女性，40岁，外周T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年5月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，40岁

左肾盏结石，左甲状腺胶质囊肿。
2020.1发现右侧颈部肿物3天入附属中山医院查体，乙肝表面抗体阳性，乙肝核心抗体阳性。
1.8超声示：甲状腺左叶囊性结节并囊内浓缩胶质，胶质囊肿；双侧颈部IV区多发肿大淋巴结(右侧最大约2.7*1.7cm,左侧最大约0.9*0.6cm)；双侧乳腺未见明显异常声像图，请结合钼靶检查；双侧腋窝(右侧最大约1.1*0.7cm,左侧最大约2.1*1.0cm)；双侧腹股沟(右侧最大约2.2*0.6cm,左侧最大约2.3*0.5cm)淋巴结可见。
1.10行PET/CT：右侧颈部(大者约2.6*1.9cm,SUVmax9.25)，双侧锁骨区、纵隔(大者约1.6*2.0cm,SUVmax5.17)，双侧腋窝(大者左侧约0.7*0.8cm,SUVmax1.2)和双侧腹股沟(大者左侧约1.2*1.7cm,SUVmax1.44)见肿大淋巴结，考虑淋巴瘤；双肺下叶纤维灶；左肺斜裂微小结节；左肾盏结石；脑未见异常FDG高代谢灶。
1.13心电图：窦性心律；部分T波改变。DR：心肺膈未见明确异常。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=4.64:1；各阶段细胞比例大致正常；骨髓免疫分型：未见明显异常B淋巴细胞。
1.26天津协和华美病理诊断：(右颈部)外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD21-,CD3+,CD20少数弱+,PAX-5-,CD5+,CD30-,TIA-1-,CD4-,CD8-,CD56-,Ki-67(60%+)。基因重排：IG和TCR重排均为阴性。
2.11心电图：窦性心律；部分T波改变。肺部CT示：左肺下叶少许偏慢性炎症；左肺散在小结节，部分为陈旧硬结灶可能，随访；纵隔及左侧腋窝淋巴结增大。
2.13予以第一疗程CHOP方案治疗。
3.5予以第二疗程CHOPE方案治疗。
3.27超声示：左侧颈部(大者约0.62*0.40cm)、双侧腋窝(左侧大者约2.1*0.88cm,右侧大者约1.7*0.95cm)、腹股沟(左侧大者约2.4*1.1cm,右侧大者约2.5*0.7cm)多发淋巴结。CT示：左肺下叶少许纤维灶，与前相仿；左肺散在小结节，部分为陈旧硬结灶可能，与前相仿；纵隔及左侧腋窝淋巴结增大，较前有减小(2.2*1.5cm)；肝内胆管明显扩张；靶区，腹膜后可见多发小淋巴结；左肾多发小结石。
3.28予以第三疗程CHOPE方案治疗。
4.16于河北燕达医院行PET/CT：左侧颈部(大者约1.5*0.8cm,SUVmax7.3)，左侧髂总血管旁、左侧髂内血管旁、左侧髂外血管旁及右侧髂外血管旁新发多发高代谢淋巴结(最大约1.5*1.6cm,SUVmax7.4)，双侧腋窝(最大约1.4*0.8cm,SUVmax7.0)及双侧腹股沟区(最大者0.8*1.6cm,SUVmax7.6)淋巴结体积较前增大，代谢较前增高；纵隔内高代谢肿大淋巴结基本消失，仅2R区可见淋巴结，体积较前缩小，代谢较前减低(最大横截面积为0.9*1.1cm,SUVmax
2.3)；右侧颈部IV区和双侧锁骨上窝此次未见明显高代谢肿大淋巴结，考虑病情进展；左肺下叶索条影，考虑陈旧性病变；右侧比目鱼肌内低密度影，代谢未见明显增高，考虑良性病变。
4.16超声示：双侧颈部低回声团块，双侧腋窝、双侧腹股沟区淋巴结肿大；双侧锁骨上区未见明显异常淋巴结影肿大；肝血管瘤。
4.17河北燕达路道培医院骨髓流式：0.04%细胞(占有核细胞，占淋巴细胞1.42%)可疑为异常表型CD4+T细胞。
4.18予以第四疗程Hyper CVAD+西达本胺方案治疗，饭后服用6粒，共计24粒。
5.7超声示：双侧颈部异常淋巴结(右侧之一大小约3.4*2.6mm,左侧之一大小约5.3*3.0mm)；双侧锁骨上区、腋窝、腹股沟区未见明显异常肿大淋巴结。
5.10骨穿流式：0.03%细胞（占有核细胞）可疑为异常表型成熟CD4+T细胞，因比例极低，结果仅供参考。

疑问

1、请主任对患者的病情进行评估，第四疗程后建议如何进行评估？
2、后续主任建议如何治疗？建议自体还是异体移植？什么时候做移植呢？
3、此类患者预后如何？

答复

1、4疗程化疗后淋巴结持续增大，PD。
2、建议重取病理，同时二代测序，并请周小鸽或高子芬教授会诊，并测CD7,CD38.PD-1,PD-L1.
3、查是否合并TB病毒感染等，包括EB,CMV，疱疹病毒感染，或给予抗菌素试验治疗。
4、外周T淋巴瘤如果一期治疗达CR，可以考虑自体移植，异体移植往往用于复发，难治淋巴瘤。
5、注意，淋巴细胞绝对值和CD4阳性细胞数，如果明显降低易合并感染。
6、化疗如始终不能缓解，则预后不容乐观，①换方案化疗；如MEA+西达本胺，ICE+西达本胺。②效果如不好，根据二代测序结果加靶向药或PD-1等。③达缓解后可考虑异基因移植，最好有测序结果。


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