女性，36岁，结外NK/T细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年4月8日 中山大学附属肿瘤医院 黄慧强 门诊
病史

女性，36岁
2019.12出现眼睛红，滴眼药水治疗，回顾性看照片发现12底右眼比左眼小。1月右下眼睑明显肿大，有明显肿块，不痛不痒，刚开始当普通炎症治疗无效；1.22行MR示：右下眼睑软组织异常信号影，炎症病变？请结合临床；附见两侧筛窦、右侧上颌窦少量炎症。
2.4行增强CT示：右侧下眼睑区病灶，炎性病变首先考虑；附见右侧咽隐窝变浅，建议进一步检查。随后开始2周大剂量激素（8片32mg）治疗，期间肿块未见明显变化。
2.26口服激素3周后（第三周7片），没有消肿，医生考虑淋巴瘤，建议活检。
3.24病理活检：(右眼眶)结外NK/T淋巴瘤，鼻型。免疫组化：ALK-,BOB-1-,BCL-2-,BCL-6-,
CD3+,CD5-,CD10-,CD19-,CD20-,CD22-,CD23-,CD30-,CD38-,CD43+,CD79a-,MYC(70%+),CycllinD1-,EZH2+,EGET-,Ki-67(90%+),LEF1-,LMO-2(NS),LMP1(NS),MUM1-,OCT-2-,PAX5-,P53(90%+),PD-1-,P63-,CD2+,CD4-,CD8-,CD56+,GraB-,Perforin-,TDT-,TIA-1+,EBER+。
3.17骨髓象：粒红比5.2:1，粒细胞系统增生活跃，见部分胞质中颗粒增多、增粗；红细胞系统增生，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞形态未见明显异常改变；巨核细胞增生活跃，颗粒巨、产板巨均见到，成簇、散在血小板可见；幼稚淋巴样细胞约占1.5%，分布不均一。骨髓流式：未检测到明显急性白血病、NHL及高危MDS相关免疫表型异常证据。
3.18行PET/CT示：右侧眼眶肿物切除术后，术区局部稍肿胀，代谢异常增高(SUVmax13.65)，考虑淋巴瘤术后；肺上叶尖后段两枚小空洞样影，轻微代谢增高，建议抗炎后随访；双乳小叶增生；肝内钙化点；副脾；双侧附件囊肿，建议专科随访；双侧附件代谢增高，考虑生理性摄取。
3.23予以第一疗程方案治疗：甲氨蝶呤4.8+培门冬酶3750u+地塞米松40mg。
3.25行胸部CT示：左肺上叶尖后段2枚结节伴空洞，炎性结节可能，转移待排，请随访；两肺多发小结节，增殖灶考虑，请随访；双侧颈部、锁骨上、腋下、腹股沟区、肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、腹膜后未见明显肿大淋巴结。结核感染T细胞检测：TSPOT结论阳性。服用利福平胶囊、异烟肼片、乙胺丁醇胶囊、吡嗪酰胺胶囊治疗。
4.3行MR示：右下眼睑区淋巴瘤术后，术区异常信号影及水肿影，请结合手术史。
目前家里休息，等待2疗。眼眶周围消肿明显，视力恢复蛮好。就是右侧脸颊感觉比出院时肿。

疑问

1、请问主任，针对患者目前的情况，1疗方案以及剂量是否足量？1疗后效果如何？
2、出院前听主任说下次考虑用SMILE方案，请问这个方案如何？请主任出具接下来具体的治疗方案。
3、原发在眼眶的是否容易中枢侵犯？需要如何预防？建议共做几次？目前还未做。
4、是否需要结合放疗？眼眶部位放疗技术难度大吗？以后是否要考虑移植？
5、我们在吃抗结核药四联，是否会影响接下来的治疗进程？需要如何预防？
患者分期及预后如何？

答复

1、1疗后效果如何？答：第一疗程的剂量可以了，关键是有肺结核，必须马上先进行抗结核治疗，不宜马上进行强烈的化疗，特别是含大剂量的激素的方案；如果淋巴瘤进展速度不快的话，可以先进行几周的抗结核治疗。
2、目前，国际上越来越多专家倾向于选择不含大剂量MTX的方案，如中山大学肿瘤医院P-Gemox方案，SMILE是有效的方案，大剂量MTX毒性太大，造成高的治疗相关死亡，中枢预防作用、客观疗效并不优于P-Gemox方案，并且，本病人同时合并肺结核，因此，不应该选择SMILE,
3、有一定的可能性中枢受累，大概3%左右，与B细胞淋巴瘤处理不同，目前大剂量MTX几乎无预防作用，国内外亦无标准预防方案，如果CSF检查正常，不需要预防！如果有条件，我们的研究结果，以及国外的数据，含PD-1的方案，可能有一定的作用。
4、因为，提供的临床资料不够完整，没有PETCT影像学片子，所以，本问题暂不回答；放疗暂不建议，可能造成视力永久的损伤。
5、必须请抗结核专家指导，四联方案与化疗同时进行，可能毒性比较大，可否改成比较温和的方案，或者如果不能耐受，暂时停止化疗，先进行规范的抗结核治疗，总之，必须抗结核专家和有经验的NKT淋巴瘤专家共同指导完成治疗！
6、本病例比较复杂，抗结核和化疗，有许多冲突的地方，平衡疗效和毒性相当困难，如果从开始即有足够经验专家指导治疗，预后可以谨慎乐观的！治疗提供不完整，无法准确分期，可能是早期（I，II期）。


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