男孩，4岁，间变大淋巴瘤，ALK阳性维持中病例分析

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代问诊于2019年11月13日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩,,4岁
2018.5.2当时发现颌面下有肿块,去过三四家医院未查出结果.
2019.1.17做了肿块切除活检,活检病理示;(颈部包块)间变大细胞淋巴瘤,ALK阳性.
1.25骨髓细胞检查诊断意见；粒系增生活跃，红系增生减低，淋巴细胞增生，幼淋占2.4%。原因及其他请结合临床考虑。
1.28PET/CT示；右颈部淋巴瘤术后；1、双侧颈部淋巴结增多，部分增大，代谢轻度增高，肠系膜淋巴结增多增大，代谢轻度增高，以上建议观察。2、右颈部术后区局部代谢增高，考虑术后改变可能，建议复查。3、脾大。代谢无增高。4、双侧扁桃体增大，代谢增高，考虑炎性病变可能，腺样体肥大。
2.1 FISH检查骨髓结论示；考虑患者可能存在低比例ALK（2p23）基因重排及低比例IgH(14q32)基因重排。FISH检查ALK基因检测阳性。
后开始治疗，给予AB-AB-AB方案化疗六次，鞘内注射7次。目前正在维持阶段。
三疗后中期评估FISH全部转阴。
4.22中期评估PET/CT示；右颈部淋巴瘤综合治疗后；1、右颈部术后改变，双侧颈部未见肿大淋巴结及异常高代谢灶。2、脾大。代谢无增高。
7.24骨髓细胞检查；粒系增生减低，红系明显增生，淋巴细胞比例减低，幼淋占2.75%，原因及其他请结合临床。
7.25六疗后PET/CT示；右颈部淋巴瘤综合治疗后；1、双侧颈部未见肿大淋巴结及异常高代谢。2、直肠近段肠壁稍厚，代谢轻度增高，请结合临床，必要时进一步检查。
六疗后评估FISH里的GLP AKL（2p23）是阴性，DLP IGH(14q32)200个细胞1%细胞1黄1红1绿信号，呈现阳性。
维持三个月后骨穿、外周血、骨髓片子均未发现异常。
外周血FISH里的GLP ALK（2p23）200个细胞有1.5个细胞是1黄1红1绿信号呈现阳性。GLP IGH(14q32)200个细胞有1%个细胞是1黄1红1绿信号呈阳性。
骨髓FISH里GLP ALK（2p23）200个细胞有1%个细胞是1黄1红1绿信号呈阳性；GLP IGH（14q32）200个细胞有2%个细胞是1黄1红1绿信号呈现阳性，当时身体没有发现包块，找这边教授谈过，医生给的结果是方案不变继续走维持，继续密切观察。

疑问

我们现在担心时间长了呈现阳性的百分比会不会增加，增加是否意味着病情复发呢？孩子还小，我们希望能够尽量减少他的痛苦；
1、像这种情况，是否有好的解决方案？
2、维持期间用药是长春地辛，在维持期间中途，是不是可以还药？换成长春花碱？

答复

患儿，男4岁，确诊间变大细胞淋巴瘤10个月余，外院治疗化疗6疗后CR，长春地辛维持3个月后ALK转阳，咨询。
1、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是一种特殊类型的淋巴瘤，瘤灶经化疗容易达CR，但很容易复发，需要针对ALK基因做维持治疗，目前常用的维持方案为长春花碱或克唑替尼，此二种方法均有国际方案及文献支持，可以较少复发，长春地辛在ALCL没有同样的治疗作用，不能产生同样的效果，应该果断换药。
2、治疗中ALK转阳提示分子水平复发，是全身复发的信号，应予重视，解决方案就是改用长春花碱维持2个月，后复查血及骨髓ALK基因，同时行全身病灶评估看疗效，如达CR则继续维持，效果不好，可改ALK靶向药物治疗。

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快成神经病了

孩子呀  自己一定要坚强

静静

快成神经病了 发表于 2020-4-16 15:05
孩子呀  自己一定要坚强