代问诊于2020年7月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，22岁 2019.7上腹部胀痛10天余，入院检查。腹部超声示：胰头处低回声性质待定。腹部MRI示：中上腹区胰头体部巨大占位病变。 2019.7.15省肿瘤医院行PET/CT：相当于胰头区团块状异常放射性浓聚影(大小约6.3*7.9cm,SUVmax10.5)，考虑恶性肿瘤；肝门及腹膜后区淋巴结转移(SUVmax11.2)；腹膜、网膜转移性病变(SUVmax2.5)；盆腔内、宫体两上方囊实性密度肿块影，PET于相应部位见异常放射性浓聚影(大者长径约9.4cm,SUVmax9.6)，考虑卵巢转移性病变；胰管扩张；胰腺炎；脾大；盆腔少量积液；腹部其它部位未见明显异常。 2019.7.23省肿瘤医院病理诊断：(胰腺占位穿刺)非霍奇金高侵袭性B细胞淋巴瘤，符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化：CD20++,CD10++,PAX-5++,CD38+,C-myc(+,>90%),Bc1-2-,Bc1-6+,MUM-1部分+,Ki-67>80%,TdT-,CD99-,CD3-,CD34-。FISH：MYC基因分离。IV期，高危组。 2019.7.25、8.20予以R+EPOCH(美罗华550mg+泼尼松425mg+依托泊苷0.28g+长春新碱2mg+吡柔比星55mg+环磷酰胺1.0g)方案治疗2周期。后行超声示：胰头体部占位性病变较前明显缩小，腹膜后多发小淋巴结及左侧结肠旁沟结节较前缩小；盆腔内双侧宫旁囊实性肿块较前缩小；大网膜及腹膜不规则增厚伴结节较前缩小；盆腹腔少量积液较前减少；左下肺少许炎性病变；双颈部多发小淋巴结同前；脾大较前缩小。疗效评估为PR。 2019.9.11、10.11予以R-DA-EPOCH方案(美罗华550mg+泼尼松425mg+依托泊苷0.33g+长春新碱2mg+吡柔比星66mg+环磷酰胺1.2g)治疗2周期。9.19、10.17行腰穿鞘注甲氨蝶呤8mg。脑脊液常规：细胞总数0.002*10^9/L，白细胞数0.002*10^9/L，单个核百分比50%，多个核百分比50%，无色透明，潘氏阴性。 2019.10.31行PET/CT：腹腔内团块状异常放射性浓聚影已消失；原腹膜、网膜部规则增厚较前好转，PET示代谢仍增高,SUVmax5.7(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后明显好转，但仍有局部肿瘤细胞处于代谢活跃状态；现肝门区淋巴结，PET于相应部位见异常放射性浓聚影，长径约1.0cm,SUVmax4.1(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后明显好转，但仍有局部肿瘤细胞处于代谢活跃状态；脾大大致同前；双侧颈部淋巴结增生；盆腔少量积液。 2019.11.10、12.8予以R-DA-EPOCH方案治疗2周期，剂量同前。 2019.12.16查血示：血沉64.0M/H，D-二聚体0.56ug/mL，铁蛋白318.08NG/ML，癌抗原15-3:36.14KU/L。 2019.12.17超声示：肝胃间腺肿块影较前缩小，腹膜后多发小淋巴结及左侧结肠旁沟小结节影大致同前；腔内双侧宫旁囊实性肿块较前缩小，大网膜及腹膜不规则增厚伴结节较前缩小；盆腹腔少量积液较前减少；脾大同前；双颈部多发小淋巴结同前；余未见异常。 2019.12.18行PET/CT：原肝门区淋巴结大小大致同前，代谢较前减低(多维尔评分3分)；原盆腔内宫体周围多发结节状异常放射，不除外卵巢生理性摄取；原腹膜、网膜不规则增厚已不明显；脾大，大致同前；腹部其他部位未见明显异常。 2019.12.25予以R-MA方案(美罗华600mg+甲氨蝶呤1.5g+阿糖胞苷5.6g)治疗。