男性，43岁，外周T细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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代问诊于2020年8月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，43岁

高血压2级 中危组。

2019.12因反复延后溃疡伴腹泻2年余，入院检查。

2019.12.20医院行PET/CT：鼻咽双侧壁及口咽部软组织稍增厚(SUV

max4.0)，升结肠肝曲、降结肠、乙状结肠及直肠肠壁节段性增厚(SUVmax12.3)，上述病变代谢增高，请结合临床；双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结，代谢未见明显增高；大枕大池；双侧筛窦炎症；右中肺外侧段胸膜下小增殖灶；右侧胸背部皮下囊肿；肝脏多发小囊肿；副脾；左肾囊肿。

2019.12.26北京高子芬病理会诊：(肠粘膜)T淋巴细胞异常增生，不除外T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD30(+)，ALK(-)，CD138(少量+)，CD2(+)，CD3(+)，CD30(+)，CD20(散在+)，PAX5(少量+)，Ki-67(热点80%+)，CXCL13(-)，Bcl6(少量+），CD10(个别+)，CD7(+)，EBV-EBER(-)。

2020.1.6查血示：白细胞计数13.09 G/L,血红蛋白115g/L，血小板计数353 G/L，凝血酶原时间12.6s， 国际标准化比值1.10，纤维蛋白原4.49g/L钾3.26 mmol/L，钠138.4 mmo1/L，尿酸509 μmol/L，总胆固醇3.28 mmol/L，白蛋白33.4g/L，超敏C反应蛋白28.4 mg/L。心脏彩超；左房扩大；升主动脉增宽。

1.10医院骨髓流式：检出19.45%(占有核细胞，95. 79%占淋巴细胞)表型可疑成熟T淋巴细胞。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，G/E=1.36:1；粒系增生活跃，占45.0%，为早幼粒及以下阶段细胞，部分细胞浆内颗粒增多增粗；红系增生活跃，占33.0%，其中早幼红占1.0%，余为中晚幼红细胞，形态大致正常；淋巴细胞占13.0%，单核细胞占1.5%，为成熟细胞；分类不明细胞占2.5%，其胞体小，不规则形，胞浆量少，核染色质颗粒状，核仁模糊；共见巨核细胞225个，分类25个，其中幼巨2个、颗粒巨15个、产板巨4个、裸核巨2个，血小板可见，散在小簇分布。

1.11予以第1周期CHOPE方案治疗。

2.17骨髓流式：淋巴细胞占有核细胞的7.9%，其中T淋巴细胞占淋巴细胞的97.12%(7.76%占有核细胞)，考虑为成熟T淋巴细胞，表型可疑。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，G/E=1.31:1；粒系增生活跃，占45.5%，为早幼粒及以下阶段细胞，部分细胞浆内颗粒增多增粗；红系增生活跃，占35.0%，其中早幼红占0.5%，余为中晚幼红细胞，形态大致正常；淋巴细胞占13.5%。单核细胞占3.5%，浆细胞占1.0%，分类不明细胞占1.5%；全片共见巨核细胞不少，分类25个，其中幼巨8个、颗粒巨9个、产板巨8个，血小板可见，散在小簇分布。

2.3予以第2周期CHOPE方案治疗。

2.24行PET/CT示：口咽部软组织增厚伴代谢增高(SUVmax6.9)，病灶较前大致相仿(Deauville评分5分)；鼻咽软组织无明显增厚，代谢轻度增高(SUVmax3.3)，考虑为治疗后改变；结直肠肠道内代谢弥漫性增高(SUVmax13.0)，考虑为肠道炎症；双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结(最大者约0.6*1.0cm)，代谢未见明显增高，较前大致相仿；全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax5.7)，考虑为反应性改变；大枕大池；右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶；右侧胸背部皮下囊肿；肝脏多发小囊肿；副脾；左肾囊肿。

2.26、3.24予以第3-4周期CHOPE方案治疗。

4.15行PET/CT示：鼻咽及口咽部形态、结构未见异常，代谢未见异常增高，考虑治疗后肿瘤活性基本受抑(Deauville评分1分)；双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结，代谢未见明显增高，较前大致相仿；全身骨髓代谢基本恢复正常(SUVmax3.6)，请结合临床；结直肠肠道代谢弥漫性增高(SUVmax12.9)，考虑为肠道炎症；大枕大池；右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶；右侧胸背部皮下囊肿；后背部脊柱旁钙化灶；肝脏多发小囊肿；脾大；副脾；左肾囊肿。

4.17医院病理诊断：(盲肠、横结肠、乙状结肠、直肠)符合外周T细胞淋巴瘤累及肠粘膜。免疫组化：CD3+,CD45RO+,CD8+,CD5+,CD30少数+,ALK-,CD20-,KI67约40%+,EBER-。

4.24北京高子芬病理会诊：(肠道)外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD4(少量+)，CD7(多量+)，TdT(-)，CD56(个别+)，GramB(个别+)，TIA1(+)，Perforin(少量+)，EBV-EBER(-)。

4.23给予第5周期CHOPE方案治疗。

5.10、6.3予以第6-7周期EPOCH+西达本胺治疗。

7.6骨髓流式：淋巴细胞占有核细胞的3.82%，其中T淋巴细胞占淋巴细胞的93.98%(3.59%占有核细胞)，考虑为成熟T淋巴细胞，表型可疑。骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，G/E=0.81:1；粒系增生活跃，占37.0%，为早幼粒及以下阶段细胞，部分细胞浆内颗粒增多增粗；红系增生明显活跃，占45.5%，其中早幼红占5.5%，余为中晚幼红细胞，形态大致正常；淋巴细胞占12.5%，单核细胞占3.0%，浆细胞占1.0%，分类不明细胞占1.0%；巨核细胞不少，分类25个，其中幼巨8个、颗粒巨11个、产板巨6个，血小板可见，散在簇分布。

7.13予以第8周期GDP方案治疗+西达本胺。

8.10行PET/CT示：结直肠肠壁弥漫性增厚，肠道代谢弥漫性增高(SUVmax12.6)，较前范围缩小；考虑为淋巴瘤治疗后肿瘤活性残留(Deauville评分5分)；鼻咽及口咽部形态、结构未见异常，代谢未见异常增高，考虑治疗后肿瘤活性基本受抑；双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结，代谢未见明显增高，较前大致相仿；全身骨髓代谢基本恢复正常(SUVmax3.6)，请结合临床；大枕大池；右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶；右侧胸背部皮下囊肿(大小约2.2*1.7cm,SUVmax9.3)；后背部脊柱旁钙化灶；肝脏多发小囊肿；脾大；副脾；左肾囊肿。

8.13骨髓MRD示：见异常细胞4个，占有核细胞比例＜0.0032%，检测为阴性。

疑问

1、根据患者目前病情，请主任评估治疗效果。

2、请主任出具下一步的具体治疗方案，是否需要更换方案？是否推荐他靶向药物联合？

3、之后是否建议做移植？

4、此类患者预后如何？

答复

1、患者诊断外周T细胞淋巴瘤NOS，CHOPE×5,EPOCH+西达本胺×2，GDP+西达本胺×1，目前PET Deauville评分5分,结肠壁弥漫增厚，SUV12.6，骨髓扔可见表型异常T，坪效PR。

2、如有病理标本，建议二代测序，寻找有针对性靶向药物，并协助诊断。

3、患者前期化疗已较强，建议增加靶向药物，如CD30单抗，或PD-1联合ICE（根据承受力可适当减量）如能达CR，可考虑自体移植。

4、如上述治疗无效，建议咨询CD7CART。

      

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