男性，58岁，外周T细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年4月15日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，58岁
2019.11双侧腹股沟区淋巴出现肿大。2020.1出现咳嗽，吃肺宁颗粒效果不好，2月初出现厌食恶心症状，2.28入院情况：T36.8℃，P102次/分，R21次/分，Bp151/95mHg。失眠、咳嗽、盗汗、厌食、有腹水，怀疑肝硬化，消炎处理。
3.9血常规：嗜酸性粒细胞计数1.74(10^9/L)↑,嗜碱性粒细胞0.15(10^9/L)↑，铁蛋白472.80 (ng/ml)↑，糖类抗原125 809.30 (u/ml)↑，白蛋白37.7 (g/l)↓,胆红素18.5 (umol/l)↑,直接胆红素 7.4 (umol/l）↑。
3.10行CT示：右上肺前段、左上肺下舌段课件少许条索灶；双侧腋窝淋巴结肿大，大者短径约12mm；腹腔积液。
3.10腹部抽取积液300ml，病理诊断：（腹水涂片、细胞学蜡块）检见红细胞、淋巴细胞、间皮细胞。李凡它试验：阳性 ↑。尿常规: 粘液丝 2583.24 （个/ul）↑；血常规：癌抗原125 373.13（U/ml)↑，胃蛋白酶原I（PGI）26.26 (ng/ml)↓，HBsAb 阳性 ,白蛋白 37.0 （g/L)↓，胆红素 7.9 （umol/L）↑,总胆汁酸 13.4 （umol/L）↑,高密度脂蛋白（HDL） 0.46 （mmol/L）↓,HDL/TC 0.12 ↓,乳酸脱氢酶 416.0 (U/L)↑,肌酸激酶 39.0 （U/L)↓，碱性磷酸酶 183.7 (U/L)↑，谷氨酰转肽酶 63.9 (U/L)↑，C-反应蛋白 8.26 (mg/L)↑，铜蓝蛋白 540.0 (mg/L)↑，降钙素原全定量 0.080 （ng/ml)↑,血红蛋白 128 (g/l)↓，嗜酸粒细胞计数 1.5（10^9/L)↑，嗜碱粒细胞计数 0.1 （10^9/L)↑，补体C3 1570 (mg/L)↑。
3.11胸部CT示：右上肺前段、左上肺下舌段少许炎性灶；双侧腋窝淋巴结肿大；腹腔积液。心电图示：诊断完全性右束支传导阻滞+左前分支阻滞。
3.12增强CT示：膈肌周围、肝门区、腹膜后、肠系膜、双侧腹股沟见多发大小不等淋巴结，髂窝较大者短径约为44mm，肝门区较大者短径约21mm，腹膜后较大者短径约为13mm。前列腺见钙化灶。右肝后下段见类圆形边界清晰低密度灶，直径约11mm。脾脏增大。前列腺见多发钙化灶。检查示：膈肌周围、肝门区、腹膜后、肠系膜、双侧腹股沟多发大小不等淋巴结：淋巴瘤？右肝后下段小囊肿；肝硬化、脾大；腹腔积液；前列腺多发钙化灶。
3.13胃镜示：胃窦粘膜充血水肿，见散在点状红斑，未见溃疡肿物。镜检诊断：慢性非萎缩性（浅表性）胃窦炎；肠镜诊疗报告：盲肠、升结肠、肝曲、横结肠脾曲、降结肠、乙状结肠、直肠粘膜充血，可见散在疣状扁平隆起，活检3块并喷洒止血处理，质软。镜检诊断：结肠多发疣状隆起：炎性？
3.16行PET-CT示：全身多发淋巴结肿大伴糖代谢异常增高，较大者位于右侧腹股沟，短径约为51.4mm，SUVmax13.0；脾大伴糖代谢弥漫异常增高，SUVmax8.5；淋巴瘤浸润可能性大，建议右侧腹股沟代谢增高、增大淋巴结活检；右肺上叶前段少许条索灶；双侧胸腔少许积液；盆腔内大量积液。
3.20直肠活检示：（结肠）检见淋巴组织增生活跃，有异型性，结合免疫组化结果，倾向单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤，需做T细胞基因重排进一步分析。免疫组化结果：CK-Pan(-),Bcl-2(+),Bcl-6（散在+），CD10(-)，CD2(+),CD20（-），CD3(+)，CD21(+),CD5(+)，CyclinD1(-),Ki67(35%),PAX-5（-），TdT(-)，MUM1(散在+），CD4(+）,CD8(散在+)，CD56（部分+）,CD30(-),EBER原位杂交（-）,TIA-1(-)。
3.26基因重排：分析项目 TCRB 阳性（+）、TCRG 阳性（+）、TCRD 阴性（-）；正常对照  分布正常；空白对照   阴性。结论：送检标本中TCRB、TCRG 基因重排克隆性检测为阳性，TCRD基因重排克隆性检测为阴性。
3.30腹股沟淋巴结活检病例诊断报告：（右腹股沟淋巴结）非霍奇金淋巴瘤，结合免疫组化及基因检测结果诊断为外周T细胞淋巴瘤，非特殊型。免疫组化结果：CD20-,CD79a-,PAX-5-，CD10-,Bcl-6-,Bcl-2+++,MUM-1-,CD3+++,CD5+++,TdT-,CD23-,CyclinD1-,Ki-67(30%+),ALK-,CD30-,CD4+,CD8-,EBER-,CD56-,TIA-1-。
4.3予以第一疗程治疗，地塞米松40mg+长春瑞滨40mg+环磷酰胺 1.6g+表柔比星 100mg+奥沙利铂200mg。
4.8病理会诊：（北京博仁医院高子芬）直肠粘膜活检、腹股沟淋巴结：以T淋巴细胞增生为主的淋巴组织混合型增生；（北京友谊医院张燕林）非霍奇金外周T细胞淋巴瘤，建议加做PD-1和CXCL-13除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

疑问

1、根据患者目前检查结果，是否可以确定外周T淋巴瘤？
2、如确定，目前方案是否妥当？如不能确定，还需要加做什么检测手段？
3、请主任出具下一步的治疗方案，一般建议几个疗程之后进行评估？
4、此类患者的预后如何？

答复

1、T细胞淋巴瘤诊断有时比较困难，现病理2家医院诊断为外周T-NHL，高子芬教授考虑“T淋巴细胞增生”为明确诊断只能再请会诊，可请北肿李向红主任会诊，或申请北京市病理讨论。
2、临床完善各项检查，排除感染，细菌，病毒，TB，真菌，并可实验性治疗，如无效，则更支持肿瘤性诊断。
3、如抗感染无效，抗肿瘤有效，也可进一步支持肿瘤诊断，但请病理明确是否为“单型性亲上皮性肠道T-NHL”
4、外周T-NHL一般采用①CHOP方案，如效果不好，肠道淋巴瘤可②GDP+西达本胺，2疗后（3疗前）评估，以调整方案。
5、如疗效好，达CR后可6疗后行自体干细胞移植。
6、有条件可复查TCR重排，并二代测序。
7、外周T预后差异较大，“单型性亲上皮肠道T”预后较差。


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