男性，25岁，T淋巴母细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年7月17日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，25岁

中耳乳突炎。

2019.10.5因间断咳嗽、胸闷、气短半月入院检查，增强MRI示：双侧咽后、双侧颈鞘血管旁、双侧颌下及颏下散在淋巴结；咽后、椎前间腺少量积液；右侧额叶皮层区异常信号，考虑:良性病变可能性大，建议随访；鼻咽腔及口咽腔MRI平扫及增强扫描未见明显异常；全组副鼻窦炎(重度)；左侧中耳乳突炎(轻度)。NM示：骨显像未见骨转移征象。

2019.10.10医科大附肿病理诊断：(纵膈肿物穿刺)考虑前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。免疫组化：CD3 (+)，CD5 (+)，CD43 (+)，CD99 (+)，CD20 (-)，PAX-5 (一)，CD19(-)，CD10(+)，Bcl1-6 (+)，MUM-1 (-), BcL-2 (-)，C-myc (40%+)，CyclinD1(bel-1) (-)，Ki-67 (90%+)，BBV-BBER (原位杂交-)，CD23 (-)，CD30(-)，TdT (-)，CD15 (-)，CD34 (-)，AE1/AB3(CK) (-) ，CK19 (-)。IV期A组。

2019.10.12行PET/CT：前纵膈巨大软组织肿块代谢活跃(范围7.6*11.1*14.6cm,SUVmax11.8)；双侧胸膜增厚代谢较活跃(最厚约2.3cm,SUVmax6.5)；双侧胸腔积液(右侧少量,左侧中量)；左肺下叶不全不张；心包少量积液；肝胃间隙、腹主动脉旁及下腔静脉旁淋巴结代谢较活跃(大者约1.0*1.7cm,SUVmax5.6)；右肺下叶高代谢结节(SUVmax2.87)，提示淋巴瘤浸润；蝶窦、筛窦及上颌窦炎。

2019.10.13予以第1周期Hyper-CVAD A方案(环磷酰胺500mg d1-3+多柔比星脂质体60mg d4+长春新碱2mg d4,14+地塞米松40mg d1-4,d11-14)治疗，并行2次腰穿鞘注(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)。脑脊液检查：无色透明，潘氏阴性；脑脊液细胞学：未见恶性细胞。

2019.11.4予以第2周期Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.5g d1+亚叶酸钙0.044g d1 每6小时重复 0.022g+阿糖胞苷3.5g d2-3)治疗。脑脊液细胞学：以中性粒细胞为主，未见恶性细胞。DX示：左侧少量胸水较前明显好转。

2019.11.28行PET/CT：前纵膈巨大肿块较前显著缩小，代谢减低(SUVmax2.1)；双肺新发多发片状影，代谢增高(最大范围约1.3*0.5cm,SUVmax6.4)，考虑炎症；左侧少量胸水，较前显著减少；全身骨骼弥漫性代谢增高(SUVmax3.5)，考虑治疗后改变；蝶窦、筛窦及双侧上颌窦炎；口咽对称性代谢增高；前列腺钙化灶，前列腺代谢不均，请结合临床，必要时MRI检查；副脾。

2019.11.29予以第3周期Hyper-CVAD A方案治疗，剂量同前，并行2次腰穿鞘注(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)。化疗后IV度骨髓抑制，期间发热，复查CT示：双肺结节影较前增多，增大，考虑与感染相关，肿瘤进展不除外。予以阿奇霉素抗炎，维生索E对症治疗后明显好转。请重症医学科(ICU)病区会诊后考忠复查CT提示炎症较前略好转，建议口服莫西沙星片400mg每日一次。

2019.12.18查血示：血红蛋白 86 g/L，降钙素原 0.11 ng/ml，CRP 25.8 mg/L，血沉34 mm/h，β2微球蛋白 4.59 mg/L，D-二聚体 0.630 mg/L，糖链抗原125 39.60 U/ml，糖链抗原72-4 7.310 U/ml，LDH 315.0 U/L。

2019.12.19行CT示：前上纵膈肿块较前明显缩小；两肺多发结节状、小斑片状及团片影，左肺上叶舍段范围较前缩小，余两肺者范围较前增大，大部分新发；双侧胸膜增厚，较前稍变薄；右肺上叶、两肺下叶少许索条，较前减少；纵膈、肺门未见明显肿大淋巴结。考虑与感染相关，抗炎后明显好转。

2019.12.25超声示：甲状腺右叶结节(TI-RADS:3类，提示：结甲可能)；双侧附睾头囊性结节(提示：精液囊肿可能)；脾门旁实质性结节(提示：副脾)；余未见异常。

