男孩，7岁，ALK阳性间变性大淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年8月31日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，7岁

2020.5无明显诱因出现颈部包块。5.7于儿童医院行超声示：双侧颈部淋巴结肿大，右侧为著(右侧大者约20*10mm,左侧大者约15*6mm)，诊断为淋巴结炎，予以头孢克洛颗粒口服、莫匹罗星外涂等治疗症状无改善。

5.10出现发热，伴胸痛，持续数分钟可缓解，颈部见2个包块，于上海市儿童医院行超声示：右侧颈部淋巴结肿大(右侧大者约25.7*12.4mm,左侧大者约13.3*5.7mm)。予以氟氯西林钠、万古霉素、利奈唑胺、磷霉素抗感染，但仍有反复发热，偶有腹痛、脐周疼痛。

6.5医院行PET/CT：全身多发代谢增高肿大淋巴结(左侧腮腺区、双侧颈部、双侧锁骨区、双侧腋窝、纵隔、腹腔、腹膜后、双侧髂血管旁及双侧腹股沟区)，最大约19*14mm,SUVmax

24.2；脾大，代谢稍高(SUVmax2.2)；双肺门淋巴结显示，代谢稍高(SUVmax2.1)；胸腺密度增高，代谢增高(SUVmax3.9)；双侧扁桃体代谢对侧性增高(SUVmax8.5)；双肺门、扁桃体淋巴结及胸腺受累待除外；四肢骨近端骨髓及中轴骨代谢增高(SUVmax2.9)，考虑反应性可能；胃肠道充气明显，胃贲门区代谢稍高，考虑生理性或炎性可能。

6.12医院病理诊断：(腹股沟)首先考虑间变大细胞淋巴瘤，ALK阳性。免疫组化：LCA(+)，KI67(90%+)，CD30(+)，CD15(-)，ALK(+)，EMA(+)，EBER(-)，P53(-)，CD20(-)，PAX5(-)，CD23(-)，CD21(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD2(散在+)，CD7(-)，CD56(-)，PER(散在+)，TIA1(-)，GraB(+)，BCL2(-)，BCL6(-)，CD10(-)，C-myc(40%+)，mum1(70%+)。

6.17荻硕贝肯PCR基因检测：外周血、骨髓NPM1-ALK基因检测均为阴性。

6.17予以第1周期Dex 5mg/m2.d d1-2、10mg/m2.d d3-5+CTX 200mg/m2 d1-2，6.22予以Dex 10mg/m2.d d1-5+MTX 3g/m2 d1+Ifos 800mg/m2 d1-5+VP-16 100mg/m2 d4-5+Ara-c 150mg/m2 d4-5+VBL 6mg/m2 d1治疗。

6.19骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒红比例增高，巨系增生正常。头颅MRI：未见明显异常。

6.22儿童医学中心病理会诊：(腹股沟)ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD4+,TIA1部分+,CD79a-,DES-,MPO-,SYN-。

7.14予以第2周期Dex 100mg/m2 d1-5+CTX 200mg/m2 d1-5+DNR 25mg/m2 d4-5+MTX 3g/m2 d1+VBL 6mg/m2 d1方案治疗，并行腰穿鞘注。

8.8予以第3周期 Dex 10mg/m2d d1-5+MTX 3g/m2 d1+Ifos 800mg/m2 d1-5+VP-16

100mg/m2 d4-5+Ara-c 150mg/m2 d4-5+VBL 6mg/m2 d1方案治疗,8.9行腰穿鞘注(阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松)。

8.26行PET/CT：双侧颈部(大者约13*9mm,SUVmax2.1)、双侧腋窝(大小约6mm)、腹腔、腹膜后及盆腔小淋巴结显示，较前体积缩小，代谢降低；脾大，代谢较前降低(SUVmax1.6)，考虑治疗后好转；其中颈部淋巴结部分代谢仍高，5PS:4分；四肢骨近端骨髓及中轴骨增生反应性改变；右侧上颌窦少许炎症。

疑问

1、根据患儿3周期后的评估结果，请主任做出疗效评价。

2、之前的治疗方案是否合适？是否还需要加做别的检查？主治建议原方案继续巩固治疗，请主任出具下一步具体的巩固治疗方案。

3、是否建议移植？该如何衔接？或有无其他维持治疗方案？请主任出具具体的用药规范。

4、此患儿预后如何？

答复

患儿 男 7岁

确诊间变大细胞淋巴瘤2个半月，已经化疗三个疗程，PET/CT提示瘤灶缩小，但是仍有残留。其它评估结果如血液、骨髓及脑脊液ALK基因情况不详。

1、目前三周期评估结果反应正常，疗效尚可。

2、目前采用的方案为我院制定的方案，如果每个疗程都是21天，每个疗程都做了鞘注就属于标准治疗。三个疗程后除了评估瘤灶缩小情况，还应该检测血、骨髓及脑脊液的ALK基因。下一步可以继续原方案，应该是AV/BV方案交替，各3个疗程，总共6个疗程，然后再做评估。如果达到完全缓解就可以开始长春花碱维持治疗。维持治疗剂量个体化，依个人耐受不同应用不同剂量。如果对VBL不耐受，也可以用克唑替尼维持治疗。克唑替尼用量依血药浓度不同做调整，达到有效血药浓度为准。

3、应用本套方案治疗间变大细胞淋巴瘤治愈率很高，即使复发也还有多种非常有效的靶向药物，通常不需要移植。

4、儿童ALK阳性间变大细胞淋巴瘤总体预后好，治愈率大于80%。此患儿目前尚未缓解，还无法准确判断。

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lisu008

成人一般都用chope，儿童方案感觉类似于成人的二线方案。那儿童方案是用药更猛还是更弱呢？

小冰冰冰冰

才7岁，愿健健康康的康复

gege

lisu008 发表于 2020-10-30 20:31
成人一般都用chope，儿童方案感觉类似于成人的二线方案。那儿童方案是用药更猛还是更弱呢？
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猛