男性，35岁，原发皮肤间变大细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2021年2月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，35岁

肾结石，脂肪肝(中度)。

2020.12因左上睑绿豆大淡黄色扁平结节，质稍硬，有触痛，就诊后行左上睑肿物切除术。

2021.1.7病理诊断：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD30弥漫(+)，CK(-)，S-100(-)，CD20(-)，CD79a(-)，CD3(-)，CD7(-)，CD56(-)，CD999弱(+)，Desmin(-)，Ki-67阳性率约80%，EMA(-)，ALK(OTI1H7)，MPO(-)。

2021.1.21行PET/CT：全身未见异常代谢增高灶；左眼睑术后，局部未见异常密度灶，未见异常增高灶；肺纤维钙化灶；脂肪肝(中度)；左肾结石；双侧腭扁桃体增大，对称性代谢增高，SUVmax约7.1，考虑炎症后生理性代谢可能性大，请结合临床；右侧上颌窦囊肿。

1.23于予以第1周期CDOP方案(泼尼松片100mg d1-5+环磷酰胺1.3g+长春新碱2mg+多美素40mg)治疗。

2.17予以第2周期CDOP方案治疗，剂量同前，化疗后骨髓抑制并发热，给予硫培非格司亭升白治疗。超声示：甲状腺右叶结节，TI-RADS 2类；中度脂肪肝；双肾结晶；前列腺钙化灶。心脏超声：主动脉瓣轻度返流。心电图：窦性心律；T波改变。

2.18北京高子芬病理会诊：(左上睑)原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(-)，CD20(-)，CD30(90%+)，ALK(-)，Ki-67(90%+)，CD4(部分+)，CD8(-)，MUM1(+)，PAX5(-)，CD5(-)，CD7(-)，P53(65%+)，EBV-EBER(-)。建议FISH完善DUSP22和TP63，暂时未做。

疑问

1、根据患者目前的病理诊断，如果FISH完善DUSP22和TP63重排后，治疗中需要如何调整呢？预后如何？

2、一疗后，患者目测肿块缩小，变软，自我感觉无明显不适。请问主任，目前的治疗方案强度是否足够？是否建议调整为96小时方案，有无加用其他靶向药物的必要？化疗前，手术已经切除感觉，PET/CT显示无异常，后续建议用哪种检查评估治疗效果？

3、该患者后续是否建议做放疗和干细胞移植？如果做，建议几疗以后做?

4、此患者预后如何？

答复

1、原发皮肤间变大细胞淋巴瘤，指仅累及皮肤，无系统病变的一组淋巴瘤，如非常局限多手术切除+局部放疗，所以本病例要认真做全身筛查，除PET/CT外，还要彩超，CT，骨穿等，排除累及系统。

2、从患者的表述，病灶仅累及眼睑，并已被切除？一疗后肿块缩小，变软指的是什么?

3、间变大ALK(-)系统型化疗常首选CHOPE患者可增加VP-16，略减阿霉素剂量。

4、如果不伤害视神经，可考虑加局部放疗。

5、有条件可二代测序，以了解有无不良预后突变，如，Dusp22预后较好，TP63预后较差等，协助判断疗程和治疗模式。

6、暂不考虑自体移植（如未累及系统）

7、查血EBV-DNA,如有条件亦可查HTLV-1（成人T细胞白血病病毒）DNA。

8、皮肤病变易复发，西达本胺可做维持治疗，普拉曲沙，CD30单抗，亦可考虑，但CD30单抗价格昂贵，多用于复发还在，维持治疗亦可加干扰素治疗。

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