女性，56岁，弥漫大B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年7月30日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，56岁

高血压。

2020.3.12 发现视线有重影，在家休息二天没有好转，3.14行CT示：鼻腔深处有肿瘤压迫视神经。3.15在浙二行磁共振示：右筛窦后组和蝶实病灶累及蝶骨、垂体、包绕两侧海绵窦，考虑恶性肿瘤；两侧咽旁淋巴结及II区淋巴结肿大，考虑转移；右上颌窦炎症。

3.20病理诊断：(鼻腔)弥漫大 b 细胞淋巴瘤，非生发中心型。免疫组化：CK（AE1/AE3）-，P63-，CD3 个别+，CD56-， Granzyme B 个别+，CD20 弥漫+，CD21-，CD79a 弥漫+，Bcl-2弥漫+，Ki-67 40%+，P53-，S-100-，Syn-，CD99-，CyclinD1-，Bcl-6 20%+，MUM-1 20%+，CD10-，c-Myc（Y69）-，Fli-1 -。EBER -。

3.21病理会诊：(鼻腔)考虑为弥漫大B细胞性，非GCB来源。免疫组化：CD20，CD79a，BCL6 均（+），MUM1 部分（+），BCL2（+，70%），cMyc（+，10%），CK,P63，FLi1，

CD3,CD10,CD21,CD56,CD99,S100,Syn，CyclinD1，P53，GB 均（-），Ki67（+，60%）。EBER（-）。FISH：CMYC阴性。

3.22浙二基因检测：

3.23行PET/CT：右筛窦见软组织密度影件FDG代谢增高(SUVmax9.2)，枕骨基底部、两侧蝶骨及两侧翼突见骨质吸收破坏伴软组织肿物形成，FDG代谢增高(SUVmax13.9)，两侧咽旁间隙、两侧颈部、左锁骨区见多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高(最大约1.8*1.4cm,

SUVmax20.5)，后腹膜腹主动脉旁见多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高(最大约2.2*0.8cm,SUVmax14.4)；左肾中极皮质区结节样FDG代谢增高(SUVmax11.4)；左乳内下象限小结节影，FDG代谢增高(大小约0.9*1.2cm,SUVmax7.6)；右乳外侧上象限小结节影，FDG代谢取略增高(直径约1.0cm,SUVmax1.5)；右眼内直肌稍租伴轻度FDG代谢增高(SUVmax5.2)；左股四头肌问隙内小淋巴结，伴轻度FDG代谢增高(最大约1.1*0.6cm,

SUVmax2.0)；右上颌窦粘膜增厚，未见明显FDG代谢增高，考虑慢性炎症可能；右下鼻甲稍厚伴轻度FDG代谢增高(SUVmax3.3)，建议专科随访；多发肝囊肿，肝右叶较大，余肝实质FDG代谢轻度增高，脾脏外形增大伴轻度FDG代谢增高(SUVmax2.9)；余全身(包括脑) PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶；两肺散在小结节，未见FDG代谢增高，考虑增殖灶可能；右肺上叶后段钙化灶。IV 期 A 组，IPI 评分 1 分。

3.26超声示：双侧甲状腺未见明显异常；双侧颈部多发淋巴结肿大；肝多发囊肿；双肾输尿管膀胱未见明显异常；后腹膜扫查未见明显异常；左室舒张功能减退，主瓣、二三尖瓣轻度返流。

3.27骨髓细胞学：骨髓小粒(少)，有核细胞量中等量；粒系增生活跃，以中幼粒以下阶段增生为主，各阶段比例形态无殊；红系增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主，幼红细胞形态无殊，

成熟红细胞大小不一；成熟淋巴细胞比例无殊，并可见1%幼淋样细胞；巨核细胞数量中等。骨髓流式：未见明显异常原始或异常幼稚细胞群，建议结合骨髓常规等检查结果。骨髓病理：骨髓造血组织增生低下。

3.27、4.17、给予1-2周期 R-CHOP方案(美罗华 600mg+里堡多 50mg+CTX 1.2+DXM 15mg+泼尼松 25mg+VDS 4mg)治疗，其中 2 、3 疗给予2次腰穿鞘注(Ara-c+DXM)。

5.4超声示：双侧甲状腺未见明显异常；双乳未见占位性病变；肝多发囊肿；双肾输尿管膀肮未见明显异常；后腹膜扫查未见明显异常；左室舒张功能减退，二三尖瓣轻度返流。

5.5核磁示：蝶窦软组织肿块影伴蝶骨破坏；两侧上额窦、蝶窦和筛窦炎症；两侧下鼻甲肥厚。

5.8、5.29予以第3-4周期 R-CHOP方案治疗，剂量同前。

5.13脑脊液流式：异常B淋巴细胞约占总数＜0.01%。

6.18行PET/CT示：前片全身多发高代谢病灶基本消失，考虑大部分肿瘤活性受抑制；右筛窦及右侧上颌窦粘膜略厚伴轻度FDG代谢增高(SUVmax3.0)，考虑炎症可能；两侧颈部、左锁骨区(大者约0.5cm,SUVmax1.4)、后腹膜股主动脉旁见多发细小淋巴结(大者约0.5cm)，未见

FDG代谢增高；扫描区骨髓腔FDG代谢轻度增高(SUVmax3.5)；脾脏稍大，肝(SUVmax3.8)、脾(SUVmax3.3)FDG代谢轻度增高；余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶；右肺上叶散在小结节，未见FDG代谢增高，考虑增殖灶可能；右肺上叶后段钙化灶；多发肝囊肿，肝右叶者较大。

6.19、7.10予以第5-6周期 R-CHOP方案治疗，剂量同前。

疑问

1、目前腰穿鞘注共计完成2次，是否需要补做？如需要，建议补做几次？

2、4疗后PET是否认定为CR呢？

3、目前主治建议再加2次单美或原方案完成8疗后结疗，有基因突变不知是否需要调强？请主任出具下一步的巩固治疗方案。

4、之后是否建议维持治疗？有哪些靶向药物可以选择？

5、此类患者预后如何？

答复

1、患者病变部位累及蝶骨，垂体，包绕 二侧海绵窦（累及中枢），PET未显示中枢内病变，但累及颅骨，同时，肾上腺，乳腺肌间均有高代谢灶，多处结外病变。

2、病理高BCL-2表达，基因MCD亚型，有BCL-2突变等，均属预后不良因素。

3、建议化疗调高1-2个周期并进行自体干细胞移植，有条件加做CART治疗。

4、该患者应进行高剂量MTX预防，如身体不耐受，可加用靶向药，患者MYD88突变，但合并PIM1，可能对伊布替尼不够敏感，可试用或用泽布替尼进行中枢治疗和预防。

5、结束治疗后可用泽布替尼维持治疗1-2年。

6、4疗后PET/CT上颌窦部位，SUV扔3.0，最多判断为CRU，缓解深度不够。

7、鞘注6-8次，如用高剂量MTX和泽布替尼后可减。

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