代问诊于2020年10月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，79岁 高血压。 2019.11无意间发现右侧肩部一大小约3*8cm的包块，质硬，无触痛，自行局部外用药物2天，未见好转，前朐后背出现广泛密集包块，伴瘙痒，随后就诊于交通大学第二附属医院，行局部包块活检，病理提示血管周围可见大量淋巴细胞、组织细胞浸润，局部可见肥大细胞，局部神经粗大，由于临近春节没有确诊和准确分型。无法安排住院检查。服用沙利度胺片，皮肤凸起红斑严重而且发痒，外用盐酸氮芥酊，涂抹后效果明显，凸起红斑开始消退。 2020.1.2病理诊断：(皮肤)T细胞淋巴瘤，非特指。免疫组化：CD3(++)、CD4(++)、CD10(+)、CD34(管腔阳性，浸润细胞个别阳性)、CD79a(局灶阳性)、CD68(+)、CD56(-)、MPO(个别阳性)、TIA-1(+)、S100(神经阳性，浸润细胞散在阳性)，CD2(+),CD5部分丢失，CD7(+)，CD8(少数+)，Fite染色(可疑阳性)、抗酸染色(-)，Ki-67(40%+)，EBER-。TCR基因单克隆性重排。 1.22超声示：双侧腋窝(右3.6*1.0cm,左2.2*1.0cm)、双侧腹股沟(右1.7*0.9cm,左2.1*1.0cm)肿大淋巴结；双侧颈部未见明显肿大淋巴结；肝大小正常，脂肪肝(轻度)；胆囊大小正常，胆囊结石(多发)；脾大，回声未见明显异常。 2.6建议口服沙利度胺50mg/日+强的松5mg*5d。 2.17超声示：双侧腋窝轻度肿大淋巴结(右2.6*0.8cm,左1.2*0.7cm)；双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结。心电图示：窦性心律；T I aVLV6低平。心脏超声示：左房大，右房略大；二尖瓣关闭不全；主动脉瓣点状钙化灶，为老年退行性改变，主动脉硬化；左室舒张功能减低，收缩功能正常；二、三尖瓣、主动脉瓣中量返流(中量)。发现最初的凸起红斑消退了，但又出现新的不凸出皮肤表面的片状红斑，且越来越严重。 2.25行CT示：双肺间质增生，右肺中上叶及左肺上叶少许条索灶，右肺上叶小钙化灶；脾大。 3.3予以第1周期CHOPE方案(环磷酰胺0.8g d1+多柔比星脂质体20mg d1+长春地辛1mg d1+地塞米松7mg d1-5+依托泊苷0.1g d1)治疗。 3.12行CT示：慢性支气管炎，右肺上叶条索影，右肺中叶胸膜下局部感染可能；纵隔及两侧腋下多发淋巴结影；主动脉、冠状动脉壁钙化。肺部炎症，持续发烧，口服头孢消炎药无效，后予以美罗培南+去甲万古霉素治疗。 3.15超声示：结石性胆囊炎；脾稍大；肝肾间低回声，约2.6*1.6cm。 3.26行CT示：纵隔内及双侧腋窝多发增大淋巴结；双肺炎症；右肺中叶局限性不张；双肺多发条索灶；双肺上叶多发钙化灶；主动脉及冠状动脉壁钙化；双侧胸膜腔沙量积液；脾大。 4.14行CT示：右肺中叶局限性不张，伴硬结灶；右肺上叶硬结灶；左肺上叶纤维条索灶；右上纵隔胸骨旁可见肿大淋巴结；右肾上部低密度影，考虑囊肿，建议必要时进一步检查。 4.17超声示：双侧颈部可探及数个低回声结节，左侧较大约17x7mm，右侧较大约23x10mm；双侧腋窝可探及数个低回声结节，左侧较大约16x9mm，右侧较大约17x8mm；双侧腹股沟区可探及数个淋巴结，左侧较大约12x7mm，右侧较大约18x7mm。 5.4行CT示：双肺间质增生，右肺上叶纤维条索影；右肺中叶胸膜下渗出；主动脉及冠状动脉壁钙化；扫及右肾低密度结节，建议增强扫描。 5.9骨髓流式：淋巴细胞8.7%，单核细胞1.8%，粒细胞68.0%，有核红细胞碎片16.9%；原始-前体区域细胞约古有核细胞的0.8%，CD34'细胞占有核细胞的0.6%。 