代问诊于2020年8月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,68岁 2020.6出现类似湿疹,由于7、8年前出现过湿疹,后于皮肤科治疗后好转,遂未予以重视。7月初行CT示:颈部、肩部、腹股沟区有肿物,纵膈及全身处有疼痛感淋巴结肿大,后出现不明原因发烧,最高39℃,退烧后好转。后入院进一步检查。 7.15中山附六行PET/CT:全身多发肿大淋巴结,代谢异常活跃(最大位于左颈部II区,大小约1.5*1.7cm,SUVmax29.3);脾脏稍增大,代谢异常活跃(SUVmax11.4);左侧第11/12后励间软组织代谢活跃灶;鼻咽扁桃体、双侧腭扁桃体、舌根部扁桃体稍肿大,代谢活跃(SUVmax20.1);以上多发病灶综合考虑淋巴瘤可能性大;降结肠下段、降乙交界局灶性代谢活跃灶(SUVmax8.1),建议肠镜进一步检查;肛管代谢活跃(SUVmax4.0),考虑痔/炎性摄取可能性大;双侧基底节区救在腔隙性梗塞灶;老年性脑萎缩;双肺散在增殖灶;双侧胸膜稍增厚;肝S2/4囊肿;双侧睾丸鞘膜积液;左侧有关节周围软组织局部代谢活跃(SUVmax2.0),暂考虑炎症,建议随诊;项韧带钙化;双侧骶前关节局部融合;多个颈、胸、腰椎骨质增生;心腔、大血管内血液密度减低,考虑为贫血;主动脉及其分支限硬化。 8.3查血示:谷草转氨酶61.7 U/L,LDH 410.6 U/L,白蛋白37.6 g/L,CRP 11.70 mg/L,血清淀粉样蛋白67.8 mg/L。 8.5中肿病理诊断:(左颈)非霍奇金淋巴瘤,T细胞性,符合血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD7(+),CD4(+),CD8(-),CD10(+),Bc1-6(+),PD-1(+),CXCL13(+),CD23(显示扩大松散的FDC网),CD21(显示扩大松散的FDC网),CD30(活化免疫母细胞+),ALK(-),CD20(-),Pax-5(-),Ki-67(50%+),EBERs(散在+)。基因重排:T细胞淋巴瘤TCRG基因重排(+),B细胞淋巴瘤IGH.IGL.IGK基因重排(-)。 8.14骨髓细胞学:未见肿瘤细胞。有核细胞增生活跃偏低;粒细胞系统与有核红细胞比例:7.55:1;粒细胞系统占75.50%;以成熟粒细胞为主,见颗粒增多增粗;有核红细胞占10.00%,比例减低;成熟红细胞部分见中心淡染区扩大;淋巴细胞系统占6.00%;染色形态基本正常;单核细胞系统占7.50%;染色形态基本正常;全片见3个颗粒型巨核细胞;血小板散在多见。 8.17广东药科大学附一骨髓流式:检出0.2%异常表型的成熟T淋巴细胞,表型为: CD45+ CD10+ CD3+ CD4+ CD7+ CD5+CD8- K167- CD20- CD19- CD34- CD15- CD14- CD117-,符合TFH表型的T细胞淋巴瘤。 8.18予以第1周期CDOP方案治疗。 8.21北京高子芬病理会诊:(左颈)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CXCL13(NS),Bcl6+。
疑问 1、根据患者目前的资料,还需要加做哪些检查? 2、考虑到患者年纪较大,目前的方案是否合适?建议做几个疗程?是否有其他免疫或靶向药物推荐联合使用?请主任出具下一步的具体治疗方案。 3、结疗以后是否需要维持治疗?用什么药物维持? 4、此患者预后如何?
答复 1、病理,血管免疫母T细胞淋巴瘤,ⅣB期,建议完善检查,①肠镜及病理。② EBV,MCV,等病毒相关抗体,DNA检查,嗜血相关检查,及TB相关检查。 2、化疗方案,CHOP+西达本胺,CHOP-E+西达本胺为首选方案,患者基础条件较差,如不耐受化疗,可酌情减量。 3、血管免疫母T-NHL易复发,前期6-8疗程后,若达CR,后期可西达本胺维持治疗,如不能达CR,但疾病稳定,亦可节拍方案维持。 4、血管免疫母T易伴噬血或复发,应有一定的缓解深度和维持时间。
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