男性，24岁，经典霍奇金结节硬化型4疗后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年5月24日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

男性，24岁

支气管哮喘，痔疮。

2019.7.4高烧一天，几天后，发现胸口第二根肋骨处有小肿块，到当地医院就诊，医生诊断为肋软骨炎。一个月后，肿块没有变化，再次就诊，仍诊断为肋软骨炎。之后随访。

2019.7-2019.12，胸口肿块无太大变化，期间身上有持续瘙痒。12中旬发现右腋下肿痛，淋巴结肿大，回国后立即就诊。

12.26行PETCT：前上纵膈块影(大小约4.80*3.47*4.52cm,SUVmax7.21)，双侧内乳动脉旁、纵膈、双侧腋窝多发淋巴结影(最大直径约3.19cm,SUVmax7.21)，左侧第二肋软骨胸骨端区域软组织影并邻近胸骨骨质破坏，FDG摄取增高(大小约4.77*4.52*6.40cm,SUVmax8.05)，考虑恶性肿瘤并多发转移可能性大，胸腺恶性生殖细胞瘤可能；脑及头颅显像未见异常；左侧上颌窦囊肿；副脾；盆部显像未见异常；颈椎生理曲度变直。IV期B，IPS 2分。

2020.1重庆医科大学附一病理诊断：(右侧腋窝)经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD20大细胞(-)，CD3大细胞(-)，PD-1(-)， CD30大细胞(+)，CD15大细胞(+)，CD45大细胞(-)，MUM-1大细胞(+)，PAX-5大细胞(+)，OCT-2(-)，BOB-1(-)，GATA-3(-)，EMA(-)，CD68(-)，CD43大细胞(+)，CD2、CD4、CD8大细胞(-)，ALK (-)，TIA1 (-)，GRB(-)，EBER(-)。

1.13骨髓细胞学：增生性骨髓象。骨髓流式：淋巴细胞占全部有核细胞5.08%，浆细胞约占全部有核细胞0.48%，均未见明显单克隆。髓系原始细胞约占全部有核细胞0.55%，粒细胞比例增高，主要为中晚幼及成熟粒细胞。

1.17胸部CT示：纵隔、前胸壁、心膈角及双侧腋窝多个软组织结节、肿块影，最大者位于左前胸壁，邻近胸骨及左侧第2助骨前支部分骨质吸收破坏，符合淋巴瘤表现。

1.19彩超示：左侧锁骨上、双侧腋窝、左侧腹股沟区异常回声(淋巴结肿大)。

1.17-4.30予以4个周期的ABVD方案治疗(使用多柔比星脂质体)，第4周期加用甲氨蝶呤。

4.15行CT示：纵隔、前胸壁(最大约2.2*1.7cm)及双侧腋窝多个软组织结节影，邻近胸骨及左侧第2肋骨前支部分骨质吸收破坏，与前片对比，病灶变化不大；右肺下叶内侧基底段磨玻璃结节影，与前片对比，病灶变化不大。后在第四疗程予以加入甲氨蝶呤强化治疗。

5.11行CT示：纵隔、前胸壁及双侧腋窝多个软组织结节影，邻近胸骨及肋骨部分骨质吸收破坏，较前变化不大；右肺上叶尖段小结节，随访；右肺下叶内侧基底段磨玻璃结节影，与前片对比，病灶变化不大。后因发热住院治疗。

5.20行PETCT：淋巴瘤治疗后，纵膈、前胸壁及双侧腋窝稍多絮状软组织密度影，代谢活性未见明显增高(SUVmax1.9)，Deauville评分1分；双肺散在絮状微小结节，以双肺上叶明显，右肺下叶外基底段浅淡片状影，部分代谢活性增高(SUVmax1.7)，考虑炎症；纵隔及双侧肺门小淋巴结显示，代谢活性增高(SUVmax4.0)，考虑淋巴结反应性增生，随访；双侧上颌窦慢性炎症；脂肪肝；颈椎生理曲度稍变直。

目前主治医生建议进行自体干细胞移植治疗。

疑问

1、入院时分为Ⅳ期B，这个诊断是否确切？

2、根据目前的评估结果，主治建议自体移植，请问是否有必要？可以降低多少复发率？在一线治疗中，获益是否多？

3、如果选择不移植，后续化疗是否需要更换更强的方案进行巩固，具体需要更换哪种方案以及做几个疗程？

4、化疗结束后是否需要进行放疗巩固？

答复

1、根据治疗前的相关检查，病变部位累及范围较广，从左侧锁骨上、双侧腋窝、左侧腹股沟区到纵隔、前胸壁、心膈角及双侧腋窝，以及邻近胸骨及左侧第2助骨前支部分骨质，均有受累。橫膈两侧和多发骨骼受累。因此分期为四期是确切的。

2、一般情况下，3-4期的病例，在治疗4个疗程后，即使达到完全缓解，也需要强化治疗几个疗程。这样以后的缓解才能更稳定，从而减少复发机会。

如果强化治疗加上局部做些放疗，大部分病例也能得到长期完全缓解。如果四疗后不能达到完全缓解，预期化疗的效果不会很理想，或者有一些不良预后因素，为了提高治疗效果，可以做自体干细胞移植，其实就是一次超大剂量化疗。当然这项治疗需要征求患者同意才能进行。

就霍奇金淋巴瘤的治疗数据，目前国外的资料做自体干细胞移植后，可以降低复发率约50%，国内对于霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植后降低复发率的研究没有看见，但是预计数据会低于国外。

3、是的，前面已经提到，不论是否选择移植，3-4期的病例都需要用更强的方案进行巩固治疗，才能减少复发。目前常用的有两个方案可供选择，一是BEACOPP方案，另一个是MOAP方案。两者疗效差不多，但前者对骨髓造血抑制更重，使用也比较复杂；后者副作用略轻些，使用简单方便，另外前者治疗失败后，后者仍然有效。因此推荐治疗选择后者。一般需要2-4个疗程。治疗结束后，可以对纵膈及其周围病灶进行选择性放疗，从而巩固疗效减少复发。     pd1抗体目前仅作为二线治疗失败的选择。如果二线治疗疗效不佳或者治疗失败，那时再选pd1抗体治疗。这样选择治疗更合理一些。

4、前面已经提到，化疗后需要做局部放疗，减少复发。

                                         

点击：我也要代问诊