周小鸽教授解读WHO淋巴瘤分类《淋巴瘤临床病理诊断的基础及进展》

家宝的姑姑 · 发表于 2014-12-20 13:25:39

我们都知道淋巴瘤从1832年Hodgkin第一次描述了淋巴瘤以来到现在已经有170多年的历史了，那么这170多年历史就是由于刚才我们提到的各种各样的原因造成淋巴瘤非常困难的认识，出现了很多很多的分类，在国内、国外都有十几种的分类，临床医生和病理医生没法沟通，国内的和国际上的没法沟通，美国的和欧洲的没法沟通，这一百多年来各种各样的问题出现，大家感到非常困惑，甚至有的老大夫说：淋巴瘤,我放弃了，你们这些搞淋巴瘤的把它弄清楚了以后，我再来慢慢的学。真是搞得大家很困惑。
到了2001年的时候出现世界卫生组织的淋巴瘤分类，这个分类我们认为是非常重要的，这是一个划时代的分类，这个分类是整个淋巴瘤认识史上的一个里程碑。因为这次分类集中了临床的和病理的意见，把这两个方面的认识都集中到一起，所以说制定的这个分类是一个共同的语言，是临床医生和病理医生共同的语言，是国际上的一个共同的语言，是美国、欧洲、中国等大家都遵守的一个语言，从2001年以来我们一直在宣传、推广2001年的分类，因为这个WHO的分类对淋巴瘤的认识是目前认识最深刻的一步。但是它并不是一个终点，它是一个新的认识的一个起点。为什么呢？以前我们的认识是这样的，临床上有临床的分类，它只注重临床的过程对它的认识；在病理上更多注重的是形态学的分类，以前的很多分类都是基于形态学的分类，后来加上了一些免疫表型的分类在里面，这样的认识实际上还是不够的，还是比较片面的。
2001年的分类是基于四个方面的综合的考虑,一个是形态学的考虑，形态学是非常重要的，是基础；免疫表型是非常重要的一个参考因素，第三个就是临床，临床信息是我们分类不可缺少的一部分；再有一个是分子生物学，如果通过形态学、免疫表型、临床信息加起来你还不能作出一个非常明确的诊断和分类的话，对少部分疑难的淋巴瘤可以做分子生物学的检查，从遗传学上来了解这个淋巴瘤的类型，现在的认识是要诊断一个淋巴瘤，应该是四个方面的结合，当然我们用得最多的是形态、免疫表型和临床的特征,在有条件的地方对一部分疑难的病例可以把分子生物学加上去。如果我们少了其中的哪一条或哪几条的话，我们就比较片面的、很容易犯错误，这个新的分类在原来的基础上往前进了一大步，那么这个分类是怎么样的呢？它跟以前的分类大方向是差不多的，也是把淋巴瘤分为两大类，一个是霍奇金淋巴瘤，一个是非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤（HL）
l结节性淋巴细胞为主HL
l经典型霍奇金淋巴瘤
         1、淋巴细胞为主型（LP）
         2、结节硬化型（NS）
         3、混合细胞型（MC）
         4、淋巴细胞消减型（D）
霍奇金淋巴瘤又分出了两个淋巴瘤，两个独立的淋巴瘤，一个叫做结节性淋巴细胞为主霍奇金；第二个是经典的霍奇金淋巴瘤，它又分成了四个亚型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。结节性淋巴细胞为主型霍奇金是怎么来的啦？它实际上是从经典霍奇金淋巴瘤第一个亚型里面抽出来的，因为大家以前都是放在这里面，后来认识到这里面有些霍奇金淋巴瘤它有自己独特的东西，比如它在形态学上，瘤细胞是“爆米花”的，它在免疫表型上它不表达CD30，不表达CD15，而表达CD20，它与EB病毒没有什么关系，在临床上预后非常好，所以认为它是一个独立的疾病，所以说从这拉出来了，叫做结节性淋巴细胞为主型霍奇金，以后在讲霍奇金时会讲到这些淋巴瘤的，霍奇金分成两个病。
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
lB细胞淋巴瘤
  lT/NK细胞淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤又分成了两大类，一个叫做B细胞淋巴瘤，另外一个叫做T/NK细胞淋巴瘤，跟以前不一样的就是这里面出现了NK细胞，它和T细胞放到一起了，NK细胞（natural killer cell）是自然杀伤细胞，那么为什么把自然杀伤细胞跟T细胞放到一起呢？有两个原因：一个就是因为NK细胞它也属于细胞免疫，跟T细胞一样的，因为B细胞是体液免疫了，NK细胞属于细胞免疫，细胞杀伤的反应；第二个原因就是NK细胞在免疫表型上和T细胞有重叠，比如说经常都是表达细胞毒性分子，有些T细胞表达细胞毒性分子，NK细胞也表达细胞毒性分子，并且有些NK细胞也表达CD3，胞浆型的这种CD3，它们有些重叠。基于这两个原因，把NK、T细胞放到一起了。由于对NK细胞现在的认识是很肤浅的，实际上很多东西都不清楚，比如从哪个地方起源的？是干细胞来的，还是T细胞的早期阶段分化出来的，都不清楚，还有它的一些功能上的东西不是特别清楚，所以现在跟T细胞放到一起。但是我相信随着我们对NK细胞的逐渐的认识加深的话，总有一天非霍奇金淋巴瘤应该分成三类：一个叫做B细胞淋巴瘤、一个叫做T细胞淋巴瘤、一个叫NK细胞淋巴瘤。
现在我们看文章下方的图片。

B细胞淋巴瘤分出了13个淋巴瘤，至少是13个淋巴瘤，在第7个浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤里面它不只是单独一个疾病，它包括了孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤，还有一些重链病、轻链病，这些都放在这里面，这里面包括了好几个独立的疾病，所以笼统说起来大概是13个B细胞淋巴瘤。
B细胞的淋巴瘤,第一个叫做前驱B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤，现在把淋巴瘤和白血病放到一起了；第二个也是淋巴瘤和白血病也是放到一起了，现在跟以前的认识不一样，B细胞淋巴瘤又大概把它划分成了两个，一个叫做前驱的和成熟的，前驱的就是第一个了，后面从第二个到十三个都是外周的、成熟的B细胞发生的淋巴瘤。前驱的就是最幼稚的细胞，还没有成熟的B细胞发生的淋巴瘤就叫做前驱的淋巴母细胞淋巴瘤，也叫做急性淋巴细胞性白血病。后面这些都是成熟细胞发生的，叫做成熟的淋巴瘤或者外周的淋巴瘤。
这个是T/NK细胞淋巴瘤，它也和B细胞淋巴瘤一样，划分出来了，这个包括15个淋巴瘤。现在我们说淋巴瘤，霍奇金2个、B细胞13个、T细胞15个，现在至少是30个淋巴瘤，到了2005年的时候，在皮肤淋巴瘤又分出了几个淋巴瘤，所以说现在的淋巴瘤不是以前的概念，淋巴瘤就只是一个淋巴瘤或者两个淋巴瘤，霍奇金或非霍奇金。而现在至少是30几个淋巴瘤了，一下就扩展了好多，这么多淋巴瘤我们怎么来理解它？
现在T细胞淋巴瘤也跟B细胞淋巴瘤一样分出了前驱的，也就是说幼稚的细胞发生的。然后从2～15就是外周T细胞发生的淋巴瘤，叫做成熟的T细胞发生的淋巴瘤。

未完连载，转自病理。