+)、Ki67(阳性率90%)。超声示：左锁骨上淋巴结探及，大者约0.9*0.6cm。 2021.1.4行MR示：脑内多发脑白质脱髓鞘；双侧筛窦粘膜略增厚。CT示：左肺根部不规则肿物，大小约5.2*4.7cm，伴左肺门淋巴结转移，伴远端肺阻塞性改变，符合恶性；右侧心包横隔组、纵隔、右肺门多发淋巴结，转移不能除外；右肺叶间裂类结节，左侧胸膜局灶增厚；双肺下叶胸膜下及右肺中叶多发索条影，考虑慢性炎症；腹腔肝门区多发肿大淋巴结，倾向恶性；甲状腺峡部类结节，解剖变异？请结合超声。 2020.1.5骨显像：右侧肱骨头放射性摄取少增高，倾向良性改变可能大；余未见明显异常。 2020.1.13医院病理会诊：(左肺下叶背段及基底段粘膜834347)符合B细胞淋巴瘤，组织挤压严重，考虑黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，建议结合临床。免疫组化:Bcl-2(+)，Bcl-6(个别+)，CD10(局部+)，CD20(+)，CD21(-)，CD23(+)，CD3(-)，CD43(+)，CD5(-)，CD79a(+)，CyclinD1(-)，Ki-67(+,40%)，LEF-1(+)，LMO2(-)，SOX11(-)。 2020.1.20北京协和医院病理会诊：(左肺下叶背段及基底段粘膜，左肺下叶背段及基底段粘膜)。834347：小圆细胞恶性肿瘤，高度挤压，考虑非霍奇金淋巴瘤。原单位免疫组化：LCA+，NapsinA-，p40-，Syn-，Ki-67 index85%，CD117-，AE1/AE3-，TTF-1-，CD56-，CK5/6-，CgA-，p53-。21-00104：非霍奇金淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心B细胞样亚型(Hans分类)。原单位免疫组化：CD3散在+，Sox-11-，CD21少量+，LMO2-，CD5散在+，CyclinD1-，Ki-67 index85%，LEF1 90%+，CD43+，CD79a+，CD20++，Bcl-2 100%+，CD23+/-，Bcl-6 15%+，CD10-。 2021.1.22第一医院行PET/CT：右侧颈部、纵隔(1R、2R、4R、4L、5、6、7组)及左肺门(大小约5.3*3.9*9.8cm,SUVmax13.3)、左侧膈上、肝门区、胰周、胃周、脾门区、腹主动脉旁、左肾血管旁、肠系膜区高代谢淋巴结(较大者约4.0*2.5cm,SUVmax23.2)，考虑淋巴瘤，部分与邻近组织分界不清；甲状腺双叶及峡部代谢弥漫增高(SUVmax7.8)，倾向炎性改变，建议结合超声及甲功检查；口咽部代谢稍高(SUVmax5.6)，考虑炎性；双肺少许炎症；左侧肺门旁阻塞性炎症；右肺下叶叶间胸膜区、左肺舌叶结节，代谢不高，考虑良性；右肺各叶钙化灶；右肺门淋巴结钙化；主动脉及冠状动脉硬化；考虑胆囊炎；右侧臀部稍高代谢条片(SUVmax1.8)，考虑炎性；右侧髋白改变及高密度结节，考虑良性及退行性改变；腰椎骨质增生；右腿肌肉部分萎缩。 1.25第一医院病理会诊：(左肺下叶背段及基底段粘膜)符合非霍奇金淋巴瘤,B细胞源性、高侵袭性可能性大，鉴于组织挤压严重、细胞形态欠清，建议再检进一步明确诊断.免疫组化：C-MYC(+30%)。FISH：MYC、BCL2、BCL6基因发生断裂重排。 