男性，50岁，套细胞淋巴瘤九疗后病例分析

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代问诊于2020年7月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，50岁

慢性胃炎。

2019.9无明显诱因出现持续性腹痛，局限于右下腹，腹痛性质不明确。

2019.9.5于市第四人民医院就诊，病理诊断：(阑尾)非霍奇金B细胞淋巴瘤，建议上级医院进一步诊治。

2019.9.25行PET/CT：回盲部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；腹腔内多发肿大淋巴结，糖代谢异常增高(大者长径约2.4cm,SUVmax10.0)，符合淋巴瘤征象；甲状腺右叶稍低密度结节影，糖代谢异常增高(长径约0.9cm,SUVmax12.9)；肝内多发囊肿；余未见明显异常。IV期，MIPI-C 0分，低危组。

2019.10.14省肿瘤医院病理诊断：(回盲部)符合B细胞性套细胞淋巴瘤(结节型)。免疫组化：CD5+,CD43+,CD20+,CD21+,CD23+,Pax-5+,CD38-,Sox-11+,Bc1-6,MUM1-,CD10-,Bc1-2+,CD3-,CyclinD1+,Bc1-2+,Ki-67约20%。

2019.10.8彩超示：左侧下颈部IV区一小淋巴结可见；右侧颈部、双侧锁骨上区，双侧放下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结；肝内多发液性肿块，考虑肝囊肿；胆、牌、胰、双肾未见明显异常；腹腔、度膜后、双侧肾上腺区、盆腔内未见明显肿块；心内结构及室壁运动未见明显异常；左心收缩、舒张功能正常范围；心功能示：左右心功能大致正常。功能示：轻度限制性通气功能障碍，肺通气储备功能轻度降低。

2019.11.21予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4.7mg+吡柔比星80mg+醋酸泼尼松500mg)治疗。

2019.12.12予以第2周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

2019.12.31骨髓流式：未见明显异常免疫表型。

2020.1.6骨髓细胞学：未见明显异常。予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

2.5行增强CT示：结肠肿块术后改变同前；肝囊肿；胸部未见明显异常。

2.6予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。查血示：肌酐112.1，给予尿毒清、金水宝口服护肾治疗。

2.28予以第5周期R-DHAP方案(美罗华600mg+顺铂150mg+阿糖胞苷6g+地塞米松160mg)治疗。

3.11查血示：白细胞0.36*109/L,中性粒细胞绝对值0.04*109/L，红细胞3.00*1012/L，血红蛋白91.00C/L，血小板4*109/L，以哌拉西林、氟康唑、复方新诺明、重组人白介素-11、酚磺乙胺、重组人粒细胞刺激因子、恩替卡韦对应治疗。

4.2予以第6周期R-DHAP方案治疗，剂量同前。

4.24行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原腹腔内多发肿大淋巴结较前减少，但右中腹部病灶较前增大、增多(SUVmax17.1)，糖代谢异常增高(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后，局部肿瘤细胞处于代谢活跃状态；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前，糖代谢异常增高(SUVmax22.0)，建议进一步检查；全身骨骼放射性摄取对称性增高，考虑骨髓增生活跃；肝内多发囊肿大致同前；余未见明显异常。

4.29予以第7周期IR方案(美罗华600mg+伊布替尼560mg)治疗。

5.27予以第8周期IR方案治疗，剂量同前。

6.22行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原右中腹部软组织密度结节及团块影范围较前缩小，PET示代谢较前减低，SUVmax9.3(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后较前好转，但局部仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前，糖代谢异常增高(长径约1.0cm,SUVmax11.5)，建议进一步检查；肝内多发囊肿大致同前；余未见明显异常。

6.25行第9周期化疗，IRL，增加来拿5mg/日

基因检测示：检测到PLCG2基因变异，突变频率41.7%。

疑问

1、根据患者目前最新的PET的结果，请主任评估效果如何？

2、根据基因检测结果，伊布替尼是否影响效果？请主任出具下一步的治疗方案，如果二线达到CR，是否建议移植？

3、结疗后建议用什么药物维持？如何维持？维持多久？

4、此类患者预后如何？

答复

1、根据6.22PET/CT腹部软组织团块及代谢值有所好转，但仍较高SUV9.3，多维尔评分5份，SD-PR间（无两组包块容积比较）倾向SD,(代谢值较少不足50%）

2、文献提示PLCG2突变与伊布替尼耐药相关，目前患者伊布替尼治疗有一定疗效，可加用BCL-2抑制剂等，以尝试增加疗效，也可尝试泽布替尼（或赞）

3、前期患者对R-CHOP,R-DHAP效果不佳，对其他化疗药是否有效不详，如联合应用化疗药，可尝试ICE或GDP等。

4、靶向药为主，治疗明显缩小肿瘤后可考虑CART治疗。

5、甲状腺高代谢建议活检以明确性质。

6、联合化疗药如有效，CART前可移植+CART。

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