代问诊于2020年5月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，39岁 慢性乙肝。 2018.6因发现颈部肿物1月余，入市第二人民医院，行超声示：甲状腺声像图未探及明显异常；双侧颈部软组织淋巴结肿大(右侧较大1.8*0.9cm,左侧较大约2.1*1.1cm)。 2018.6.26行CT示：右肺中叶纤维灶，左后上胸膜幕状突起；双侧腋窝及左侧颈部淋巴结轻度肿大；盆腔CT未见明显异常。 2018.7.1病理诊断：(左颈部淋巴结)淋巴组织增生性病变。 2019.10因发现HBsAg阳性3年，乏力纳差2月余入胜利油田中心医院，肝脏超声示：肝脏实质回声异常；胆囊壁增厚；脾大；肝脏MR示：肝硬化；脾大；食管胃底静脉曲张。HBsAg、HBeAb阳性，HBV-DNA 2.59✖109/L，ALT 155 IU/L，AST 159 IU/L，ALB 33g/L；肿瘤标志物：甲胎蛋白AFP 13.54mg/ml，透明质酸＞1500.00ng/mL，层粘蛋白214.00ng/mL，细胞角蛋白979.94U/L，血管内皮生长因子275.15pg/ml。B超示：肝实质回声增粗不均，脾大。 2019.10.5-10.13诊断乙肝肝硬化，慢性活动性乙肝，予以异甘草酸镁、腺苷蛋氨酸、恩替卡韦等保肝治疗后症状缓解，肝功明显好转。出院后予以恩替卡韦1mg qd+熊去氧胆酸250mg tid+水飞蓟宾葡甲胺片200mg tid+复方氨基酸胶囊2粒 tid。 2020.4.7市人民医院行超声示：双侧颈部(右侧大者约2.2*1.3cm,左侧大者约2.2*1.1cm)、锁骨上(右侧大者约1.0*0.8cm,左侧大者约2.3*1.1cm)、腋窝(右侧大者约2.8*1.5cm,左侧大者约1.4*1.1cm)、腹股沟区(左右侧大者约1.8*0.8cm)淋巴结异常肿大。 4.17病理诊断：(颈部)高度怀疑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3(T细胞+),CD20(B细胞+),CD5(T细胞+),CD10少量+,PAX-5(B细胞+),CD21滤泡树突细胞+,CD1a-,Ki-67(40%+),S-100部分细胞+,CD68部分细胞+。 4.8骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=3.09:1；巨核细胞34个，血小板少见；白细胞偏低。比值形态大致正常；考虑继发性贫血并血小板减少。T细胞亚群检测：CD4细胞绝对计数136个/微升，CD8细胞绝对计数144个/微升，CD3细胞绝对计数300个/微升，CD4/CD8=0.94；甲功六项-三碘甲状腺原氨酸0.93nmol/l，消化道肿瘤标志物-糖类抗原CA19-9：45.9U/mL。 4.9行CT示：全身多发肿大淋巴结，符合淋巴瘤，请结合临床；双肺炎症；间质性肺水肿；冠状动脉钙化、双侧胸膜肥厚；脾大、腹盆腔积液；超声示：二三尖瓣轻度返流。 4.27北京病理会诊：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD4+,CD30散在+,ALK-,EMA-,BCL-6+,CD163多量组织细胞+,PD-1+,CD7+,CD8+,CXCL13+。
疑问 1、根据患者目前检查，是否还需要完善其他检查？ 2、根据患者病史，请问主任建议用什么方案？大概几个周期？是否一线联合西达本胺等靶向药物？是否需要移植呢？ 3、因患者较年轻，此类患者预后如何？此病治愈率和生存期平均多久呢？
答复 1、有条件请进行PET/CT检查，乙肝DNA，铁蛋白，EBV织血，甘油三酯，血常规，肝肾功能，除外TB。 2、患者有慢乙肝，肝硬化，食道静曲张，首先服恩替卡韦降乙肝DNA药，使其基本将至阴性。 3、血管免疫母常用的一线方案为CHOPE，患者体质差可从¼-⅓量试起，能耐受10-15天后再给予一定剂量，不一定足量，请主管医师根据患者承受情况调整。 4、如血象能耐受化疗，可加西达本胺，不能耐受标准量，亦可减量。 5、化疗一般6-8周期，但血管免疫母易复发，停化疗后多节拍方案，或西达本胺维持治疗一段时间。 6、治疗如果非常顺利，达到完全缓解，可考虑移植（自体） 7、本病初治效果尚可，但很多病人治疗过程中易反复，甚至出现嗜血综合征，治疗中应密切观察。
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发表于 2020-7-23 12:16:01
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