女性，55岁，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年1月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，55岁

自身免疫性溶血性贫血。

2020.10前5个月期间，下颌、脖子两侧，腹股沟处均有淋巴结肿大，到门诊打消炎针后会变小。住院前受累、受寒，持续间断低烧畏寒。10.1-10.5高烧39~40℃，反复吃复方乙酰水杨酸片依然会烧,

10.6查血示：白细胞计数3.32x10^9/L，中性粒细胞百分比75%，血小板30x10^9/L，血红蛋白73 g/L，CRP 39.7 mg/L，FT3 3.08 pmol/L，TSH 0.29 uIU/mL，碱性磷酸酶269 U/L，谷氨酰转肽酶78 U/L，直接胆红素7.1 umol/L，白球比0.8，肌酐36 umol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.63 mmol/L，LDH 438 U/L，磷酸肌酸激酶22 U/L，α-烃丁酸脱氢酶381 U/L，BNP 142 pg/ml。CT示：脾大。检查EB病毒阳性，用药膦甲酸钠、阿昔洛韦，甲泼尼龙。

10.5日超声示：胆囊声像图考虑胆囊腺肌增生症可能性大，脾大并不均质改变。心电图示：窦性心律过速。心脏彩超：二尖瓣少量反流，三尖瓣少量反流。

10.9凌晨高烧40℃，后用药2小时后降温至38℃。骨髓穿刺：小细胞低色素性贫血。

10.16彩超示：胆囊增厚性改变，门静脉增宽，脾大(长约17.8cm,厚约6.2cm)并不均质改变。

10.22市人民医院行PET/CT : 右颈部、 颏下、双侧腋窝、腹腔内脾门区及双侧腹股沟多发高代谢淋巴结(SUVmax10.1)，考虑淋巴瘤可能性大；脾脏体积增大，代谢增高(SUVmax4.3)，全身骨骼骨髓代谢弥浸性增高(SUVmax3.0)，不除外淋巴瘤结外浸润；右肺大泡，腹腔钙化灶；全身PET/CT断层显像余部未见明显异常代谢。因前期治疗EB病毒用药后淋巴结变小，有溶瘤现象，休息4天后进行取活检。

10.26髂骨活检：成熟骨小梁及骨髓造血组织，造血组织中脂肪比例及粒红比例大致正常，巨核细胞易见。免疫组化：MPO (粒系+)、CD235a (红系+)、CD61 (巨核细胞+)、CD3 (散在+)、S-100(-)、CD1a(-)、Ki67指数(10% )。

10.26市人民医院病理诊断：(右侧腹股沟)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3弥漫+,CD2弥漫+,CD4弥漫+,CD8部分+,Bcl-6约10%+,TIA部分+,CD56散在+,CD1α-,S-100-,CD19少部分+,CyclinD1散在+,PD-1大部分+,CXCL-13-,CD34血管+,C-MYC约20%+,CD30部分+,CD20少部分+,CD21 FDC网破坏,PAX-5少部分+,CD10-,MUM-1约5%+,Bcl-2约60%+,Ki-67约55%,EBER(阳性大细胞30个/10HPF)。IV期B组。

10.31予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1100g d1+长春地辛2mg d1+地塞米松15mg d1-5+多柔比星脂质体60mg d2）治疗，化疗期间对脂质体反应剧烈， 腹部巨疼、上吐下泻， 全身起荨麻疹，故分为2天应用。后反复发热，考虑感染未控制，遂予以美罗培南抗感染。

11.5行CT示：右肺尖及左侧斜裂小结节，考虑增殖灶；右肺中叶炎症后遗；右肺中叶大泡；双侧腋窝稍大淋巴结。

11.16予以第2周期CDOP方案治疗，剂量同前。

11.21行超声示：肝脏弥漫性改变；胆囊壁毛糙；脾轻度大(长约11.6cm,厚约4.2cm)。

12.7予以第3周期CDOPE方案(环磷酰胺1100mg d1+长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-3+依托泊苷100mg d2-3+地塞米松15mg d1-5)治疗。

12.24高子芬病理会诊：(右腹股沟)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，免疫组化：BCL-2(80%弱+),BCL-6(热点30%+),CD2+,CD3部分弱+,CD4部分弱+,CD8+少于CD4,CD19-,CD20-,CD21(FDC+,外翻扩大),CD30散在+,CD56-,C-myc(15%+),CyclinD1-,

CXCL13少量+,Ki67(热点45%),MUM1-,PAX5-,PD-1+,S100多量+,TIA-1+。

12.28予以第4周期CDOPE方案(环磷酰胺1100mg d1+长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-3+依托泊苷100mg d2-3+地塞米松15mg d1-5)治疗。

1.13预约PETCT中期评估。未做。

疑问

1、根据患者目前的病情，治疗方案是否合适？请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。

2、是否需要做二代基因测序，还有什么需要加做检查的吗？

3、 现在是四疗后两周了，准备做中期PETCT评估，如果有效是否需要做自体移植吗？几疗后做？担心患者化疗不耐受，如果不做，后续如何维持治疗？

4.如果PETCT评估不理想，推荐换什么方案？达到CR后，是否推荐移植？

5、结疗后是否需要做巩固或者维持治疗？是否有口服药物可以加用？

6、此患者预后如何？

答复

1、血管免疫母T-NHL属治疗比较困难的淋巴瘤，常用化疗方案CHOP，CHOPE，本方案（CDOPE）没有问题，剂量以可以根据患者的耐受性加以调整。

2、目前没有影像学检查结果，建议复查PET/CT后，如CR则第5或6疗采干，6疗后行自体干细胞移植。

3、如未达缓解，可加西达本胺或联合来那度胺，如未达PR可换ICE或GDP等方案，如接近CR可继续原方案。

4、结疗后可继续用西达本胺维持1-2年。

5、EB病毒对本病的影响很大，请监测，如果阳性，可测EBV在T还是B细胞，如感染B细胞，可用美罗华加以清除。

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