代问诊于2020年5月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，28岁 2019.4以间断性发热半月伴咳嗽13天，伴全身散在皮下结节，口服布洛芬后可降至35.1℃，2天前自娩一女婴，产后给予抗生素应用，当天夜间再次发热，最高39.0℃，此后反复发热。 2019.4.10市医学会病理会诊：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD20灶+,CD3灶+,CD4+,CD8+,CD2+,CD7+,PAX-5灶+,Ki-67(约70%+),TIA1+,GrB+,CD56-,CD30-,ALK-,EMA-。 2019.4.15医学检验中心病理会诊：(右上臂肿物)T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD2+,CD7+,TIA-1+,GrB+,Perforin+,CD3+,CD4-,CD5-,CD8+,CD20-,CD30-,CD79a-,CD56-,Ki-67(60%+),CD68-,EBER-。临床检验中心基因重排：TCRB、TCRD、TCRG片段检测到单克隆重排。IV期B组。 2019.4.19临床检验中心骨髓活检：未见淋巴细胞增多，免疫组化：CD20偶见+,CD3散在少+,MPO多+。骨髓染色体核型分析：46，XX[20]。河南科技大学附一骨髓流式：髓系早期细胞为主，T系列细胞免疫表型未发现明显异常。骨髓细胞学：骨髓小粒+，油滴+，骨髓增生活跃，粒:红=2.58:1；粒系比例正常，部分粒细胞胞浆颗粒增多增粗，嗜酸性粒细胞比例增高；红系比例正常，以中晚幼红为主，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞比例减低，为成熟淋巴细胞；巨核共计561个，分类25个，成熟不产板19个，产板5个，裸巨1个，血小板单个、小堆分布，易见。 2019.4.26科技大学附一行PET/CT：全身弥漫散在皮下软组织增厚及皮下结节，代谢异常活跃(SUVmax6.5)；双颌下、双颈(SUVmax2.2)、双侧腋窝(大者约1.2*1.3cm,SUVmax4.2)及双侧腹股沟多发淋巴结，部分代谢活跃(SUVmax1.5)；腹腔皮下、腹膜后多发结节影及淋巴结、双侧髂血管旁淋巴结，代谢异常活跃(SUVmax4.2)；膈下、肝脾包膜增厚(SUVmax4.0)，代谢活跃，其中脾包膜部分与脾脏分界不清；右中肺多发类圆形小结节，代谢未见异常，疑浸润；部分肋骨代谢活跃(SUVmax2.9)，疑浸润；双侧乳腺体积大及子宫体积大，代谢未见异常，符合产后表现；右上额窦炎症；肝右叶肝内胆管结石。 2019.5.1、5.27、6.22、7.23予以四个周期CHOPE方案治疗。 2019.8.18科技大学附一行PET/CT：全身散在皮下结节消失，脾稍大，代谢未见异常；肋骨代谢未见异常；双颈肿大淋巴结仍残留代谢活跃病灶(大者约1.3*1.4cm,SUVmax3.7)，整体病变减少并部分活性受抑制；双侧腋窝多发淋巴结，代谢较前有所减低；腹腔多发小淋巴结，代谢未见异常；双侧髂血管旁及双侧腹股沟区肿大淋巴结，代谢活跃(大者直径约1.8cm, SUVmax2.4)；双肺多发类圆形小结节，代谢未见异常；纵隔、隆突下及右肺门多发肿大淋巴结，代谢活跃(SUVmax3.7)，较前新发；全身骨髓代谢略活跃(SUVmax2.5)，多考虑治疗后反应性增生；肝右叶肝内胆管结石。 2019.8.22予以CHO方案动员治疗，9.28、10.25、11.22予以三个周期CHOPE方案治疗。 2019.12.24河南科技大学附一行PET/CT：双侧颈根部、双侧腋窝、纵隔2R区、纵隔气管隆突下、双侧腹股沟数枚稍大淋巴结，体积明显缩小，仍有少量代谢(SUVmax2.3)；左上壁皮下、右腹部皮下、右臂部皮下新发结节，代谢增高(SUVmax0.6)；双侧颈部、腹腔内、双侧髂血管稍大淋巴结，代谢无增高；双肺多发结节影，明显增多增大，代谢略增高(SUVmax1.3)；肝脏结石或钙化；全身骨髓代谢弥漫增高(SUVmax2.4)，多考虑治疗后增生反应。 2019.12.31予以BEAM方案预处理，2020.1.7回输自体外周血干细胞。 2020.3.12行CT示：纵隔及腋窝、腹股沟区淋巴结稍大；两肺多发结节；两肺慢性炎症及陈旧病变；胸膜增厚；肝脏钙化灶；脾大。给予加用干扰素治疗。 3.13骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=1.53:1；各阶段细胞形态未见明显异常。骨髓流式：各细胞免疫表型未见明显异常；T淋巴细胞CD4+/CD8+比值显著减低。骨髓活检：红系细胞增生较活跃，未见幼稚细胞增多，巨核细胞未见明显病态造血，免疫组化：CD34小血管+，圆核细胞散在少+，E-CAD多小簇+，CD61巨核细胞+，偶见单圆核。 4.24脑脊液常规：无色透明，淋巴细胞23%，单核细胞75%，嗜中性粒细胞1%，其他细胞1%，提示其他细胞疑似淋巴瘤细胞。脑脊液蛋白2130.00mg/L。脑脊液流式：34.2%T淋巴细胞伴CD7缺失表达。脑脊液蛋白2410.00mg/L。 4.29脑脊液流式：可见约34.7%（占淋巴细胞）T淋巴细胞伴CD7缺失表达。 4.30脑脊液常规：无色透明，淋巴细胞49%，单核细胞47%，嗜中性粒细胞4%，提示单核细胞比例增高。
疑问 1、根据患者移植后的检查结果，请主任进行评估。 2、前期化疗的时候，出现过手不能握拳，全身疼痛，这个是不是说明前期已经出现转移了？主治医生也没找到原因，目前这边主治说中枢侵犯了，请问主任后续的治疗方案？患者情况比较虚弱，不知是否还可以继续化疗，或其他的治疗方案推荐？ 3、主治说目前这种情况生存期较短，经验不多，请问主任此类患者预后如何？
答复 1、皮下脂膜炎T-NHL属于恶性度高的淋巴瘤，预后较差，患者CHOPE×7,CHO×1,加自体干细胞移植后4个月，现脑脊液蛋白明显增高，异常表型T细胞侵犯，高度考虑中枢淋巴瘤累及，脑脊液TCR基因检测可明确诊断，另外，患者全身多发淋巴结增大，未测二代测序活性（无PET/CT结果）是否伴淋巴结复发不详。 2、后续化疗可考虑，DEP，ICE，高剂量MTX,蒽环类应用脂质体阿霉素，化疗+靶向药，如来那度胺，西达本胺等，化疗剂量可根据身体情况调整。 3、因患者年轻，建议化疗一旦达缓解，可行异基因移植。 4、此状况患者治疗困难，预后不容乐观。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2020-8-26 11:24:59
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