男性，51岁，套细胞淋巴瘤刚确诊后病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年3月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，51岁
2020年1月因胃部不适做胃、肠镜检查：回肠末端结节样改变性质，结肠多发隆起待诊。病理报告：(回肠末端)粘膜慢性炎，固有腺体萎缩消失，粘膜下见弥漫淋巴组织增生并淋巴滤泡形成，部分细胞有异型，建议到上级医院会诊做免疫组化及分子检测以除外淋巴组织肿瘤性病变；(乙状结肠)粘膜慢性炎，部分区域伴淋巴组织增生并淋巴滤泡形成。
2020.1.14病理会诊：(回肠末端)淋巴组织增生性病变，结合免疫组化、形态学及IG重排阳性，符合套细胞淋巴瘤；(乙状结肠)少许结肠粘膜呈慢性炎，灶区腺体萎缩，间质淋巴组织增生，结合免疫组化结果，符合套细胞淋巴瘤。免疫组化：回肠末端组织CD3-,CD20+,CD10-,CD5+,CD43+,CD21及CD23示FDC网,BCL-2+,BCL-6示生发中心+,Ki67(15%+),CyclinD1+,SOX11+；乙状结肠活检组织SOX11(散+),CyclinD1+。
2020.1.20基因重排：IGH-A、IGH-B、IGH-C、IGK-A、IGK-B、IGL均为阳性。
2020.1.21行PET/CT：腹部回肠末端近回盲部肠壁略厚，代谢增高(SUVmax4.3)，乙状结肠远端壁轻度增厚，条状代谢增高(SUVmax3.6)，请结合肠镜及病理结果；双侧颈部I区、II区、V区、双侧腋窝、纵隔内气管前、腹腔胰头后方、门腔间隙、右下腹腔回盲部周围脂肪间隙内、双侧髂血管走行区及双侧腹股沟多发小淋巴结，不同程度代谢增高(SUVmax2.9)，请结合临床；右肺下叶慢性炎症；肝囊肿，副脾，双肾囊肿；甲状腺双侧叶内低密度小结节，未见异常代谢，请结合B超检查；右侧上颌窦炎，中轴骨弥漫性代谢增高(SUVmax3.7)，请结合临床。
2020.2.1流式细胞：T和NK细胞未见异常表型，B淋巴细胞未见克隆性异常。
2020.2.6骨髓活检：骨髓增生极度低下(细胞容积约15%)，可见少许粒红系细胞，未见巨核细胞，可见极少量淋巴细胞，未见淋巴瘤细胞累及骨髓。免疫组化：CD3-,CD20少量+,CD43少+,CD5-,CyclinD1-,SOX11-,特殊染色结果：HGF粒系+,网状纤维(MF:0级),Fe-。
2020.2.11骨髓染色体核型分析：可见13个正常中期核型。
（乙肝表面抗体定量、乙肝核心抗体检测为阳性）
确诊前身体症状：无发烧、皮肤瘙痒，有盗汗，体重下降约5公斤；大便偶尔不畅，有痔疮，有时会便血；夜间睡眠质量差；确诊后，出院回家观察到目前的状况：无发烧，无盗汗，偶有干咳；身体皮肤有时会有火烤痛疼感；胃部时有不消化感，右下腹部偶有不适；晚上睡眠质量差，夜晚仍需借助安眠药睡觉；精神尚可，有时情绪不佳。3月5日就医，医生让住院化疗，给出的化疗方案是VR－CAP，使用硼替佐米与美罗华等药，并开了沙利度胺片，每晚服2片。目前尚未开始初治化疗。

疑问

1、根据各种检查指标和目前症状，请专家确定分期、危险程度、预后情况、是否为惰性？
2、是否有必要检查二代基因测序？如何用于精准治疗？
3、根据患者目前情况，是否有必要化疗？如有必要，VR-CAP方案是否可行？“沙利度胺片”可否服用？是否还有相对疗效好、毒副作用小的治疗方案？请推荐最佳治疗方案或如考虑工薪阶层经济条件的最佳治疗方案。
4、各种靶向药较多，根据患者情况，从疗效好、毒副作用小方面考虑用哪种靶向药较合适？出现耐药后怎么办？如伊布替尼该什么时候用？
5、患者是否有必要考虑自体干细胞移植？如需要，一般应在什么时候进行？

答复

1、回，结肠，乙状结肠多发肠壁增厚，SUV值增高，病理“套细胞淋巴瘤”伴全身多发淋巴结增大，应属临床Ⅳ期，尽管ki67（15%），难以定为惰性套，一般要根据起病时间及病情进展速度才能判断，惰性套常与慢淋相鉴别，预后；患者不属于母细胞套，淋巴结无大包块，病理无母细胞变，应不属于“高危”但患者未做二代测序，染色体等，建议完善上述检查，以协助判断。
2、用穿新病理切片做二代测序，并根据突变基因以协助判断预后，选择靶向药。
3、目前情况肯定应该化疗，一线方案挺多，①R-CHOP/R-DHAP交替。②VP-CHOP或VP-CAP.③IR-CHOP/IR DHAP.美罗华+伊布替尼，总而言之，CHOP/DHAP是标准化疗方案。可根据经济情况加单美罗华或VP或IR，如经济条件有限，可以先打一疗R-CHOP/R-DHAP，效果如不好再加伊布替尼。
4、其他靶向药根据NGS结果和疗效再定。
5、治疗效果好，达CR后建议一线行自体干细胞移植，一般6疗程后做自体。


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