男孩，10岁，伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年3月30日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，10岁
2019.10.28腹部增强CT示：肠系膜淋巴结肿大、胰腺炎可能，十二指肠不全性梗阻。
2019年11月因腹痛剧烈，入院后完善相关检查，十二指肠损伤、腹腔肿瘤：淋巴瘤？十二指肠肿物、十二指肠梗阻、结肠梗阻、急性重症胰腺炎、胃肠功能紊乱(IV级)、脓毒血症、呼吸衰竭、肝功能不全、轻度脱水。给予PICU护理，告病危，予万古霉素、伊曲康唑、阿莫西林克拉维酸钾、美罗培南、盐酸莫西沙星、异帕米星抗感染，因腹痛剧烈病情反复，先后予气管插管、CRRT、血浆置换等对症处理，腹腔穿刺后提示腹腔肿瘤不能排除。
2019.11.9腹部超声：胰腺增大，胰周积液；右上腹混合性区(炎性包块?)，请结合临床；肠系膜淋巴结肿大；未见明显肠套和阑尾包块超声表现；肝、胆囊、胆管、脾、肾未见明显异常。
11.13腹部增强CT示：急性胰腺炎伴局限性腹膜炎改变，病变累及十二指肠及部分升、横结肠；胰腺体部假性囊肿形成可能，腹腔积液较前增多，肝周少量积液(新增)；胆囊形态饱满，胆总管轻度扩大；部分肠腔扩张积液；所示两下肺渗出。
11.17病理诊断：小圆细胞恶性肿瘤，符合Burkitt淋巴瘤，免疫组化：TDT-,CD99+,CD3-,
CD20+,Ki-67(95%+),CD30-,CD10+,CD21-,ALK-,CK-,EMA-,PAX-5+,CD4-,BCL-2-,BCL-6+,MPO-。骨髓象：骨髓增生，粒系及巨核系增生，红系增生低下，未见明确成簇肿瘤细胞。
11.21予以COP方案治疗，同时腰穿鞘注预防中枢浸润，脑脊液无问题。抗感染治疗后于11.26予以A方案治疗。
11.28腹腔肿瘤术后引流中，腹部增强CT示：胰腺及十二指肠及部分升、横结肠改变，建议随访；肝周少量积液，腹腔积液较前明显吸收；所示两肺下叶渗出较前进展伴左侧胸腔少量积液。
2020.1.14腹部增强CT：胰腺及十二指肠及部分升、横结肠改变，情况较1月前好转；胰腺体尾部低密度灶，考虑假性囊性可能，较1月前范围缩小；所示两肺下叶少许渗出，较1月前好转。
12.8高热入PICU诊治，予万古霉素、美平、磷霉素、威凡、替加环素、异帕米星、复方磺胺甲噁唑、斯沃、硫酸多粘菌素B、舒普深、舒巴坦、米诺环素抗感染，阿昔洛韦抗病毒，予气管插管呼吸机辅助通气，因上气道梗阻，两次拔管失败后，12.16改经鼻气管插管，予CRRT治疗，12.20予以R-BB方案(无MTX)方案化疗。
2020.1.23予以美罗华，1.24鞘内注射，阿托莫兰、思美泰、开浦兰对症治疗。
2.1予以腰穿鞘注，行阿糖胞苷+长春地辛+环磷酰胺方案治疗。
2.3腹部超声：肠系膜淋巴结未见明显肿大；未见明显肠套和阑尾包块超声表现；肝、胆囊、胆管、胰、脾、肾未见明显异常。
2.4行FISH：C-MYC-。
2.9予以腰穿鞘注(盐酸阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松)。
2.23予以美罗华治疗，2.25予以环磷酰胺+依托泊苷+长春地辛+甲氨蝶呤+泼尼松方案治疗，行腰穿鞘注。
3.15予以甲氨蝶呤+长春地辛+强的松方案治疗，行腰穿鞘注。
3.27行PET/CT：淋巴瘤化疗后，胰腺体部轻度肿胀伴FDG代谢增高(范围约3.4*2.1cm，
SUVmax4.6)，右背侧胸膜结节(较大者约0.9*0.5cm,SUVmax17.5)、左侧内乳及肠系膜(较大者直径约1.1cm,SUVmax7.2)、脾胃间隙多发结节影(较大者直径约0.9cm,SUVmax5.9)，结合病史，考虑治疗后仍有肿瘤活性组织存在；双侧上颌窦炎；余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。

疑问

1、根据孩子治疗病史，最新PET显示胸膜结节新发病灶，请问主任是否为肿瘤进展？
2、下一步应该如何治疗？方案如何调整？是否建议做自体移植？或者CART？
3、该患儿预后如何？

答复

患儿 男 10岁，确诊伯基特淋巴瘤4个月余
1、关于诊断：患儿腹部肿物病理提示为高侵袭性B细胞淋巴瘤，但是FISH提示C-myc阴性，不支持伯基特，高级别B可能性大，建议病理送博仁医院病理科请高子芬教授会诊。
2、关于治疗：根据患儿临床表现应该是高危组，所用为BFM方案，没有具体剂量，强度无法判断。从治疗过程看应该是有拖延，容易产生耐药。本病需要高剂量、短疗程治疗，每个疗程之间最好间隔时间16-21天，否则预后不好。
3、从目前PET/CT结果看，应该是有残留病灶，不除外胸膜有进展。建议改用LMB高危方案强化或者二线大ICE治疗，如果能达到CR则进行自体移植。如果不能达到CR，则可以考虑行CART治疗。没有达到完全缓解前不建议做移植。
4、可以病理送会诊同时切至少5张白片送分子实验室做耐药基因检测，以判断预后。


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噢噢

你家孩子咋样了  我小弟也是跟您家孩子一样病