2020.1.3予以第4周期Hyper-CVAD B方案治疗，剂量同前。行CT示：前上纵膈软组织影，较前缩小；两肺多发结节状、小斑片状及团片影，范围较前缩小；双侧胸膜增厚，同前相仿；右肺上叶、两肺下叶少许索条，较前减少；余纵膈、肺门未见明显肿大淋巴结。

1.10脑脊液细胞学：未见恶性细胞。后由于疫情原因推迟治疗，导致复发。

3.2查血示：β2微球蛋白 3.0%，α1球蛋白 6.3%；脑脊液常规：无色透明，潘氏阳性。

3.3超声示：心内结构及血流未见明显异常；左室收缩功能正常；甲状腺右叶结节（T1-RADS：3类）；双侧附睾头囊肿；脾门旁实质性结节，副脾；双输尿管未见扩张；余未见占位和肿大淋巴结。

3.4行PET/CT：前纵隔多发软组织结节，代谢增高(较大者约2.7*1.7cm,SUVmax7.4)，较前为新发，提示淋巴瘤复发；双侧胸膜(包括叶间胸膜)明显增厚及多发结节，代谢增高(SUVmax

8.8)，考虑淋巴瘤累及，较前进展；双侧内乳区淋巴结，代谢增高(SUVmax6.8)，考虑淋巴瘤累及；右肺上叶结节(大小约0.6*0.7cm,SUVmax2.4)、双肺斑片影(SUVmax6.9)，轻度代谢，考虑淋巴瘤累及；双侧肺门散在淋巴结，代谢增高(大小约1.3*0.8cm,SUVmax5.7)，考虑淋巴瘤累及不除外；左侧上颌窦炎，较前好转；口咽对称性代谢增高；喉咽部代谢增高，考虑生理性摄取；副脾；前列腺钙化灶，前列腺代谢不均，同前相仿；右侧冈下肌代谢增高，考虑生理性摄取。

3.5脑部MR示：右侧额叶皮层区异常信号，较前变化不大，建议随访。

3.6骨髓细胞学：骨髓增生活跃，分类未见明显异常改变。骨髓病理：有核细胞增生活跃，偶见巨核细胞，不支持淋巴瘤侵犯。予以第5周期Hyper-CVAD A方案治疗，行2次腰穿鞘注。

3.10脑脊液细胞学：少量淋巴细胞，未见恶性细胞。

3.27行CT示：胸腺区多发结节，较前缩小；右肺多发斑片状影较前吸收好转；双侧胸膜较前变薄。超声示：同前相仿。

3.28予以第6周期Hyper-CVAD B方案治疗，剂量同前，并行1次腰穿鞘注。

4.24脑MRI：右侧额叶皮层区异常信号，较前轻度增大。增强CT示：胸腺区未见明显占位病变；左侧胸腔少量积液，部分呈包裹性；左肺下叶少许斑片、条索影——考虑炎症或淋巴瘤浸润，请随访；左肺下叶肺动脉及其分支内充盈缺损——提示肺动脉栓塞；余未见明显异常。

4.27脑脊液检查：无色透明，潘氏弱阳性。

4.28脑脊液细胞学：未见恶性细胞。脑脊液流式：未见明显异常免疫表型的淋巴瘤残留细胞。

4.29行PET/CT：纵隔胸腺区软组织、双侧内乳区淋巴结、右肺上叶结节、双肺门淋巴结不次均未见显示，未见异常代谢；双侧胸膜局期性略增厚并代谢增高(SUVmax4.9)，考虑仍有肿瘤话性，较前明显好转；右肺中叶外侧段结节代谢增高(SUVmax2.3)，基木同前相仿；双肺斑片影并轻度代谢，较前部分好转；左肺下叶新发大片状致密影小代谢增高；左侧胸腔少量积液；两肺少许索条；上腔静脉高代谢结节，考虑化疗药物刺激所致血管炎性病变；左侧上颌窦炎；口咽对称性增高；副脾；前列腺钙化灶。疗效评价PR。

5.3骨髓活检：各系细胞均可见，有核细胞增生活跃，区域性增生减低，伴有纤维组织增生，以幼稚细胞增生为主。巨核细胞2-5个/HPF。不支持淋巴瘤侵犯。骨髓细胞学：红系增生明显活页，幼稚淋巴细胞占0.02。

