代问诊于2020年4月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，56岁 脂肪肝，腰椎间盘突出(L4/5)，前列腺增生，2019.8行左眼翼状胬肉手术。 2014.1.14骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃，异常淋巴细胞约占14.0%，嗜血现象可见；外周血细胞分类示，异常淋巴细胞约占30.0%，淋巴瘤侵犯需考虑，请结合免疫分型。骨髓流式：测出一群异常T淋巴细胞，约占全部有核细胞的20.1%，该群细胞表面CD3抗原缺失，CD2、CD4、CD5、CD7和CD56均为阳性，CD8抗原阴性，提示外周T淋巴细胞增殖性疾病可能。基因重排：IgH及TCR基因重排均为阴性。综合考虑为非霍奇金淋巴瘤(外周T细胞性，IV期B组)。 2014.1.17行PET/CT示：双侧耳后、颈部、颌下、扁桃体、腋下、腹股沟及纵隔、腹膜后多发肿大淋巴结，部分病灶代谢增高，不除外淋巴瘤可能，请结合临床；双侧胸腔积液；枕后局部代谢增高灶，考虑术后改变，建议随访；乙状结肠代谢增高，延迟放射性分布消退，考虑为生理性摄取。 1.18予以ECHOD、2.11予以Hyper-CVAD(A)、3.11予以Hyper-CVAD(B)、4.3予以SMILE、5.24及7.10予以地塞米松+异环磷酰胺+VP-16+脂质体阿霉素方案治疗。 7.10复查CT示：双肺上叶轻度肺气肿；纵隔及双侧腋窝见多发小淋巴结；双侧胸膜增厚；甲状腺双侧叶密度不均，请结合超声检查。 10.8评估病情稳定，予以SMILE方案+沙利度胺联合地塞米松、乌苯美司治疗。 12.23予以沙利度胺联合地塞米松、乌苯美司治疗。 2015.7.10予以地塞米松+异环磷酰胺+VP-16+脂质体阿霉素治疗。 2016.4.18、10.18分别予以CTX 50mg维持治疗。 2017.6、2017.12分别予以CTX 50mg维持治疗。后停药。 2019.8无明显诱因出现颈部、腹股沟、腋窝淋巴结进行性肿大，遂入院检查。 2019.8.29超声示：甲状腺右侧叶中等回声结节，余甲状腺混合型结节，双侧颈部淋巴结肿大(形态异常)；脂肪肝；左肾囊肿；前列腺增生伴钙化。 8.30行CT示：两肺肺气肿；扫及双侧甲状腺内点片状低密度影，请结合超声；脂肪肝，肝脏多发小囊肿可能；肝脏钙化灶；左肾囊肿。 9.2行腰椎MRI示：L1锥体内异常信号，随访；L1/2、L2/3、L4/5椎间盘膨出；腰椎退行性改变；扫及左肾异常信号，囊肿可能。 9.2外周血免疫分型：淋巴细胞约占有核细胞的38.0%，T淋巴细胞约为23.0%，CD4/CD8比值为1.04；NK细胞约为2.10%；B淋巴细胞约为3.30%，粒细胞约为50.0%，CD64指数阴性，可测出一群异常T淋巴细胞，约全部有核细胞的1.10%，免疫表型为CD2+CD3dim~- CD4+CD7+CD8-CD45++细胞。 9.3骨髓免疫分型：有核红细胞约占18.0%，淋巴细胞约11.0%，T淋巴细胞约7.60%，CD4/CD8比值为0.83；NK细胞约为2.00%，NKT细胞约0.50%；B淋巴细胞约0.80%，可测出5.00%左右的CD10+CD19+CD45dim细胞；粒细胞约52.0%，CD64指数弱阳性，同时可测出0.40%左右的CD2+CD3dim~-CD4+CD7+CD8-CD45++细胞，请结合细胞学。 9.5骨髓病理：造血组织增生低下，T、B淋巴细胞混合型分布，未见异常淋巴细胞浸润，免疫组化：CD3少量+,CD5少量+,CD20个别+,PAX-5个别+,CD138个别+,CD235a红系+,MPO粒系+,CD34-。 