1.25予以第1周期R-CDOP方案(美罗华600mg d0+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+环磷酰胺600mg d1、600mg d2+甲强龙40mg d1+泼尼松20mg d1-4)治疗。 1.26骨髓流式：淋巴细胞占有核细胞21.78%，其中B细胞占9.77%，为多克隆B淋巴细胞，表型未见明显异常，CD3+T淋巴细胞占81.12%，CD4/CD8=1.34，表型未见明显异常；CD3-CD56+NK细胞占5.33%，表型未见明显异常；未见明显异常原始细胞及单克隆B淋巴细胞。骨髓细胞学：增生尚活跃，红系比例偏低，血小板成堆易见；淋巴细胞比例增高，大颗粒淋巴细胞占38%，请结合临床。骨髓活检：骨髓增生尚活跃，粒红巨三系增生。骨髓染色体核型分析：46,XX[20]。 2.16行CT示：纵隔及左肺门区占位性病变,考虑恶性，包绕左肺动脉干及其分支、左主支气管及左肺各叶支气管，与食管、左肺静脉分界不清，伴远端阻塞性炎症，较前体积增大，大小约6.6*5.6cm，请结合临床；双肺散在炎变，较前有所加重，左肺上叶小叶间隔增厚，建议复查；右肺下叶斜裂下、左肺舌叶小结节，较前片相仿；右肺各叶钙化灶；纵隔淋巴结肿大，较前有所增大；右肺门淋巴结钙化；左侧腋窝多发淋巴结显示；胸主动脉及冠状动脉硬化；左侧乳腺钙化灶。超声示：肝实质回声粗密，请结合临床；胆囊炎。 2.18予以第2周期R-DA-EPOCH方案(美罗华600mg d0+多柔比星脂质体60mg d1+长春地辛4mg d1-4+依托泊苷80mg d1-4+泼尼松60mg d2-6+环磷酰胺1.2g d6)治疗，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷100mg+地塞米松5mg+甲氨蝶呤1g)。脑脊液检查均正常。 3.10增强CT：纵隔及左肺门区占位性病变，包绕左肺动脉干及其分支、左主支气管及左肺各叶支气管，伴远端阻塞性炎症，较大层面分别约6.6*5.6cm、4.3*4.6cm，较前相比左肺门病灶体积略增大；双肺散在炎变，对比前片略吸收好转；左肺上叶小叶间隔增厚，对比前片范围减小；右肺下叶斜裂下、左肺舌叶小结节，对比前片大致相仿；右肺钙化灶；纵膈淋巴结肿大，较前略增大；右肺门淋巴结钙化；左侧腋窝多发淋巴结显示；胸主动脉及冠状动脉硬化；左侧乳腺钙化灶；胆囊炎；胆囊腔密度增高，考虑泥沙样结石或胆汁浓缩；双肾实质多发钙化灶；盆腔微量积液；肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结显示，部分肿大(大小约0.5-2.0*3.2cm)；右侧髋臼高密度影，考虑骨岛。超声示：双侧颈部、腋窝、腹股沟区未见明显肿大淋巴结回声。 3.16第一医院病理诊断：(左下支气管开口粘膜活检)倾向非霍奇金B细胞恶性肿瘤。免疫组化：Ki-67(50%+)，CK-pan(-)，TTF-1(-)，CD56(-)，CK5/6(-)，CgA(-)，CD19(+)，CD20(+)，CD3(-)，CD30(-)，CD79a(+)，Bcl-2(+)。 3.26予以第3周期POLA+BR方案(POLA 108mg d1+美罗华600mg d2+苯达莫司汀148mg d3-4)治疗，并行腰穿鞘注。 4.14超声示：左腋窝(大小约14*10mm)、左锁骨上窝(大小约17*8mm)淋巴结肿大。后肺部真菌感染，予以抗感染治疗后好转。 