女性，55岁，侵袭性B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，55岁

2019年底至2020年初无意中发现左颈部有肿块，查血示：乳酸脱氢酶高达1790。于医院普外科挂水消炎无明显效果，做CT平扫发现颈部和腹部等多处淋巴结肿大，建议到血液科检查治疗。

2020.4.15医院病理诊断：(颈部)高度疑侵袭性B细胞淋巴瘤，建议再次活检。免疫组化：CD20(+)，Pax-5(+)，OCT-2(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD21(残存FDC+)，CD10(-)，Bc1-6(+)，CD30(+)，MUM1(+)，ALK p80(-)，CD163(-)，PD-1(-)，CD15(-)，LCA(+)，Ki-67(+)，EBER(-)。

4.28行PET/CT：左侧颈部、两侧锁骨区、左侧腋窝、纵隔内气管前腔静脉后、隆突下、右侧心包脂肪垫内、左侧内乳淋巴区、腹腔内肝门区、小网膜囊、肠系膜区、脾门处、腹膜后、两侧盆壁、腹股沟区见多发大小不等淋巴结，较大短径约2.7cm，放射性摄取异常增高SUVmax38.8，考虑淋巴瘤多发浸润可能大；脾包膜处斑点状放射性摄取增高；左肺上叶后段见微小结节影，放射性摄取未见增高；右肺上叶小泡性肺气肿；直肠末端见局灶性放射性摄取增高影，痔疮不除外；胆囊术后改变；副脾；子宫肌瘤不除外，建议B超复查；部分椎体边缘轻度骨质增生。

5.7人民医院病理诊断：(腹部穿刺)符合侵袭性B细胞淋巴瘤，建议FISH行相关基因检测排除高级别B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，Pax-5(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD21(-)，CD10(-)，Bc1-6(+)，CD30(-)，MUM1(+)，Bcl-2(>50%+)，Cyc1inD1(-)，C-myc(>40%+)，P53(>85%+)，Ki67(>90%+)，原位杂交EBER(-)。FISH：BCL2、BCL6、C-MYC基因均未见明显异常。IV期，IPI评分4分，高危组。

5.9、5.30予以第1-2周期ABT-199联合R-CHOP方案(美罗华700mg d0+ABT-199 800mg d1-7+环磷酰胺1.3g d1+脂质体阿霉素（多美素）50mg d1+长春地辛5mg d1+波尼松50mg bid d1-5)治疗。

6.18二疗后行PET/CT：原肿大及高代谢淋巴结影基本消失，目前仅腹膜后见多个短径不超过1.0cm小淋巴结影，代谢未见增高，考虑治疗有效；左肺上叶后段见微小结节影，左肺下叶后基底段纤维索条及小硬结影，均考虑良性改变；右肺上叶小泡性肺气肿；直肠末端见局灶性放射性摄取增高影，痔疮不除外；胆囊术后改变；副脾；子宫肌瘤不除外，建议B超复查；部分椎体边缘轻度骨质增生；胸6及腰4内FDG代谢轻度增高，考虑非特异性摄取。

7.2基因血浆检测：体细胞变异、胚系致病变异均未检出有突变。

6.19-9.13予以第3-6周期ABT-199联合R-CHOP方案治疗，剂量同前。

10.5基因血浆检测：体细胞变异、胚系致病变异均未检出有突变。

10.9六疗后行PET/CT：横膈上下未见明显肿大及代谢增高淋巴结，疗效达到CR；骨骼弥漫性代谢增高，考虑治疗后改变；两肺散在微小点状结节，考虑良性结节；右肺上叶小灶性肺气肿；左侧斜裂胸膜稍增厚；食管贲门交界处片状代谢增高，考虑炎症；直肠末端痔疮可能；胆囊切除术后；副脾；左肾小囊肿；肠系膜区脂膜炎可能；右侧乳腺内上象限似见软组织结节，代谢未见增高，请结合专科检查；子宫局部稍膨隆，请结合超声；部分椎体边缘骨质增生；蝶窦及右侧上颌窦炎症。

(做了一次骨穿没问题，做了6次腰穿并给药预防也没问题。)

5.19基因检测：(浅表淋巴结)具有明确或潜在临床意义的变异有3个（IGHJ基因：IGHV1-46-IGHJ4，丰度46.10%；TP53基因：p.M2371，丰度22.04%；TP53基因：p.R237C，丰度9.96%)。

疑问

1、根据患者目前的评估结果，请主任做出疗效评价。

2、目前主治建议做自体移植，请问主任移植是否必要？考虑到患者年纪稍大，如不移植是否需要服用其他药物进行巩固治疗？请主任出具具体的巩固方案。

3、此患者预后如何？

答复

1、患者DLBCL，NON，Ⅳ期，ABC亚型，双表达ki67＞90%，P53突变型，均为病理预后不良因素。

2、ABT-199+R-CHOP治疗2周期后PET/CT示；代谢缓解（MCR）6疗后PET/CT；CR，肿瘤对化疗及BCL-2抑制剂敏感。

3、从病理特点考虑；建议行APBSCT，若不愿移植，建议8疗程治疗，结疗后R2或R-ABT199维持1-2年。

4、若不移植，并已出组可自由选择化疗方案，建议1-2个高剂量MTX方案或R-EPOCH方案（可根据承受力适当减量）如不能变方案，可予替莫唑胺（化疗+替莫唑胺）加强中枢预防，或维持时应用来那度胺（R2）

5、定期复查（停药1.5年内每3个月复查一次）

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