男性，30岁，T淋巴母细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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代问诊于2020年2月19日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，30岁
2018年10月发现颈部肿大淋巴结两月余，彩超显示：颈部双侧及耳后低回声，肿大淋巴结，右侧最大为2.8*0.8cm，左侧最大为1.4*0.7cm。
2018.11.22病理诊断：（颈部淋巴结）T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD34个别+,CD10个别+,CD99个别+,CD3少数+,CD20-,CD2少数+,TdT个别+,CD71红系+,CD61巨核+,特殊染色结果：银染(1+)。骨髓细胞学：急性淋巴细胞白血病L2骨髓象。染色体：46,XY[20].
2018.11.21~12.10入院诊断：急性淋巴细胞白血病；急性肾衰竭；双肺炎，双侧胸腔积液；周围性面瘫。
2018.11.21~12.10第一疗程,VDP方案.12.21行MR:左侧额叶脑白质点状脱髓鞘;双侧乳突炎.
2018.12.25行PET/CT：化疗后复查，前纵隔软组织密度，代谢增高，首先考虑胸腺残存/反弹，请结合化疗前影像资料除外淋巴瘤残留；双侧颈部、锁骨上、腋窝散在小淋巴结，代谢不高；中轴骨代谢增高，请结合临床和骨穿结果；双肺散在磨玻璃密度，代谢增高，倾向炎性，肺损伤待除外，建议治疗后复查；双侧乳突炎；双侧乳腺增生；胸椎侧弯。骨髓流式：未见明显异常细胞。
2019.1.3 骨髓细胞学：NHL骨髓目前增生活跃，淋系总占6.0%，原幼淋未见。
2019.1.7行CT：右肺少许索条；前纵隔所见，请结合临床。骨髓基因检测：T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果：阴性。
2019.2.27~3.7第二疗程，2.28及3.6腰穿鞘注，3.1甲氨蝶呤3.0g（一周后复发，骨髓侵犯56%，颈部淋巴结及耳后淋巴结肿大）2019.3.19~4.16，第三疗程，3.22柔红霉素60mg,长春地辛2mg,3.24柔红霉素60mg，3.28培门冬酶1.60ml,3.29长春新碱2mg，3.20及3.26行腰穿鞘注，VDLP（骨髓示完全缓解骨髓象）
第四疗程，VDLP（骨髓示完全缓解骨髓象）
第五疗程，hayrd A（骨髓示完全缓解骨髓象）2019.5.29~6.5第六疗程，HyperCVAD(B方案)（骨髓示完全缓解骨髓象）。行胸部CT：同1.7CT(未见此结果)对比，右肺下叶少许纤维条索，双侧胸膜局限性增厚，同前。全腹及盆腔：同2018.11比较：肝脏体积增大较前变化不著，双肾体积弥漫性增大较前明显减轻；腹水消失。
第六疗程，VDLP方案
第七疗程，64天的BFM90（考虑患者耐受，培门冬酶仅用一次，阿糖胞苷用了两轮）
第八疗程，BFM90（用药同第七次，骨髓示缓解）-未见
从三疗后一直缓解状态，面瘫也得以控制，多次腰穿结果未见异常细胞，无其他特殊并发症。

疑问

1、患者治疗方案是否合适？治疗效果如何？是否需要放疗？
2、还需要化疗巩固吗？如需，用什么方案？什么条件下能结疗维持？
3、异基因移植，实在经济困难；请问自体移植的必要性？
4、如患者身体耐受差，自体也不愿进行，结疗后维持两年可以吗？用什么方法呢？
5、通用型CART临床有多远？T淋母患者的希望在哪？

答复

1、患者T淋母，全身无巨大淋巴结或包块，以白血病侵犯为主要表现，治疗以T急淋方案为主，考虑以高剂量化疗+异基因造血干细胞移植为主要治策略。
2、从前期治疗结果看，患者对蒽环类药物敏感，而单药高剂量MTX效果不好，从3疗后一直呈缓解状态，疗效应该不错，不知PET/CT，SUV值是否均转阴？骨髓微残检测结果?
3、如无条件行异基因移植，可按T急淋白血病方案；
①骨髓允许的话,BMF90应有4次高剂量巩固，患者已完成2次，可以再追加1-2次（每次最好含蒽环药）②自体移植因已化疗8次，不知能否分出足够的干细胞。③如能行自体移植，按白血病治疗结束后，用MTX,6-MP，口服维持至两年，维持前做好PET/CT评估。
4、CD7-CART，现在刚试用于临床，疗效数据尚未出来，一般用于复发难治T-NHL.


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