女性，30岁，血管内大B细胞淋巴瘤刚确诊病例分析

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代问诊于2020年4月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，30岁
2020.3.18腹痛伴背痛，遂入院检查。
4.1福建医大附一PET/CT：双侧肾上腺高代谢肿物(左侧为著,范围约7.8*11.0*8.8cm,SUV
Max40.7)，回肠多发高代谢灶(大小约7.3*5.2*6.2cm,SUVmax18.7)，右乳外下象限、左侧纵隔胸膜、右前上腹壁皮下、右侧第11-12肋间隙、膀胱前臂、肝实质内多发高代谢灶(大者直径约1.6cm,SUVmax13.3)，肝胃间隙、腹膜后、胰腺周围、肠系膜区、双侧盆壁多发高代谢肿大淋巴结(大者位于肠系膜区约4.4*5.3*2.0cm,SUVmax19.5)，骨多发高代谢灶(SUVmax
5.2)，考虑恶性肿瘤；右侧额、颞叶及双侧顶叶脑沟回代谢增高，淋巴瘤浸润不能除外，建议MR平扫+增强检查；双颈II区多发炎性增生小淋巴结；左肺上叶尖后段及双肺下叶炎症；双侧胸腔积液。
4.7福建医大附一病理诊断：(左肾上腺穿刺)考虑血管内大B细胞淋巴瘤（non-GCB型），建议FISH进一步明确诊断；免疫组化：ALK-,BCL-2+,BCL-6-,CD10-,CD20+,CD21-,CD23-,
CD3-,CD30-,CD5-,CyclinD1-,EBER-,Ki-67(90%+),MUM-1+,P53(10%+),C-MYC(30%+),
CD38-,CD138-,λ-,CD56-,TDT-,D2-40-,CD34+,Syn-,CgA-,CK-,MPO-。
4.8骨髓象：有核细胞增生活跃，G:E=45.5:1；可见分类不明细胞占21.5%，胞体较大，多形性显著，胞浆灰蓝色，可见空泡，部分细胞边缘可见伪足，胞核大，圆形，核染色质粗糙，部分细胞可见核仁，易见核分裂相；网状细胞比例偏高，可见噬血现象；不排除淋巴瘤白血病。
4.9（腹水细胞沉渣蜡块）见多量淋巴细胞及间皮细胞，考虑散在异型细胞为淋巴瘤细胞。免疫组化：CD3+,CD20+,MUM-1+,BCL-2+,Ki-67(80%+),Kappa+,Lambda-。(协和华美)基因重排：IGH、IGK为阳性，IGH(DH-JH)、IGL、TCRβ、TCRγ、TCRD均为阴性。
4.10(协和华美)酶联免疫吸附实验：可溶性CD25/IL-2Rα：26751.92 pg/ml。铁蛋白4408；
4.13（胸水细胞沉渣蜡块）病理诊断：查见多量间皮细胞及部分以中性粒细胞为主的炎细胞，免疫组化：CD20少量+,CK5/6间皮+,calrentin间皮+,CEA-,PAX-5少量+。
4.13(协和华美)外周血流式：异常细胞群约占有核细胞的3.06%，不表达CD103，符合CD5-CD10-单克隆B淋巴细胞表型，可见于弥漫大B细胞淋巴瘤及其他大B细胞淋巴瘤类型。
4.15行FISH：（左侧肾上腺穿刺活检）C-MYC、BCL-2、BCL-6基因检测均为阴性。
4.15至今予以美罗华治疗，但对其过敏，出现休克症状，后予以环磷酰胺，现口服依托泊苷。
每日治疗中予以呋塞米、脂溶性维生素、脂肪乳氨基酸、水溶性维生素、力太、氨茶碱、重酒石酸去甲肾上腺素、头孢噻肟钠、多烯磷脂酰胆碱、碳酸氢钠、托拉塞米、地塞米松、盐酸托烷司琼、甲钴胺、人血白蛋白、升血小板注射液、美罗培南等治疗。

疑问

1、因患者身体条件差，未能再做脑核磁，进一步排除病灶，请问主任，根据PET能都判定中枢侵犯呢？根据患者检查指标，能否确诊嗜血呢？
2、目前患者胸腹水比较多，这边医院说情况不是很乐观。请问主任，胸腹水应该如何治疗呢？
3、请主任出具下一步的治疗方案，是否还有其他靶向类药物推荐？
4、此类患者预后如何？

答复

1、血管内大B细胞淋巴瘤很罕见，患者为淋巴瘤/白血病伴全身侵犯，头颅侵犯不除外，可腰穿查脑脊液以协助诊断，病理可考虑双表，有条件免疫组化或测序查有无P53突变。
2、根据目前检测结果，患者没有嗜血综合征典型的指标，无发热，肝脾大，纤维蛋白无不低等，但患者H6，PTT下降，可溶CD25明显增高,铁蛋白>4000，有嗜血综合征的趋势，建议临床按嗜血处理，给予激素，VP-16预治疗，例如；地米10mg-20mg/日，VP-16（50-100mg/周），并根据反应调整剂量（例如增加激素量）
3、如果预治疗反应不佳，则要酌情给予化疗。
4、注意尿量，尿酸，水化，碱化，防止溶瘤综合征。
5、患者病情进展凶险，请尽快去当地有经验的医院治疗。
6、肿瘤性胸腹水化疗后会缓解，如未缓解则要除外合并感染。
7、目前可试用伊布替尼，二代测序后寻找有针对性靶向药。


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