男性，37岁，NK/T细胞淋巴瘤，鼻型移植后病例分析

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代问诊于2020年2月12日 中山大学附属肿瘤医院 黄慧强 门诊
病史

男性，37 岁。
2018 年 10 月发现左侧睾丸肿大，分别于 2018 年 10 月及 2019 年年初去医院以及云大医院泌尿外科检查，医生告知为炎症，建议观察半年。患者自己于 2019 年 4 月底要求切除包块，当时没有低热及盗汗症状。
2019.5.16 在重庆市医院确诊：左侧附睾组织为 NKT 淋巴瘤，鼻型，免疫组化：CD20-,CD3+,CD4-,CD5-,CD56-,CD79a-,CD138-,EBER+,CD43+,GrB+,CD56-,Ki-67 约 60%。骨穿：增生性骨髓活组织象。免疫流式：未见明显异常。
2019.5 行 PET/CT：左侧附睾 NK/T 淋巴瘤术后，左侧阴囊局部肿胀，左侧睾丸前方见片状软组织影，伴代谢增高，倾向术后改变；舌根部代谢增高软组织(3.6*2.1cm,,SUVmax=11.1)，双侧上颈部多个代谢增高淋巴结(最大 1.8*0.9cm,SUVmax=2.5~4.6)，淋巴瘤不能除外；中轴骨及四肢骨近端骨髓弥漫性代谢增高，请结合骨穿；颏下、双侧颌下、另双侧颈部、左侧锁骨上、腹膜后、双侧髂血管旁、肠系膜区、双侧腹股沟区多个淋巴结显示，未见明显代谢增高，倾向增生性；左侧额部皮肤一点状钙化灶，甲状腺双侧叶多个低密度影，部分病变伴唐代谢增高，倾向良性病变；右水平裂处一结节影，未伴代谢增高，倾向良性病变；胸腺显影，双侧胸膜局限性增厚，肺动脉主干增粗；脾脏轻度增大，胃窦局部胃壁片状代谢增高影，肛管区片状代谢增高影，均多系炎性病变；全身其他部位未见明显异常征象。
2019.5.16 基因检测：KMT2D，变异比例：6.28%。
2019.5.17 行第一周期，CEOD 加培门冬酶（培门冬酶+地塞米松+依托泊苷+环磷酰胺 J+硫酸长春地辛）。
2019.6.11 行胸部 CT：左肺上叶尖后段及局部下叶胸膜下区小结节影；睾丸超声：左侧睾丸及右侧睾二维及超声未见明显异常；浅表淋巴结超声：双侧颈部淋巴结 II 区及腹股沟淋巴结增大，考虑反应性增生可能；腹部及腹膜后超声：脂肪肝，胆、脾、双肾未见异常。
2019.6.12 行第二周期，P-Gemox（培门冬酶+地塞米松+吉西他滨+奥沙利铂）。
2019 年 7.1 由于上次过敏反应严重，行第二周期剩余方案的化疗，地塞米松+吉西他滨+奥沙利铂。心电图所示：房颤。
2019 年 7.25 睾丸超声：左侧睾丸未见明显异常；腹部及腹膜后超声：脂肪肝，脾大（11.7*4.3cm）。胸部 CT：右肺中叶叶间裂旁小结节；肺上叶尖后段及局部下叶胸膜下区小纤维结节灶可能。
2019.7.26 脑脊液细胞学：阴性。行第四周期 CTOED+MTX（依托泊苷 J+环磷酰胺 J+甲氨蝶呤 J+长春地辛+地塞米松）并行甲氨蝶呤鞘内注射。
2019.8.19 行 PET/CT：左侧附睾淋巴瘤切除术后、化疗后，术区未见明显异常；双侧颈部淋巴结显示，FDG 代谢增高，倾向于反应性增生；左上肺胸膜下结节影，FDG 代谢未见异常增高，建议随访观察。
2019.9.4 脑脊液细胞学：查见少量 CD3+成熟 T 细胞。9.5 行 EIOD+MTX 动员干细胞（依托泊苷 J+甲氨蝶呤 J+长春地辛+地塞米松）并行甲氨蝶呤鞘内注射，采集干细胞 160ml，此次采集干细胞后感染，一直在院输抗生素以及抗真菌药物。
2019.10.8 日行第 6 周期 P-Gemox，出院后一直吃伏立康唑。
2019.11.13 行 CEAC 自体干细胞移植(地塞米松+依托泊苷 J+阿糖胞苷+更昔洛韦+环磷酰胺J)2019.11.19 回输干细胞。
2019.12.21 西达苯胺（4 片一周 2 次）。
2020.1.9 复查 PET/CT：左侧附睾淋巴瘤术后，术区未见明显异常；阴茎及右侧睾丸结节样 FDG代谢增高(SUVmax=7.7)，范围大小约 2.01*2.57cm，可疑肿瘤侵及；右前上胸壁局部皮肤增厚，FDG 代谢增高，建议随访；右肺中叶叶间裂旁小结节影，FDG 代谢未见异常增高，倾向于良性病变；肝尾叶及肝右后叶上段局部 FDG 代谢增高，建议随访；双肺下叶纤维灶。
2020.1.11 行超声检查：右侧睾丸局部回声减低,血供丰富,左侧睾丸中份回声减低，请结合临床。
2020.1.19 行增强 CT：右侧睾丸后部及附睾区见环形及结节状强化，右侧精索增粗，精索区可见迂曲扩张血管影，强化较对侧明显；左侧睾丸未见明显异常强化；双侧腹股沟区稍见淋巴结，较大者约 0.9*1.6cm；阴茎可见不均匀性强化；膀胱充盈可，壁厚薄均匀，未见明显增厚，腔内未见明显异常；前列腺不大；直肠下段区见少许点状高密度影。
2020.1.19 行信达 PD-1+P-Gemox（培门冬酶+地塞米松+吉西他滨+奥沙利铂），出院后持续发热，体温最高 39.6℃，期间白细胞血小板都降低过，白细胞最低 1.7，血小板最低 33，在医院给予抗生素（头孢他啶 9 天）加地塞米松（3 天）治疗，地塞米松输入 3 天后停了，停了以后又开始发热，2 天后医生又给输了 80mg 甲泼尼龙 3 天，40mg 甲泼尼龙 2 天，2.4 口服西达本胺片 6 片后下午又开始发热，最高 38.8℃。
2020.2.5 超声检查：左侧睾丸片状低回声区，左侧精索静脉曲张。
患者目前发烧，每天烧 38.7-40 度，平均 10-12 小时烧一次。

疑问

1、下一步治疗方案？
2、需要做放疗吗？如果需要做什么时候做？具体有没有放疗的参数指导或者放疗部位？
3、听我们这里肿瘤医院的医生说有 T 细胞的 CART，不知道黄教授建议去做吗？
4.、中药癞蛤蟆在化疗期间可以吃吗？
5、有医生建议行双侧睾丸切除手术，您建议切除吗？如果建议切除什么时候切除比较好？

答复

1、治疗前后未查血清 EBV DNA。
2、现在为自体移植后的复发，无任何放疗指征。
3、暂不建议 CART 治疗。
4、中药暂时不建议。
5、睾丸切除可能没有很大的帮助，目前高度怀疑 T 细胞淋巴瘤合并噬血综合征，感染可能性不大，需马上鉴别和处理 HLH。
6、培门冬酶过敏很少见，如果 NKT 淋巴瘤方案无此药，效果很差！



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