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病理报告滤泡性淋巴瘤1-2级
就诊医院北京协和
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最后登录2024-11-21
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本帖最后由 橙色雨丝 于 2021-5-22 12:44 编辑
1)什么是Castleman病?
Castleman病(Castleman's disease,简称为CD)是一组较为罕见的非克隆性的淋巴增值性疾病,主要表现为淋巴结血管滤泡增生。这个疾病是Dr. Benjamin Castleman 在1954年首次报道的,所以就用他的名字来命名。
2)Castleman病是良性疾病吗?
理论上说是的,但是部分患者的疾病在临床上呈现较强的侵袭性,并有一定的风险并发其它恶性的疾病,例如淋巴瘤等,所以也被认为是一种介于良恶性之间的疾病。
3)Castleman病如何分类?
在临床上,可以分为两类:第一,局限性的、以孤立肿块为主要表现形式的单中心Castleman病,简称为UCD;第二,系统性的、具有广泛的淋巴结肿大甚至累及结外器官的多中心Castleman病,简称为MCD。
在组织学上,可以分为三类:第一,透明血管型(hyaline vascular type);第二,浆细胞型(plasma cell type);第三,混合型(mixed type)。
UCD多为透明血管型,通常没有任何系统性症状,是偶然发现或者因为出现器官压迫症状才发现的,平均发病年龄较低。而MCD多为浆细胞型或混合型,具有发烧、盗汗、体重减轻、脾大、贫血等症状,平均发病年龄较高。
4)Castleman病有什么并发症?
UCD通常没有任何并发症。
MCD经常与HIV病毒和HHV-8病毒感染有关,这在西方国家较为多见,也被猜测是致病的原因之一。而在中国,MCD多数与HIV病毒和HHV-8病毒感染无关,这种MCD被称为特发性MCD,简称为iMCD。
iMCD根据是否有并发症,可以分为三类:
第一,与TAFRO综合症(血小板减少、全身水肿、骨髓纤维化、肾功能不全、脏器肿大)并发的iMCD,这种类型预后最差;
第二,与POEMS综合症(多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变)并发的iMCD,这种类型预后一般;
第三,iMCD非特指型,没有上述并发症,这种类型病程较为平缓。
5)Castleman病如何诊断?
活检病理是金标准,需要注意与淋巴瘤,例如霍奇金淋巴瘤和血管免疫母细胞淋巴瘤,以及某些自身免疫性疾病例如IgG4相关疾病做鉴别诊断。
浆细胞MCD通常需要辅以实验室指标的检查,包括:血常规、血生化、LDH、CRP、ESR、Β-2微球蛋白、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳、免疫球蛋白轻链、免疫球蛋白定量、IL-6、VEGF、尿酸、铁蛋白等。
其中, IL-6可有助于疾病治疗的跟踪检测,大部分UCD和MCD都有血清IL-6的升高,这种对炎性细胞因子IL-6调控失灵的免疫紊乱被认为是主要的致病因素。不具备IL-6检测条件的医院,可以用CRP作为替代指标。
6)UCD如何治疗?
手术切除是最好和最有效的治疗手段,90%的患者可以通过手术治愈,复发的情况不多见。对于部分完全切除很困难的巨大肿块,可以考虑通过放疗缩小肿块,而使得手术变得可行。一般不需要系统性治疗,即使肿块未能完全切除,很多时候也可自愈或维持稳定。
7)MCD可以先不治疗,而采用观察等待的手段吗?
可以。总的来说MCD的治疗较为困难,没有标准的治疗方案,治疗的目的主要是缓解症状,延长生存期,因此,在疾病稳定,并且没有影响生活质量的症状的前提下可以观察等待,不必急于开始治疗。对于iMCD,目前没有公认的治疗指征,可以参考国外对HIV和HHV-8相关的MCD的活动性疾病的定义:
-发热
-无任何其他病因的情况下血清 C 反应蛋白水平升高 >20 mg/L
-下列其他 MCD 相关症状中的至少三个
外周淋巴结肿大
脾大
水肿
胸腔积液
腹水
咳嗽
鼻塞
口干
皮疹
中枢神经系统症状
黄疸
自身免疫性溶血性贫血
同时满足这三个条件表明是活动性疾病,需要立即开始治疗。
8)MCD如何治疗?
MCD具有很强的异质性,需要辨证施治,在这里仅探讨非特指型iMCD的治疗手段,伴有POMES综合症或TAFRO综合症的iMCD,其实这些综合症才是主要矛盾,iMCD是次要矛盾,所以不在这里讨论。
第一,干扰素。这是最早的时候采用的主要治疗手段,MCD的成因是免疫紊乱,可能与抗原刺激有关,干扰素具有一定的免疫调节的作用,对部分MCD治疗有效。
第二,激素。糖皮质激素具有消炎、消肿的作用,部分患者的疾病可以用激素实现较好的控制。
第三,利妥昔单抗。浆细胞型MCD从本质上说是B淋巴细胞的疾病,虽然增生的浆细胞是多克隆的,但是这些细胞分泌的多余的、有时是针对自身的免疫球蛋白是造成各种症状的主要原因之一,用利妥昔单抗清除体内的B淋巴细胞,有时可以达到很好的效果,有时可以考虑与激素联合使用。
第四,抗IL-6单抗Siltuximab,这是到目前为止FDA批准的唯一一个针对iMCD的药物,在国内做了临床试验,也已经上市。在临床试验中,大约一半的患者可以获得症状的改善,大约三分之一获得可持续一年以上的缓解。需要注意的是,只有浆细胞型MCD从抗IL-6单抗治疗中获益。
第五,沙利度胺。沙利度胺同时具有免疫调节(抑制IL-6)和防止新生血管生成(抑制VEGF)的作用,从理论上说很适合于MCD的治疗。北京协和用全口服的TCP方案(沙利度胺、环磷酰胺、泼尼松)取得了很好的效果,相关研究也引起了国际上的关注,特别推荐用于较为少见的透明血管型的MCD的一线或二线治疗。
第六,联合化疗。R-CVP,R-CHOP或R-多柔比星脂质体都是NCCN指南中推荐的用于复发难治的iMCD的化疗方案。
第七,尽管有上述多种治疗药物和手段,但是MCD仍然很难治愈。复发难治的病例,可以尝试使用其它一些药物,例如来那度胺,硼替佐米等,也有文献报道通过自体干细胞移植获得长期缓解。
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