5.9超声示：肝脂肪浸润；脾门旁实质性结节；余未见占位病变。

5.11予以大剂量环磷酰胺和自体外周血干细胞动员，5.28、5.29采集外周血干细胞。

5.30干细胞流式：CD34+占0.07%，CD3+占11.90%，CD4/CD8占0.23。

6.1行CT示：胸腺区未见明显占位病变；右肺门多发肿大淋巴结；右侧少-中量胸腔积液；左侧胸腔积液较前减少；左肺下叶少许斑片、条索影，范围较前缩小。

6.17行PET/CT：前纵膈软组织肿块影(大小约5.8*3.1cm,SUVmax14.9)，右侧胸膜、叶间胸膜结节状增厚，代谢增高(SUVmax10.0)，右侧胸腔大量积液；右肺中下叶致密影，代谢增高(大小约1.9*1.3cm,SUVmax6.8)；右侧腋窝、右锁骨区、右侧内乳区、胸骨后、心膈脚、大血管间隙内、食管旁、降主动脉后及右侧肺门多发结节及肿块影，代谢增高(较大者约4.6*4.1cm,SUVmax11.0)；膈脚后、肝胃间隙、腹膜后多发肿大淋巴结影，代谢增高(大者约2.8*2.5cm,SUVmax9.8)。

6.20骨髓病理：凝血样物及少量骨髓组织，有核细胞增生减少，三系均可见，巨核细胞0-1个/HPF。

6.23骨髓流式：淋巴细胞约占有核细胞的10.9%，CD3+CD5+的T淋巴细胞约占淋巴细胞的94.1%，该比例增高，CD3+CD4+/CD3+CD8+的细胞比值约为0.2，比值减低；CD19+CD22+的B淋巴细胞约占淋巴细胞的0.1%。

7.9查血示：红细胞2.56，血红蛋白72，血小板51，CRP 43.33，血清胆碱酯酶2.27，总蛋白40.90，白蛋白22.70，球蛋白18.20，碱性磷酸酶137.00，肌酸激酶22.00，LDH 325.00，碳酸氢盐19.90，钙1.87，无机磷0.79，镁0.65。

7.12行CT示：右肺中轴间质增厚，右肺及左肺下叶多发软组织结节影，结合病史，考虑淋巴瘤浸润；右下肺门大，并不规则软组织影，建议增强；两肺散在片絮、索条影，右肺中叶及两肺下叶少许实变影，考虑炎性改变；纵隔内及右侧心隔角区、腹膜后多发肿大淋巴结，结合病史，考虑淋巴瘤化疗后改变，请与原片对比；心包积液，右侧胸腔积液；右侧胸膜、膈肌明显不均匀肥厚，考虑淋巴瘤浸润；肝左叶密度不均匀减低，不均匀脂肪肝？建议增强；余未见明显异常。

7.13骨髓流式：T淋巴细胞群占有核细胞0.10%，CD4/CD8=0.4，比值减低，未见明显异常细胞；P3红色细胞群占有核细胞91.42%，表达CD4、CD8、CD3、cCD3、CD5、CD7、CD34-1a、CD99，部分表达CD99，考虑为恶性幼稚T淋巴细胞。

7.14查血示：红细胞2.58，血红蛋白73.00，血小板25.00，血清胆碱酯酶2.60总蛋白44.40，白蛋白26.60，球蛋白17.80，尿酸118.00，肌酸激酶29.00，LDH 350.00，钾3.47，碳酸氢盐22.20，钙1.99，镁0.73。

7.15胸水检查示：查到95%的癌细胞。

目前主治医生建议患者做异基因移植，强移。

目前血小板仍未正常，血小板二十多。已经输血。最新血象检查还没有出来。

疑问

1、目前患者血小板很低，主治不建议再做化疗，建议做异基因移植，实施强移。请问主任是否可行？

2、如果不建议，请主任出具下一步具体的治疗意见。建议用什么方案继续化疗？胸水如何处理？

答复

1、病理诊断T淋母，HyperCVAD A,B方案共6周期，前期疗效较好，中断治疗后疾病反复，淋巴结增大，骨髓侵犯，PD，患者自化疗开始，双肺斑片影一直存在，抗炎治疗有一定效果，建议肺泡灌洗或穿刺以了解疾病性质，包括胸水流式，基因找肿瘤细胞。

2、病变部位穿刺二代测序查基因突变寻找合适的靶向药物。

3、目前骨髓累及与血小板低相关，应化疗使其缩小肿瘤负荷，目前状态下移植复发率高。

4、FLAG,CLAG，地西他滨+低剂量EA等均可用于下一步治疗，但患者疾病进展，一般状态差，需主管大夫酌情调整剂量，网上无法给予具体指导。

点击：我也要代问诊

向阳而生的富国

疫情真的不要再来了，害了多少肿瘤患者呀

smile平安

太害怕了..25岁而已，方案也打不下去？

谢焕女

smile平安 发表于 2020-12-2 00:45
太害怕了..25岁而已，方案也打不下去？

我24岁一样着了

武汉刘冠希

T淋母的真难搞

吴红红

请问淋巴癌早期能治好吗？

佛达心诚

T琳母很棘手