男性，66岁，血管免疫母T+边缘区淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年9月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，66岁

肺气肿，间质性肺炎，胆囊息肉。

2017.10发现胳膊上臂内侧长黄豆大小结节，北京友谊医院病理诊断：首先考虑粘膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，伴明显浆细胞分化。免疫组化：CD3(-)，CD21(-)，CD20(部分+)，Ki-67(20%)，BcL-2(-)，Bcl-6(-)，CD38(部分+)，CD138(部分+)，Lambda(-)，Kappa(浆样分化++)，MUM-1(部分+)，Pax-5(部分+)，CD5(-)，CD43(+++)，CD23(-)，EMA(-)。

2017.11起予以2周期CHOP方案后进入临床随访阶段。

2018.10发现术区又长出两个小包块，市人民医院病理诊断：边缘带细胞淋巴瘤，伴明显浆细胞分化。免疫组化：Bcl-2-，CD20+，CD21-，Ki-67(20%)，Kappa-，Lambda-，CD43++，CD38+。北京张燕林病理会诊：(左上肢皮下结节)皮肤非霍奇金粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD21 FDC网+，CD20滤泡+、外+，CD3间区+，Ki67阳性细胞数生发中心高、外20%，CD10生发中心+，BCL-6生发中心+，BCL-2生发中心-，CK-，CyclinD1-，Kappa+/Lambda散在+、呈单克隆表达。

2018.11起予以4周期BR方案治疗。

2020.6发现腹股沟下大腿根处包块，且长得速度非常迅速，

8.19中心医院病理诊断：(右腹股沟)符合外周T细胞淋巴瘤，亚型倾向Lernnert型。免疫组化：ALK(-)，Bcl-2(+)，CD3(+)，CD4(+)，CD5(部分+)，CD7(+)，CD8(-)，CD10(-)，CD15(-)，CD20(灶性+)，CD21(FDC+)，CD30(散在+)，CD38(散在+)，CD79a(灶性+)，CD138(散在+)，GATA3(-)，Ki-67(70%+)，PAX5(灶性+)，TIA-1(+)，EBV-EBER(NS)。

2020.9.4予以第1周期CHOP方案治疗。

2020.9.7北京高子芬病理会诊：(右腹股沟)倾向血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD163(散在+)，CD68(多量+)，CXCL13(+)。

2020.9.21北京张燕林病理会诊：(腹股沟)淋巴结非霍奇金外周成熟T细胞淋巴瘤，现有免疫表型支持血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴RS样细胞。(左上肢皮下结节)皮肤非霍奇金粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。基因重排PCR检测结果: Vβ+Jβ1/2及Dβ+Jβ1/2管呈单克隆性重排，Vβ+Jβ2呈 优势克隆性重排。

疑问

1、根据患者目前病理结果，继发第二种淋巴瘤，是否还需要加做基因检测等其他检查？

2、请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。

3、之后是否建议维持或巩固治疗？除化疗外，是否还有其他治疗办法？

答复

1、病理诊断为第二肿瘤，血管免疫母或外周T，如有标本，建议二代测序，①协助明确亚型诊断。②寻找合适靶向药物。

2、血管免疫母或外周T一般以CHOP-E方案或CHOP方案为主，±西达本胺，患者已进行CHOP方案，可在第二疗程前B超评估一下疗效，以决定是否调整方案，如效果不满意，可先加西达本胺2-3周期后评估。扔不满意可改CHOPE。

3、患者有肺气肿，间质性肺炎病史，使用CHOPE方案时，可根据患者耐受情况酌情减量。

4、查血EBV-DNA。

5、疗效满意达CR后至少巩固3疗程（全程7-8疗）后西达本胺维持1-2年。

6、患者CD4,CD7阳性，CD30散在（+），有相应的CART和靶向药，可做为备选。

7、皮肤B-NHL是否已CR?后期维持时可西达本胺+来那度胺，覆盖2个肿瘤。

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