9.4病理诊断:(左颈部)疑为非特异性外周T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3+,CD20少数细胞+,CD2+,CD4+,CD56-,PAX-5少数细胞+,CD7+,CD8+,Ki-67约50%+,CD30少数细胞+,TIA-1-,GrB-,Perforin-,CD10-,CD5+,CD43+,TDT-,EBER+。 后行病理会诊示：外周T细胞淋巴瘤，非特指型。IV期B，IPI 2分，提示复发。 9.5予以第一疗程CHOP方案治疗。 9.25行MRD示：淋巴细胞约占全部有核细胞的27.0%，其中T淋巴细胞约为15.5%，CD4/CD8比值为0.97，请结合临床。 9.30胸部CT示：两肺肺气肿；心包少许积液；左侧腋窝内斑片状等密度影，周围脂肪间隙模糊，请结合临床；扫及肝脏多发小囊肿可能；右侧肱骨上段局限性骨质突起、背离关节面生长，考虑骨软骨瘤可能。 9.30予以第二疗程GDP+VP-16+西达苯胺方案治疗。 10.2超声示：双侧颈部可见多枚淋巴结回声，形态结构欠规则，右侧较大约0.53*0.28cm，左侧较大约2*0.56cm；左侧胸锁乳突肌明显肿胀、增厚，回声不均匀，血流信号增多。 10.11增强CT示：左侧颌下淋巴结稍大；左侧腋窝斑片状等密度影，与9.30比较有所缩小。 10.21超声示：脂肪肝；右肾结石；左肾囊肿；双侧腹股沟、左侧颈部淋巴结肿大。肺部CT示：左下肺小结节，陈旧灶可能大，请随访；两肺肺气肿；肝囊肿；肝脏钙化灶。 10.22骨髓病理：三系造血细胞增生大致正常，未见明确淋巴瘤累及。骨髓流式：淋巴细胞约占有核细胞的7.715%，B细胞约0.233%，表现未见明显异常；T细胞约6.053%，CD4/CD8= 0.946，其余表型未见明显异常；NK细胞约1.072%，表型未见明显异常。 10.23、11.27予以第三、第四疗程CHOPE方案治疗。患药物性皮疹，治疗后好转。超声示：脂肪肝；胆壁结晶；左肾囊肿；左侧腹股沟淋巴结肿大；左侧腋窝片状低回声，炎症可疑。 12.25予以第五疗程CE方案治疗，环磷酰胺1.8g d1-2+VP-16 300mg d1-2。 2020.2.17予以CEAC方案预处理，2.24行自体外周血干细胞输注术。 4.8行PET/CT：淋巴瘤治疗后，脾脏稍大代谢增高(SUVmax5.9)，双侧颈部、腋下、纵隔、两肺门、腹膜后、双侧盆壁及腹股沟多发高代谢淋巴结影(SUVmax16.9)，双侧肱骨、髂骨、双侧股骨髓腔内骨质密度增高，SUVmax4.7，考虑淋巴瘤复发活性灶，鼻咽部浸润(SUVmax11.2)；两肺气肿，大泡，左下肺后基底段陈旧灶；前列腺钙化灶；脊椎退行性变；脑显像未见异常。
疑问 1、根据患者目前情况来看，是否需要再次活检确诊？ 2、请主任出具下一步的治疗方案？之后是否需要维持治疗？ 3、该患者预后如何？ 4、请问主任是否可以接收住院呢？
答复 1、患者2014年患外周T细胞淋巴瘤，8疗程后维持治疗4次停药，2019.9月病理证实复发，化疗6周期。自体干细胞移植后一月余，疾病进展，属于两次复发，难治性，晚期淋巴瘤，且经十几次化疗和自体移植，预后较差。 2、因前期经过多次较高剂量化疗，目前应借助靶向治疗和免疫治疗等新技术，建议复查病理，并行二代测序，寻找靶向药物，及PD-1,PD-L1,CD4,CD7等靶点。 3、目前自体移植后不到两个月，骨髓造血即使恢复也十分脆弱，不适行较强化疗，且无固定方案，只能摸索治疗。 4、如为北京医保，可先联系博仁医院，行病理检查和二代测序，血象允许情况下，地西他滨+ICE或EA等方案（根据血象减量）如血象不能承受化疗，暂口服西达本胺或来那度胺，待骨髓造血完全恢复后再化疗。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2020-7-15 11:17:32
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