代问诊于2020年10月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，37岁 2019.9于5年前无明显诱因出现皮肤结节，不伴有疼痛，就诊于当地医院皮肤科及外科，发现腹股沟多发淋巴结增大，未予重视，近一年来淋巴结逐渐增大，并出现偶发四肢刺痛，伴有乏力，无头晕头痛等不适。 2019.8医院病理诊断：(腹股沟)滤泡性淋巴瘤(滤泡为主型)。免疫组化：PAX5+，CD20+，CD3-，CD5-，BCL2-，CD10+，CyclinD1-，CD23 FDC+，Ki67阳性率10%-20%，CD25-，EBER-。免疫分型示：为CD5 CD10+小B细胞淋巴瘤。基因重排：IGH、IGK、IGL阳性。查血示：介素-2受体1426U/ml，a肿瘤坏死因子22. 2pg/ml。 2019.10行CT示：颈部、胸、腹多发淋巴结，部分肿大；左侧上颌窦炎；两肺间质纹理增多；右肾低密度影，建议进一步检查；两侧附件区显示不清。骨髓活检：骨髓增生大致正常；骨髓流式：异常细胞群约占有核细胞的14.71%，考虑CD5-CD10+小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，考虑滤泡性淋巴瘤。骨髓基因重排：IGH阴性，ICK、IGL阳性。FISH：TP53缺失，阴性。 2019.10行PET/CT：双侧胸锁乳突肌区、双侧颈后三角区及双侧锁骨上窝多发增大淋巴结影，较大者位于右侧胸锁乳突肌区，大小约1.1*0.7cm，SUVmax4.5；双侧腋窝多发增大淋巴结影，SUVmax6.2；脾大，SUVmax3.1；右侧隔周、肝门区、胰腺周围、腹主动脉周围、双侧髂血管走形区、双侧盆壁、双侧腹股沟区多发增大淋巴结影，较大者位于左侧盆大小约2.6*1.1cm，SUVmax7.6；肝大、脾大；右肾囊肿。因无治疗指征，每3月复查相关指标。 2020.4.13超声示：双侧颈部(左侧较大约2.5*0.5cm,右侧较大约2.5*0.9cm)、双侧腋窝(左侧较大约2.1*0.9cm,右侧较大约2.1*0.8cm)、双侧腹股沟(左侧较大约2.3*0.8cm,右侧较大约2.6*0.8cm)淋巴结肿大；宫颈囊肿；盆腔少量积液；肝实质回声增强；脾轻度大。 2020.7行超声示：双侧颈各区均可见多个低回声结节，右侧较大者约3.6*1.0cm，左侧较大者2.3*0.9cm；双侧腋窝可见多个低回声结节右侧较大者3.2*1.1cm，左侧较大者2.8*1.1cm，边界清楚，皮质增厚；双侧腹股沟2.3*1.0cm，左侧较大者3.6*1.0cm，边界清楚，皮质增厚，部分门结构消失；腹膜后多发肿大淋巴结，较大者5.8*2.2cm，边界清，形态不规则，皮质增厚。心脏彩超：二三尖瓣少量反流；肺动脉少量反流。提示患者有疾病进展情况。 2020.7.28行CT示：颈部(较大者位于右侧锁骨上窝，大小约2.8*1.0cm)、胸部(心膈脚区、两腋下、纵隔内多发肿大淋巴结，较前增大，较大位于气管前，腔静脉后间隙，约2.8*1.5cm)、腹腔(较大者位于腹主动脉左侧，大小约3.7*2.7cm)、盆腔(左侧盆壁，大小约4.2*1.8cm)多发肿大淋巴结；左侧上颌窦炎；甲状腺密度不均；右中叶小索条；肝脏、脾脏增大；肝脏、右肾低密度影；两侧附件区斑片低密度影，请结合临床。查血示：白细胞18.41，D-二聚体1.62，β2微球蛋白3.52。 2020.7.29行PET/CT：体部多发增大淋巴结影，代谢异常增高，SUVmax9.2；骨髓SUVmax3.5，考虑疾病进展，Deauville评分5分；骨髓及脾脏代谢弥漫增高，考虑为血液系统继发性改变，肿瘤浸润不除外；肝大；脾大(SUVmax5.5)；右肾囊肿。IV期A，FLIPI评分3分，高危组。 2020.7.30骨髓活检：B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。淋巴结流式：异常细胞群占有核细胞的81.19%。 2020.8.4病理诊断：(颈部)滤泡性淋巴瘤，低级别(1-2级)，滤泡为主型。免疫组化：CD20+，PAX5+，CD10+，BCL2部分+，BCL6+，CD23部分+，Ki67阳性率10%-20%，CD3-，CD5-，CyclinD1-。基因重排：(静脉血)检测到IGH/BCL2重排阳性，伴融合基因信号缺失1个拷贝。基因检测：(静脉血)CDKN2A、MYC、TP53基因未见异常。 2020.8.5予以第1周期R²-CHOP方案(来那度胺20mg d1-10+利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。 2020.8.10静脉血细胞分子检测：47,XX,+X,t(14;18)(q32;q21)[3]/46,xx[17]。可见克隆性异常+X,t(14;18)。 2020.8.28予以第2周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前。 2020.9.17超声示：肝实质回声增强；脾轻度大；颈部(较大者位于右侧锁骨上窝，大小约2.0*0.6cm)、胸部(心膈脚区、两腋下、纵隔内多发肿大淋巴结，较大位于气管前，腔静脉后间隙，约2.2*1.2cm)、腹腔(较大者位于腹主动脉左侧，大小约3.1*2.0cm)、盆腔(左侧盆壁，大小约4.0*1.4cm)多发肿大林巴结；左侧上颌窦炎；甲状腺密度不均；两肺间质病变；肝脏、脾脏稍增大；肝脏、右肾低密度影；右侧附件区斑片低密度影，请结合临床。骨髓MRD 流式：异常B细胞占有核细胞1.95%。外周血流式MRD：异常B细胞占有核细胞2.53% 2020.9.19予以第3周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前。 2020.10.2查血示：白细胞2.5，中性粒细胞绝对值0.2，血红蛋白110，血小板357，LDH 470.6，a-HBDH 293.6。 2020.10.10行CT示：胸部多发肿大淋巴结，大小约2.0*1.1cm；两肺间质病变；脾脏稍增大；肝脏低密度影。最新骨髓报告未回。 2020.10.14予以第4周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前。
疑问 1、根据患者目前的评估情况，请主任做出疗效评价。 2、目前是否需要更换治疗方案？还有哪些靶向药物可以联合？ 3、之后是否建议行自体移植？如需要，该如何衔接？如不需要，需要哪些药物进行后续维持治疗？请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。
答复 1、评效应采用相同的影像学检查，前后对比，包括代谢活性，方可评效，本患者化疗前CT显示，胸部多发淋巴结2.8×1.5cm，左侧盆壁4.2×1.8cm（7.28）R2CHOP3周期后，10月10CT示，胸部淋巴结2.0×1.1cm，无肺部CT，9月17日超声盆腔4.0×1.4cm。无PET/CT比较，从上述数据看未达PR，建议规范检查，比较。 2、第5次化疗前请详细检查评估，如扔未达较好PR，建议换方案①R-FC.②尝试CHOP+伊布替尼。③BR. 3、有条件可行基因检测（二代测序） 4、滤泡淋巴瘤一般一线不做自体移植，建议先加靶向药或换化疗方案，CR后巩固2-3疗程，后加维持治疗。 5、如伊布替尼有效，后期可考虑用本药维持。
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发表于 2021-3-11 14:42:39
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