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代问诊于2020年12月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,20岁 2020.3.16医院病理会诊:(右眼内眦)非霍奇金T细胞性淋巴瘤(难以分类)。免疫组化:CD3(T细胞+),CD20(B细胞+),Ki67(40%+),Kappa(-),Lambda(-),CD23(-),CD5(T细胞+),CK(上皮+),CD10(-),Bcl2(部分+),CD21(-),CD2(T细胞+),CD4(T细胞+),CD7(T细胞+),CD8(T细胞+),TIA1(-),Perforin(-)GranB(-),CD56(-),CD30(-),ALK(-),EBER(-)。 3.25骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃,粒:红=1.06:1;粒系增生;红系增生,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞同血片;淋巴细胞比例减低;单核细胞大致正常;全片见巨核细胞130个,血小板常见;未见血液寄生虫。骨髓病理:骨髓浸润证据不足。骨髓染色体核型分析:46,XY[20]。骨髓基因重排:TCR、Ig均阴性。骨髓基因突变:IGHV、MYD88未突变。 4.7医院行PET/CT:右眼内眦淋巴瘤术后,术区未见异常代谢;双颈部IIa区、左颈部IB区稍高代谢淋巴结,考虑炎性增生可能,建议密切观察除外肿瘤浸润;双侧扁桃体代谢对称性增高,考虑炎性或生理性摄取;左侧筛窦炎;前纵膈片絮状软组织影,伴代谢轻度增高,考虑胸腺残留;十二指肠球后部代谢增高,考虑慢性炎症可能;脂肪肝;脾略大;回盲部无代谢小淋巴结,考虑良性增生;余未见明显代谢异常。I E期,IPI评分0分。 4.8于医院予以第1周期CHOPE方案(环磷酰胺1.3g d1+长春地辛4mg d1+地塞米松15mg d1-5+依托泊苷150mg d1-3+表柔比星120mg d3)治疗 4.10心脏超声示:心脏结构及功能未见明显异常改变。 5.9-10.25予以第2-7周期CHOPE方案(环磷酰胺1.3g d1+长春地辛4mg d1+地塞米松15mg d1-5+依托泊苷150mg d1-3+多美素60mg d3)治疗。 11.20医院行PET/CT:术区未见异常代谢;前纵膈轻度代谢淋巴结,较前代谢略有增高,较前稍大,考虑浸润待除;纵膈4L组轻度代谢淋巴结,考虑炎性增生;双侧扁桃体代谢对称性升高,考虑炎性;前纵膈片絮状软组织影,考虑胸腺残留;双肺多发结节,考虑炎性;脂肪肝;脾略大伴代谢轻微增高,考虑反应性摄取;左颈部肌肉代谢增高,考虑反应性摄取;余未见异常。
疑问 1、请主任评估七疗后的治疗效果,纵膈活性增高是否考虑进展?如何排除? 2、请问主任下一步如何治疗?是否需要更换方案?有没有必要联合西达苯胺?是否联合放疗? 3、是否推荐移植?几疗后采干合适? 4、该患者预后如何?
答复 1、眼周淋巴瘤多以B-NHL为主,少数可见T-NHL,病理最好再请会诊,并加做TCRIgH重排。 2、7疗程PET/CT,纵膈区出现絮状软组织影,淋巴结略增大,代谢稍高,术区完全缓解,就出现的代谢区,无法判断是否为肿瘤,建议;①纵膈镜取活检,病理判断是否为肿瘤还是炎症。②如果淋巴结太小,无法取,则密切观察。 3、眼周病变如已切除干净,可以不放疗,如仍有残留(术后),铅盖屏蔽眼晶(保护视神经)可局部放疗。 4、年轻患者化疗后可有凶险赠送,但一般不会伴多大淋巴结增大,因此,在密切监测情况下,可以联合西达本胺治疗,如治疗后纵膈影有缩小,则要考虑是否为肿瘤性病变,此时建议一线进行自体干细胞移植。 5、患者肺里多发结节,也可先进行全身抗炎治疗,以观察纵膈淋巴结是否为炎症所致,必要时肺泡灌洗查病原菌。 6、自体干细胞移植多在5-7疗时采干。
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