男孩，13岁，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤六疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2020-7-8 11:29:00

代问诊于2020年4月16日北京儿童医院张永红门诊
病史

男孩，13岁。

半年前出现无明显诱因后背部皮疹，逐渐蔓延至全身皮肤，遂就医。

2019.11.26北京儿童医院病理诊断：(颈后部)非霍奇金淋巴瘤，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3+,CD68+,Ki-67(40%+),TIA-1+,CD4少量+,CD8+,CD2+,CD5+,TCRβF1散在少量+,CD99+,CD33+,CD7+,ALK-,CD56-,CD30-,CD20-,TdT-,CD1a-,PAX-5-,MPO-,CD117-,CD123-,Lysozyme-,CK(AE1/AE3)-,CD34-,EBER-。中国医学科学院皮肤病医院基因重排：未检测到T细胞受体克隆性基因重排。IV期B。

12.3省肿瘤医院行PET/CT示：全身(头、颈、躯干及四肢)皮下广泛性结节样代谢增高(SUVmax4.8)，考虑恶性(淋巴瘤)，请结合病理；纵隔(短径约1.7cm,SUVmax1.5)、两侧腋下(SUVmax3.7)、腹腔(大者短径约1.4cm,SUVmax2.1)、盆腔(SUVmax3.0)及两侧腹股沟淋巴结(SUVmax2.9)，伴代谢增高，考虑恶性(淋巴瘤)；左侧腰方肌、左侧髂肋肌及两侧梨状肌结节样代谢增高(SUVmax3.6)，考虑恶性(淋巴瘤)；两肺多发软组织肿块(较大者位于右肺下叶，约5.1*6.7cm,SUVmax9.3)，伴环形代谢增高，考虑淋巴瘤侵犯；脾大。

12.4省肿瘤医院就诊，骨髓细胞学：骨髓增生活跃；粒系中幼粒构成比增高，中性分叶粒细胞构成比偏低，部分成熟阶段细胞可见中毒颗粒；红系增生尚可，以中幼红为主，粒红比值偏低；形态大致正常；巨核细胞及血小板不减少；未见幼淋；未见利-杜氏体。

12.10、2020.1.2予以第一、第二疗程CHOP方案治疗。

1.22、2.19、3.10予以第三、第四、第五疗程CHOP-E方案治疗。

1.22行CT示：胸腹部及大腿上段皮下多发等密度影，请结合临床；双肺占位，淋巴瘤肺浸润可能；纵隔淋巴结增大；脾大；鼻咽CT检查未见异常。

3.29行胸部CT示：双肺纹理增强；双肺高密度实变影，建议治疗后复查；双肺下叶索条；纵隔淋巴结增大。

3.31行CT示：脾大；腰臀部皮下多发等密度，请结合临床；头部、颈部CT扫描未见异常。

4.4予以第六疗程CHOP-E+PD-1治疗。皮肤未好转，恢复确诊前的状态。皮肤包块偶尔有点痒。以前的包是一个一个的，现在这个成片。

孩子从化疗到现在胖了10斤，每天泼尼松4片，从化疗开始就吃。每天早晨体温在37-37.5以内，吃完泼尼松就正常。

疑问

1、根据患者目前状态，请主任给出建议，下一步的如何治疗呢？

2、现在6疗后还未做检查，像是病情进展，使用PD-1是否会有假性进展的可能？PD-1一般建议打多少次？

3、如果之后cr了是否需要维持治疗或其他巩固手段？

4、此类患者预后如何？

答复

患儿，男，13岁，皮肤活检诊断脂膜炎T细胞淋巴瘤4个月余，

1、关于诊断：患儿皮肤病理虽然诊断为脂膜炎T细胞淋巴瘤，但是中国医学科学院皮肤病医院基因重排：未检测到T细胞受体克隆性基因重排，不支持肿瘤的诊断，建议病理送有经验的病理专家如高子芬教授、李小秋教授等会诊，必要时再做TCR检测。此类型病人多需要与皮肤脂膜炎等炎症性疾病鉴别。

2、关于治疗：脂膜炎T细胞淋巴瘤属于外周T细胞淋巴瘤的一种，也是儿童外周T淋巴瘤中预后比较好的类型，没有明确的成熟方案，主要疗效较好的方案包括SMILE方案或儿童急淋方案，CHOP或E-CHOP应该不是治疗本病的主要方案，建议更改治疗方案，至少应用含有L-ASP及激素为主的方案。治疗本病和其它淋巴瘤治疗一样，包括诱导缓解和巩固治疗，多不需要维持治疗。

3、本病部分病人与病毒感染及免疫缺陷有关，建议做EBV五项及EB-DNA检测，看是否有活动病毒感染，做先天免疫缺陷基因，看是否有先天性疾病。

4、关于PD-1，有文献报告可以用于本病，但是不是一线治疗，是否用PD-1需要病理加做PD-1 及PD-L1表达，另外结合免疫状态决定。

5、我院治疗病人化疗的5年无事件生存（视为治愈）70%左右。

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