三个疗程淋巴瘤继续变大，孩子才15岁，全球罕见淋巴瘤。

雨后彩虹～

我的女儿刚满十五岁，去年在重庆西南大学附属军区医院和重庆儿童医院确诊浆母细胞性淋巴瘤，由于非常罕见，我们去了北京上海，但结果都属于这种类型，现在在成都华西二院血液科治疗，在这边重新做了活检，结果为成熟B细胞淋巴瘤，瘤细胞具有浆母细胞的形态和表型，于今年的6月4号开始治疗，方案是GOP及A方案进行化疗，现在已经化疗了三个疗程，但每次都是化疗完包块明显变小，但一周左右包块又明显变大，前几天医生建议我们做了PETCT，麻烦帮忙看看，我们下一步该怎么办，是更改化疗方案，还是手术切除。跪谢

肉肉爸比

去北京博仁找下张永红主任问问，收了挺多复发难治的

雨后彩虹～

肉肉爸比 发表于 2021-8-8 09:15
去北京博仁找下张永红主任问问，收了挺多复发难治的

去年去北京就是找的她，她也没有遇到过。

124578

症状是啥，怎么发现的

雨后彩虹～

124578 发表于 2021-8-8 09:58
症状是啥，怎么发现的

最开始就脖子无痛性淋巴结肿大

胖脸

华氏巨球吗？

雨后彩虹～

胖脸 发表于 2021-8-8 10:23
华氏巨球吗？

不是

124578

雨后彩虹～ 发表于 2021-8-8 10:17
最开始就脖子无痛性淋巴结肿大

免疫球蛋白检查有问题吗

橙色雨丝

应该还有其它的病理报告吧，单从这份报告中不能得出浆母细胞淋巴瘤的确切结论，没有VS38c和CD38，IRF4重排也与浆母不符。治疗过程中出现反复，只有两种原因：一，原发耐药，这个没有办法，只能考虑一些新药的治疗；二，化疗方案强度不够，这个有办法，改用高强度方案就行。A方案只是一个奇数疗程的代号而已，不是一个真正的方案的缩写，所以不知道目前用的是什么。切除没有意义，切了很快还会长出来，而且多病灶没法切。浆母的难度之一是增殖很快，难度之二是不表达CD20，所以不能用美罗华提高疗效，所以，目前一般考虑在化疗的基础上加入硼替佐米，来那度胺，或CD38单抗，特别是在复发难治的病例中，因为实在没有其它更好的办法。另外，病理中还缺少CD19，这个其实也挺重要，浆母一般不表达CD19，而其它B细胞淋巴瘤多数表达CD19，因此这个抗原可以用来与其它B细胞淋巴瘤做鉴别诊断，而且如果阳性，后面可以考虑CAR-T治疗。

风雨过后映彩虹

橙色雨丝 发表于 2021-08-08 10:30
本帖最后由 橙色雨丝 于 2021-8-8 10:43 编辑

应该还有其它的病理报告吧，单从这份报告中不能得出浆母细胞淋巴瘤的确切结论，没有做CD38，IRF4重排也与浆母不符。治疗过程中出现反复，只有两种原因：一，原发耐药，这个没有办法，只能考虑一些新药的治疗；二，化疗方案强度不够，这个有办法，改用高强度方案就行。A方案只是一个奇数疗程的代号而已，不是一个真正的方案的缩写，所以不知道目前用的是什么。切除没有意义，切了很快还会长出来，而且多病灶没法切。浆母的难度之一是增殖很快，难度之二是不表达CD20，所以不能用美罗华提高疗效，所以，目前一般考虑在化疗的基础上加入硼替佐米，来那度胺，或CD38单抗，特别是在复发难治的病例中，因为实在没有其它更好的办法。另外，病理中还缺少CD19，这个其实非常重要，浆母一般不表达CD19，而其它B细胞淋巴瘤多数表达CD19，因此这个抗原可以用来做鉴别诊断，而且如果阳性，后面可以考虑CAR-T治疗。

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雨后彩虹～

橙色雨丝 发表于 2021-8-8 10:30
应该还有其它的病理报告吧，单从这份报告中不能得出浆母细胞淋巴瘤的确切结论，没有做CD38，IRF4重排也与浆 ...

感谢您的回复，重庆北京上海也做了病理，麻烦您帮忙看看，我确实不知道该怎么办了

雨后彩虹～

124578 发表于 2021-8-8 10:29
免疫球蛋白检查有问题吗

没问题

橙色雨丝

雨后彩虹～ 发表于 2021-8-8 12:25
感谢您的回复，重庆北京上海也做了病理，麻烦您帮忙看看，我确实不知道该怎么办了

这么看应该就是浆母了，虽然高子芬教授提出了BPDCN的可能性，但是CD123阴性的BPDCN未见报道。儿童浆母患者一般是HIV阳性或器官移植后发生的，免疫健全的几乎没有，所以极为少见。

雨后彩虹～

橙色雨丝 发表于 2021-8-8 14:40
这么看应该就是浆母了，虽然高子芬教授提出了BPDCN的可能性，但是CD123阴性的BPDCN未见报道。儿童浆母患 ...

是的，国际上没有相关的案例，所以也不知道该怎么治疗，现在三个疗程下来效果不好，包块持续变大，所以不知如何是好。好难。

城北以北

免疫系统在临床上是否有表现

长生无你怎成仙

雨后彩虹～ 发表于 2021-08-08 14:55
是的，国际上没有相关的案例，所以也不知道该怎么治疗，现在三个疗程下来效果不好，包块持续变大，所以不知如何是好。好难。

你女儿情况和我一样，我也是浆母，前两次化疗结束四五天，肿块就变大，后来换了方案，两个月都没肿大。

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