男性，61岁，滤泡性T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年4月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，61岁

慢性乙肝，嗜血综合征，EB病毒感染、肺部感染、痔疮。
2019.8乏力，血小板减少(WBC2.19*10~9/L,HGB135g/L,PLT80*10~9/L)入院检查，超声示：双侧腹股沟（右侧3.1*1.0cm，左侧2.6*1.4cm）、腹腔3.8*1.7cm、双侧颈部（左侧2.7*1.1cm，右侧2.1*0.7cm）、双侧锁骨上下窝（左上窝1.2*1.1cm，左下窝0.99*0.45cm）、双腋下（右腋2.7*1.1cm，左腋2.8*1.1cm）肿大淋巴结。
9.2骨穿示：骨髓增生活跃，粒红比=1.05，粒系增生活跃，早幼粒以下可见，中幼粒比例偏高，杆状核、分叶核比例偏低，各阶段形态未见明显异常；红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多为主各阶段形态大致正常。淋巴细胞占15%，形态未见明显异常。意见：骨髓增生活跃，杆状核、分叶核比例偏低。
9.3病理诊断：（右腹股沟）符合T细胞淋巴瘤，不除外血管免疫母细胞淋巴瘤，免疫组化：CD20-,CD21-,CD30+,CD15-,CD3+,CD10偶见滤泡弱+,BCL-6部分弱+,CD4+,CD8+,Ki-67(40%+)。
9.23北京友谊医院病理会诊：淋巴结T细胞不典型增生，不除外T细胞淋巴瘤早期病变，免疫组化：PD-1+,PAX-5灶状及散在+,OCT-2灶状及散在+,BOB-1灶状及散在+,MUM-1部分+,PD-L1散在+,LCA+,EBER个别+。基因重排：B细胞多克隆性重排，T细胞多克隆性重排。
12.19基因检测：检测到TET2、IGLL5、EP300、HIST1H1E基因突变。
12.24北京大学第一医院病理会诊：(右腹股沟)外周T细胞淋巴瘤，部分伴滤泡辅助T细胞表型，考虑为滤泡性T细胞淋巴瘤，免疫组化：CXCL13灶+,CD2++,CD7+++,PD-1+,GrB+,EBV-。骨髓活检：首先考虑T细胞淋巴瘤累及骨髓。
12.13骨穿示：骨髓增生Ⅱ级，G=49.5%、E=27.5%、G/E=1.8/1，粒系增生明显活跃，早中幼阶段比例增高，噬酸性粒细胞占4%，粒细胞大小不均，部分胞体明显增大，胞浆量增多颗粒增多，部分可见内外浆，胞核可见类巨幼样改变及核出芽等核畸形。红系晚幼阶段比例增高，幼红细胞形态染色未见明显异常。成熟红细胞轻度大小不等，轻度缗钱状排列。淋巴细胞比例、形态结构未见明显异常。单核巨噬系统增生活跃，巨噬细胞易见，偶见幼稚单核细胞。印象：骨髓增生明显活跃，粒系巨核系形态改变，单核巨噬系统增生活跃。
12.13嗜血综合征治疗，予以地塞米松、依托泊苷、丙球蛋白等。
2020.1.3行PET/CT：左侧颈部(1.3*1.1cm)、左侧锁骨上区、双侧腋窝(左侧大者2.2*1.5cm)、腹膜后腹主动脉旁、右侧髂血管旁(2.2*1.9*2.6cm)、右侧腹股沟区(2.3*1.5cm)多发代谢增高淋巴结，部分肿大融合，双侧肾上腺略增粗，代谢增高(SUVmax7.3)，考虑淋巴瘤累及可能性大；脾脏明显增大(大小17.2*6.7*18.5cm)，代谢轻度增高(SUVmax3.0)，相应实质密度未见明显异常；全身多发骨髓代谢增高(SUVmax5.5)，骨质结构未见明显破坏，请结合骨穿；胸腹盆腔积液；双肺下叶支气管管壁增厚、缩小，可见条片状高密度影，部分代谢增高，考虑膨胀不全；右肺中叶及左肺上叶下舌段磨玻璃小结节，考虑炎性病变；左肺下叶钙化结节，考虑陈旧病变；前列腺稍大伴钙化灶；胸12锥体低密度灶，代谢未见增高，考虑骨良性病变可能；脊柱退行性变，胸7锥体骨岛可能，动脉管壁钙化；老年性脑改变；脑部代谢未见明显异常。
1.11予以第一疗程CHOP方案治疗，环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋地塞米松，依托泊苷，联合西达本胺。
2.5予以第二疗程CHOP方案治疗，环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋地塞米松，化疗后肺部感染、心衰。予以泊沙康唑、利奈唑胺、地塞米松治疗。
2.7~3.4予以PD1（卡瑞利珠单抗）治疗两次。
3.19予以第三疗程GemOx方案治疗，吉西他滨+奥沙利铂，联合PD1（卡瑞利珠单抗）。化疗后肺部再次感染。
3.19骨穿示：骨髓增生Ⅱ-Ⅲ级，G=36.5%、E=42.5%、G/E=0.81/1，粒系增生活跃，各阶段均可见，原始粒细胞占3%，中幼阶段比例增高，部分粒细胞胞体增大，胞浆颗粒增多，红系增生明显活跃，以中晚幼阶段为主，幼红细胞核浆发育不平衡。成熟红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低，形态未见异常。单核细胞比例增高占11.5%，其中幼稚单核占1%，形态结构未见明显异常。
3.20胸部CT示：双肺间质性改变，多发渗出改变；双肺多发结节影，部分钙化；右中叶肺不张；纵隔、腋窝见多发淋巴结；双侧胸膜增厚、少量胸腔积液；较3-20对比未见明显变化。

疑问

1、根据患者目前情况，请主任进行分析和评估，目前治疗效果如何？
2、患者身体虚弱，且肺部反复感染，是否可继续化疗？建议用什么方案呢？是否推荐移植或者有无更好的靶向药物推荐呢？
3、此类患者少见，预后如何？

答复

1、嗜血综合征诱导治疗+三周期化疗。3.20CT示；纵膈，腋窝多发淋巴结，双肺多发结节影，仍有少量胸腔积液，未达缓解，CT无具体大小的比较，是否达PR不详，可请放射科大夫会诊评估是否达PR。
2、患者肺部反复感染，建议肺泡灌洗并送华大基因检测病原菌，除外TB，卡肺，真菌等感染，在肺部感染未清除前，不适合高剂量化疗。
3、患者有TET2，EP300等基因突变，可用地西他滨联合化疗，或地西他滨联合西达本胺，联合化疗方案，如EA或IEA等。
4、患者病理三家诊断均不同，最好重新取病理，请高子芬教授会诊，以明确疾病性质，滤泡辅助T细胞淋巴瘤易与血管免疫母及T细胞淋巴瘤伴滤泡结构混淆，预后略差，特别是伴嗜血，EBV-DNA如不能很好控制，疾病本身易反复，因此加强凊EBV。
5、疾病治疗达CR后可考虑移植，目前暂不考虑。


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