女性，24岁，原发纵膈大B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年3月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，24岁

2020.11因“反复胸闷、气急30余天，加重7天”入浙大附属邵逸夫医院，11.8心脏超声示：双侧胸腔积液(左侧大量,右侧少量)；轻度三尖瓣、二尖瓣反流。11.9胸部CT：前纵隔巨大占位，建议增强检查；两侧胸腔积液，左侧明显，伴左肺膨胀不全，左肺渗出，右肺淡薄斑片小结节，请复查；心包少量积液。增强CT示：前中纵隔巨大占位，约154*104mm，MT考虑；两侧胸腔积液，左侧明显，伴左肺膨胀不全；右肺小结节，请复查；心包积液；肠管扩张积气。11.1超声示：R左颈IV区一淋巴结形态稍异常；右侧锁骨上一淋巴结肿大；双腋下、双侧腹股沟区超声未见明显肿大淋巴结。静脉彩超：左侧颈内静脉血流减少；左侧锁骨下静脉血栓形成；双侧髂静脉显示段血流通畅；双下肢深静脉血流通畅。

2020.11.10医院病理诊断：(纵膈)高级别B细胞淋巴瘤，考虑原发性纵隔大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(-)、CD20(+)、Ki-67(90%+)、CK-pan(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD56(-)、CD5(-)、CD117(-)、CD79a(+)、CD21(-)、CD10(-)、BCL-6(+)、MUM1(部分细胞+)、BCL-2(部分细胞+)、C-Myc(-)、CyclinD1(-)、TDT(-)。FISH：MYC基因断裂阴性。

2020.11.18骨髓免疫分型：粒细胞及单核细胞表面抗原表达未见明显异常，淋巴细胞各亚群比例未见明显异常。骨髓常规：未见明显淋巴瘤样细胞浸润表现；外周部分血稀释可能。

2020.11.19医院行PET/CT：前中纵隔巨大占位，FDG代谢重度增高(较大截面约155*110cm,SUVmax25.1)，淋巴瘤可符；心脏受压右偏，心包少量积液；支气管受压变扁；右肺上中叶小结节，未见FDG代谢增高，良性考虑；双侧胸腔积液，左侧明显，伴左肺组织膨胀不全；C7及T1-4椎体见结节状FDG代谢中重度增高影(SUVmax8.7)，同机CT未见明显异常，淋巴瘤累及待排；右侧髂后上嵴见条状FDG代谢重度增高影(SUVmax7.6)，考虑穿刺后改变；腹盆部及颅脑未见明显异常密度影及FDG代谢异常灶。IV期A组，IPI评分3分。

2020.11.20予以第1周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗535mg d0+长春地辛0.58mg d1-4+多柔比星14.6mg d1-4+依托泊苷73mg d1-4+环磷酰胺1100mg d5)治疗。

2020.11.24胸水生化：胸水腺苷脱氨酶203.0 IU/L，胸水乳酸脱氢酶3073 IU/L，胸水总蛋白28g/L；胸水常规：白细胞1870.0/uL，淋巴细胞百分数38.0%，李凡他试验阳性(+)。

2020.12.14胸部CT示：前中纵膈巨大占位，约96*81mm，较前缩小。

2020.12.16予以第2周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗550mg d0+长春地辛0.58mg d1-4+多柔比星14.6mg d1-4+依托泊苷73mg d1-4+泼尼松片30mg d1-5)治疗。

2021.1.5予以第3周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗563mg d0+长春地辛0.58mg d1-4+多柔比星14.6mg d1-4+依托泊苷73mg d1-4+泼尼松片30mg d1-5+环磷酰胺1100mg d5)治疗。超声示：肺动脉瓣口流速增快，肺动脉受压所致；轻度三尖瓣返流；右室前方等回声团；左上肢腋静脉、锁骨下静脉血流缓慢。CT示：前中纵膈巨大占位约84*65mm，较前缩小。

2.1胸部CT示：前中纵膈巨大占位，约77*53mm，较前稍缩小；两肺小结节，较前相仿；心包少量积液。心脏超声：轻度三尖瓣返流；右室前方等回声团。静脉彩超：双上肢腋静脉、锁骨下静脉内径正常范围，内透声欠佳，受压可见变瘪；CDFI显示腔内黯淡连续血流信号。

2.2予以第4周期R2+GDP方案(来那度胺25mg d1-10+利妥昔单抗563mg d1+顺铂105mg d1+吉西他滨1400mg d1,8+地塞米松磷酸钠40mg d1-4)治疗。

3.5行CT：前中纵膈巨大展位，约62*45mm，较前缩小；两肺小结节，较前相仿；原心包少量积液基本吸收。

疑问

1、根据患者目前的病理结果，是否需要会诊或加做其它基因检查？

2、根据病灶缩小程度来看，请问主任目前疗效如何？有无做PET/CT来评估治疗效果？什么时候做比较好？

3、目前是否需要更换治疗方案？建议再做几个疗程？

4、达到CR后是否建议放疗或自体移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据患者病变的发病部位和治疗反应，原发纵膈大B的可能性大，但有条件同意会诊，加染CD15,CD30,PD-L1等及CD20.19.22的百分比。

2、根据病灶缩小程度，已达PR，但建议行PET/CT检查，以了解是否达代谢缓解。

3、如PET/CT示已达代谢缓解，可维持原方案不变，第6周期采干，行自体干细胞移植，结束治疗后无代谢残留包块扔较大，可考虑局部适形调强放疗。

4、如PET/CT未达代谢缓解，建议加PD-1或CD30单抗(如30+)缓解后自体移植。

5、如未达代谢缓解，亦可重取病理，同时二代测序，如有不良预后基因，按4治疗后可考虑CART治疗或靶向药维持。

6、经济条件允许对初诊病理亦可二代测序。

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