男孩，17岁，T淋巴母细胞性淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年2月1日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男孩，17岁

2020.10.5因发现颈部淋巴结肿大1月余，突感憋闷，气喘、咳嗽(呈间断性干咳)入院，行气管金属支架植入术，憋喘缓解，但仍咳嗽剧烈，后检查提示为1型呼吸衰竭。

2020.10.23行CT示：前上纵膈占位，气管受压；气管内支架置入；两肺散在炎症；左肺局部不张、实变；两侧少量胸膜腔积液。

2020.10.31骨髓细胞学：有核细胞增生减低；粒系增生减低，占72%，以成熟粒为主，形态大致正常；红系增生减低，占4%，形态未见明显异常；淋巴细胞大致正常；巨核细胞1个，血小板中小簇分布易见；未见寄生虫及特殊细胞。

2020.11.2市中心医院行PET/CT：全身多发病变FDG代谢异常增高(SUVmax14.1)；左侧胸膜FDG代谢异常增高灶(SUVmax11.2)；左侧部分肋骨、骶椎骨骼FDG代谢异常增高灶(SUVmax4.1)，考虑恶性；左侧胸腔积液，两肺散在炎症。III期B组。

2020.11.3心脏超声：心动过速。

2020.11.3市中心医院病理诊断：(右颈淋巴结)T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：CD2+，CD3+，CD7+，CD4-，CD8-，TDT灶+，Ki67(90%+)，CD20-，CD79a-，MPO-，CD34灶+，CK-，CD1a-。(纵膈)符合T淋巴母细胞淋巴瘤。

2020.11.4因肿瘤负荷量大，入于市中心医院后子CTX+Dex预治疗，减轻肿瘤负荷，后予以第1周期Hyper-CVAD A方案化疗，并行腰穿+鞘注预防中枢神经系统白血病。

2020.11.11行CT示：前上纵膈占位，较前明显减小；两肺散在炎症；左侧少量胸膜腔积液，较前吸收减少。

2020.11.24脑脊液检查：脑脊液找幼稚细胞阴性。行支气管支架取出术。

2020.11.27予以第2周期Hyper-CVAD B方案化疗，并行腰穿鞘注。

2020.12.18、2021.1.8予以第3-4周期Hyper-CVAD A、B方案化疗，并行腰穿鞘注。

2021.1.28市中心医院行PET/CT：左侧纵膈胸膜局部稍增厚，FDG代谢稍增高(SUVmax2.2)，考虑残留少许代谢活力组织；前上纵膈片状密度增高影FDG代谢未见异常增高，右颈部小结节FDG代谢未见异常增高，建议随诊；脾脏稍大FDG代谢稍增高(SUVmax2.3)，提示功能活跃，请结合临床。

疑问

1、根据患者目前的治疗效果，请主任进行评估。

2、目前的治疗方案是否需要更换？请主任出具下一步的治疗方案。

3、是否需要进行干细胞移植？后续建议如何巩固治疗？需要巩固多久？

4、此患者预后如何？

答复

1、根据目前资料无法精确评效，原纵膈容积？现剩下多少？pet/ct纵膈血池和肝脏血池suv值？目前资料显示接近代谢缓解，请关注残留肿瘤包块大小。

2、儿童T淋母的BMF-90方案曾是报道过的疗效最佳方案，因此成人，特别是年青成人在骨髓所能承受的情况下多应用BMF90方案，本患者建议打2个BMF90中高剂量MTX的方案。

3、请病理会诊，除外早前T，例如加染CD117.HLADR.CD5等，根据现有的病理不像早前T，但髓系染色较少，请进一步明确。

4、儿童T淋母高剂量化疗后除早前T外，多应做移植，成人T淋母皮髓质T，可考虑自体移植，其余多考虑异体移植，本患者如残留包块不大，除外早前T，可考虑自体移植，如不愿移植，可增加高剂量的MTX的疗程。

5、基因分型中，Notch/FBXW7/RAS-PTEN一组预后较好，本患者前两个基因阳性，可查一下后两个基因是否阴性，但患者也有一些其他突变，联合起来对预后的影响不详，因此，基因分型仅供参考。

6、T淋母治疗过程比较复杂，参考因素比较多，仅凭一点资料介绍无法给出详细指导，主要请主管大夫根据治疗情况决定治疗模式。

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