12.30行腰穿鞘注。 2019.12.31-2020.2.10由于疫情推迟治疗2个多月。 3.11超声示：脾脏正常高值；双侧颈部、双侧腹股沟、双侧腋窝多个小淋巴结可见；双侧颈部、双侧腹股沟、双侧腋窝多个小淋巴结可见；余未见明显增大淋巴结。 3.12增强CT示：肝胃间隙及腹膜后未见明显肿块；双颈部小淋巴结；盆腔内双侧宫旁囊实性肿块较前缩小，大网膜及腹膜不规则增厚伴囊性低密度块影较前缩小；脾大同前。 3.14予以BFM-CC方案(地塞米松75mg+长春新碱2mg+甲氨蝶呤7g+环磷酰胺1.5g+多柔比星脂质体40mg)治疗，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg)。 4.7超声示：脾脏正常高值；右侧腹股沟多个小淋巴结可见；右侧卵巢内液性块，考虑囊肿；余未见异常。 4.8予以BFM-CC方案(地塞米松150mg+长春地辛4mg+阿糖胞苷12g+依托泊苷0.4g)治疗，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg)。 5.6超声示：脾脏稍大；心动过速；左心顺应性减退，收缩功能正常范围。 5.7行PET/CT：原肝门区淋巴结已不明显；原盆腔内宫体周围多发结节状异常放射性浓聚影大致同前(SUVmax12.0)，不除外卵巢生理性摄取，建议复查；右侧卵巢囊肿；脾大大致同前；全身其它部位未见明显异常。 5.8予以BFM-AA方案(地塞米松75mg+异环磷酰胺5.0g+长春新碱2mg+甲氨蝶呤5g+阿糖胞苷8g+依托泊苷0.2g)治疗。 5.28超声示：脾大；余未见异常。 5.30予以BFM-BB方案(地塞米松75mg+长春新碱2mg+甲氨蝶呤7g+环磷酰胺1.5g+多柔比星脂质体40mg)治疗，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg)。 6.22心电图示：窦性心动过速，左室面电压增高，部分导联ST-T改变。超声示：脾稍大；双侧腹股沟区小淋巴结可见，大致同前；余未见明显增大淋巴结。增强CT示：现盆腹腔内未见明显肿块；脾大同前；胸部、鼻咽鼻窦CT扫描未见明显异常。 6.23予以BFM-CC方案(地塞米松150mg+长春地辛4mg+阿糖胞苷12g+依托泊苷0.6g)治疗。并行腰穿鞘注(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg)。 目前已做完2轮AABBCC。
疑问 1、根据患者治疗病史，请主任评估治疗效果。 2、目前主治建议结疗或行自体移植，请主任出具下一步的巩固治疗方案？ 3、现在是否需要做自体移植？患者获益是否大？如需要，建议和化疗如何衔接？ 4、此类患者预后如何？
答复 患者诊断为Burkitt淋巴瘤，前期6个R-EPOCH,PET/CT示多维尔评分3分，全身扔残留较多淋巴结，说明肿瘤对化疗不是太敏感，后6个疗程,BFM-AA,BB,CC，5月7日PET/CT示；盆腔内宫体周围多发结节状异常，脾大同前，其余部位淋巴结基本消失。 建议；1、宫体周围结节穿刺取病理，如果无肿瘤细胞，可以考虑淋巴瘤达到代谢缓解。 2、患者化疗远多于疗程，肿瘤消退较慢，如有病理标本请查二代测序，看有无不良预后突变。 3、如无不良预后，按现有化疗基本完成治疗，可行自体干细胞移植。 4、如有不良预后，建议行自体干细胞移植。 5、如子宫肿块穿刺仍有肿瘤细胞，建议CART治疗，必要时异基因移植。 6、中枢鞘注预防（已做过高剂量MTX，鞘注4-6次即可） 7、如行自体，请分血看是否能分出足够干细胞。
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发表于 2020-12-10 11:12:25
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