4.15增强CT：纵隔及左肺门区占位性病变(最大层面约6.2*5.2cm)，较前肿块体积略减小；双肺散在炎变，较前片有所加重，考虑其内并有间质性改变，建议治疗后复查；右肺下叶斜裂下、左肺舌叶小结节影，较前相仿；右肺各叶钙化灶；纵隔及左侧腋窝淋巴结肿大，较前左侧腋窝淋巴结体积有所增大；右肺门淋巴结钙化；胸主动脉及冠状动脉硬化；左侧乳腺钙化灶；肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结显示，较前变化不著；右侧髋臼高密度影，考虑骨岛；盆腔微量积液。超声示：双侧腹股沟未见肿大淋巴结。 4.18病原微生物测序：检出真菌：曲霉属、念珠菌属。 4.27予以第4周期POLA+BR方案(MTX 1.6g d1+POLA 108mg d2+美罗华600mg d3+苯达莫司汀148mg d4-5)治疗。 5.18行PET/CT：双侧下颈部、纵隔及左肺门区、左侧腋窝见放射性摄取增高结节、团块影，左肺门部分融合突向左肺下叶(较大层面约5.1*4.0cm, SUVmax11.2)，左侧膈上、肝门区、胰周、胃周、脾门区、腹主动脉旁、左肾血管旁、肠系膜区见多个放射性摄取增高结节、团块影，部分与邻近肝脏、胃壁分界不清(较大者位于肝门区约4.9c*1.9cmSUVmax12.3)，较前对比，部分淋巴结减小消失，部分淋巴结增大增多，考虑肿瘤活性残余(纵隔血池SUVmax1.7,肝脏SUVmax2.7)；甲状腺双叶及峡部代谢弥漫增高(SUVmax5.8)，倾向炎性改变，建议结合超声及甲功检查；双肺少许炎症；右肺下叶叶间胸膜区、左肺舌叶结节，代谢不高，考虑良性；右肺各叶钙化灶；右肺门淋巴结钙化；主动脉及冠状动脉硬化；少量心包积液；考虑胆囊炎；右侧髋白改变及高密度结节，考虑良性及退行性改变；腰椎骨质增生；右腿肌肉部分萎缩。 主治医生认为：纵隔和肝门区比基线小20-30%，但左锁骨上、腹主动脉旁、肠系膜区域有新发高代谢病灶，新发病灶大小约1cm，考虑疗效是PD。
疑问 1、治疗前的PET/CT显示肺门病灶大小为5.3*3.9*9.8cm，四疗后为5.1*4cm，如何进行对比？是否可代表治疗有效？请主任做出疗效评价。 2、二疗后咨询了CAR-T治疗，认为肿瘤负荷大，请问主任目前是否可以衔接CAR-T治疗？是否仍需要先减瘤再行CAR-T？ 3、还有哪些方案可以选择？请主任出具下一步具体的治疗方案与用药规范。
答复 1、DLBCL，FISH；MYC，BCL-2,BCL-6发生断裂重排，三打击淋巴瘤。 2、治疗R-CDOP×1，POIA-BR×2、PET/CT肺门5.3×3.9×9.8→5.1×4cm，两者无法进行对比，肠系膜较大者4.0×2.5→肝门区4.9×1.9，如不考虑容积，仅从常宽比较，属原发难治，另外，有新病灶出现，评效；PD. 3、建议二代测序，了解基因突变情况，协助选择靶向药物。 4、患者肺门及肝门处肿瘤包块较大，建议减瘤后CART治疗。 5、可考虑IR2＋ICE方案，或泽布替尼＋维奈托克＋ICE，等测序结果出来后调整靶向用药。 6、也可咨询哪家医院现在开放双抗临床试验，CD19/CD3双抗，或其他治疗。 7、有些靶向药缩瘤效果较短，建议根据测序结果联合用药，并做好CART准备；如检测CART靶点；CD19.CD20.CD22百分比，采集淋巴瘤细胞，如淋巴细胞绝对值不低，也可CART前采。
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发表于 2021-8-10 11:40:20
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