5.10予以第2周期CHOP方案(长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-2+异环磷酰胺0.5g d1+强的松40mg d1-3)治疗。 5.11骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=2.22:1；粒细胞系占有核细胞60.0%，早幼粒以下阶 段细胞均见，部分细胞可见空泡；红细胞系占有核细胞27.0%，早红以下阶段细胞均见，部分 细胞胞体较小，可见炭核样改变；成熟红细胞形态大小大致正常；淋巴细胞占12.5%，形态大致正常；全片见巨核细胞20个，血小板成簇可见；未见寄生虫。 5.15PET双侧颈部及腋窝淋巴结可见，未见葡萄糖代谢增高；右侧内乳、纵隔内及双侧肺门多发肿大淋巴结(SUVmax4.4)，多数密度较高伴钙化，葡萄糖代谢不同程度增高，考虑慢性炎性淋巴结；右肺中叶膨胀不全；右肺上叶尖后段钙化结节，双肺上叶纤维条索；双肾多发囊肿；右肾小结石可能。 8.4给予CHOP方案治疗，治疗后腹泻严重。 9 月中旬皮肤复现红斑症状，并伴随发痒。 10.9北京高子芬病理会诊：(皮肤)外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD5多量+，CD7多量+，CD8少量+，GramB个别+，Ki-67(10%+)，CD30-，TIA1少量+，MUM1-，EBER-。 特殊现象描述：第一次化疗前买了盐酸氮芥涂抹后，凸起的红斑变扁平；3次化疗后，上个月复发了扁平不凸起的红斑，买了复方丙酸氯培他索软膏涂抹，红斑和发痒的症状全部消失，暂时还没有做第四次的化疗
疑问 1、症状最早出现在皮肤，皮肤是否为原发病灶？ 2、根据患者最新的病理会诊报告，还需要做什么检查？是否需要重新活检？ 3、中期PET/CT是二次化疗后6天做的，对结果是否会有影响？请主任对目前的疗效做出评价。 4、考虑到患者年纪较大，家属希望尽最大努力降低副作用，如能买到CD30单抗、CCR-4单抗药物，是否可用？该如何使用？还有无其他治疗方案可以选择？建议联合化疗还是单药？ 5、请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。
答复 1、皮肤病变最先被发现，但很快B超发现全身多发淋巴结肿大，即便首发于皮肤，不属于原发皮肤淋巴瘤，原发皮肤淋巴瘤属于慢性淋巴瘤，往往牵延数年，最后累及全身，患者的病史不支持，如能取到标本，可以再做个淋巴结的病理。 2、PET/CT一般距化疗2个月做，化疗中期复查，应在下一疗程开始前做，5.15PET/CT，全身仍有较多淋巴结，纵膈等部位代谢较高，虽无法排除炎症，但9月中旬皮肤又出现红斑，无法判断CR只能评为，PD。 3、目前外周T较常用的靶向药西达本胺多联合化疗用，患者CD30表达（-），CD30单抗疗效不祥，必要时可以试用，ccr4单抗临床试验不多，如希望有针对性的应用，可二代测序查基因突变，寻找有针对性的靶向药。 4、CHOPE+西达本胺，ICE等二线方案均可试用，脂质体阿霉素替代阿霉素对皮肤病变效果较好，患者年龄较大，如承受不了完整剂量，可以减量或半量，并缩短化疗周期（低剂量，高频率） 5、同样化疗方案要因人而异，该患者高龄无法规范用药，要观具体承受力及时调整。 6、目前PD-1,CD4 CART，CD7 CART均有试验应用，必要时可咨询。
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发表于 2021-1-19 16:36:33
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