男性，37岁，T淋巴母性淋巴瘤/白血病复发后病例分析

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代问诊于2020年8月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，37岁

高血压2级 中危。

2018.6无明显诱因出现咽部不适，自行口服中药治疗，症状稍有缓解，故未予诊治。

2019.6无明显诱因出现胸憋、气紧，伴胸痛、咳嗽，就诊于当地医院，胸部CT提示前纵膈肿物。

2019.6.21行CT示：前中纵膈内肿块，大小约9.5*10.5cm；左侧胸膜增厚；腹膜后增大淋巴结(直径约0.8cm)，考虑淋巴瘤；肝左叶囊肿；肝右前叶明显强化结节，考虑血管瘤可能；左侧胸水，左肺膨胀不全伴炎症。

2019.6.27省肿瘤医院病理诊断：(前纵膈穿刺)非霍奇金淋巴瘤，T淋巴母细胞型淋巴瘤/白血病。IV E A期，PIT评分2分，KPS 80分。

2019.7.3行CT：前纵膈肿块大致同前(大小约8.5*12.3cm)，左侧胸腔积液增多，左肺下叶膨胀不全加重；余未见明显变化。

2019.7.12骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=3.07:1；粒系增生，中幼以下阶段为主；红系增生，以中晚幼红细胞增生为主；淋巴细胞占38%，其中幼淋占27.5%；巨核细胞共见345个，分类25个，其中见到产板巨核细胞8个；血小板成堆易见。

2019.7.26予以第1周期HyperCVAD A方案(环磷酰胺500mg d1-3+泼尼松90mg d1-4、d11-14+长春地辛4mg d4、11+多柔比星脂质体20mg d4-5)治疗，并行腰穿鞘注(MTX 15mg+Ara-C 35mg+DXM 5mg)。

2019.8.22骨髓细胞学：三系增生活跃，粒:红=1.87:1；淋巴细胞占8%，偶见幼淋。

2019.8.23予以第2周期HyperCVAD B方案(MTX 1.6g d1+Ara-C 3g d2-3)治疗，并行腰穿鞘注。

2019.9.19行CT示：前纵膈肿块明显缩小(大小约3.5*1.8cm)，纵膈淋巴结缩小(大者短径约0.9cm)；左侧胸腔积液明显减少，左肺野复张；余未见明显变化。

2019.9.25骨髓细胞学：三系增生活跃，粒:红=2.39:1；淋巴细胞占16%，其中幼淋占2%。后评价疗效为PR。

2019.9.26予以第3周期HyperCVAD A方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注。

2019.10.25予以第4周期HyperCVAD B方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注。

2019.12.9左上肺门旁软组织结节，FDG摄取增高(大小约2.2*1.9cm,SUVmax3.65)；前纵膈未见异常代谢淋巴结；腹膜后多发小淋巴结，FDG摄取未见异常；Deauville评分4分；纵膈及双肺门多发炎性或反应增生性淋巴结；肝左外叶囊肿。

2019.12.10予以第5周期HyperCVAD A方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注。

2019.12.20骨髓细胞学：三系增生活跃，粒:红=2.47:1；淋巴细胞占25%，可见到噬血细胞。

2020.1.15予以第6周期VDCLP方案(长春地辛4mg d1、8、15、22+培门冬酶5mg d11+伊达比星10mg d1、8、15、22+环磷酰胺1.3g d1、15+泼尼松60mg d1-14,30mg d15-28)治疗。

2020.2-2020.3予以第7-8周期CAM方案(环磷酰胺1.7g d1+阿糖胞苷 120mg d3-6、d10-13+6-MP 100mg d1-14)强化治疗，并行腰穿鞘注。

4.2行PET/CT：全身未见异常FDG摄取征象，Deauville评分1分；第5、第6脑室形成；左侧上颌窦粘膜增厚；右肺尖索条影；左肺上叶前段肺大泡；肝囊肿。

5.21骨髓细胞学：三系增生活跃，粒:红=2.05:1；淋巴细胞占6.5%，偶见幼淋。拟异基因造血干细胞治疗，与其兄HLA配型10/10相合。

5.29予以BU/CY方案(羟基脲5.2g+Ara-C 3.6g+Bu 52.8mg+Cy 3.2g+MeCCNU 445mg)预处理，并给予PGE1预防HVOD，更昔洛韦、人丙种球蛋白预防CMV病毒感染，复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺囊虫病感染、美司钠及碱化水化尿液预防出血性膀胱炎、泊沙康唑口服预防真菌感染等防治移植相关并发症。

6.8、6.9回输造血干细胞314ml，共计NMC 10.3*10^8/kg，CD34 6.1*10^6/kg，血小板+7天植活，白细胞+13天植活。

8.11行CT示：前纵膈病变稍缩小，现约1.6*0.8cm；右肺上叶尖段斑片灶密度较前减少，范围缩小。骨髓流式：P3占23.07%，为异常表型幼稚T淋巴细胞。

8.14骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=2.84:1；淋巴细胞占52%，其中原幼淋巴细胞占42.5%。提示为复发。

疑问

1、根据患者目前检查结果，是否可以判定为原疾病复发？还需要做什么检查？

2、请主任出具下一步的具体治疗方案，或有无其他维持治疗方案？

3、已经做过异基因移植，是否建议再次移植？

4、此患者预后如何？

答复

1、患者T淋母/白血病，ⅣE A期。HyperCVAD A/B方案×6,CAM×2,CR后行异基因移植，移植后2月骨髓异常幼稚T细胞23.07%，形态学原幼淋42.5%，早期复发？

建议；流式与原病理，流式肿瘤细胞表型想比较，如一致为原肿瘤复发，或行TCR重排，以了解是否与原有单克隆一致，协助判断。

2、骨髓异常细胞二代测序，以了解肿瘤情况，并寻找合适的靶向药物。

3、父母，子女配型，选择二次单倍体移植，最好做血液肿瘤遗传易感基因筛选（交1份费用，可做5人，最好原供者也一起做，以了解移植早期失败原因）选无或少相关肿瘤遗传易感的供着。

4、FLAG,CLAG,奈拉滨等方案化疗，骨髓CR或近CR，再二次移植。

5、如无法找到合适供者行二次移植，根据测序结果选靶向药+化疗或供者CART治疗，但因为早期复发，效果均不太好，化疗方案如前所提。

6、咨询移植大夫，能否行第三方CART治疗？

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见到T淋母真是心累