- 主题
- 2
- 您的身份
- 家属
- 就诊医院
- 上海东方医院，华山医院，瑞金医院
- 病理报告
- 弥漫大b细胞（生发中心外活化b细胞）
- 目前状态
- 治疗中
参加活动:0 次 组织活动:0 次
您的身份家属
病理报告弥漫大b细胞（生发中心外活化b细胞）
就诊医院上海东方医院，华山医院，瑞金医院
目前状态治疗中
最后登录2024-11-8
|
零、写在前面的话
我爸爸得淋巴瘤至今两年多时间，复发三次（自体移植后半年就复发），刚刚接受了Juno在国内的cart回输，目前状态良好，三个月评估也已经通过。想把我们家这两年的经历写下来，主要是希望能帮助到更多的病友，因为我爸的病情比较复杂也不算特别典型，中间也几乎找了上海所有淋巴瘤的专家咨询，以及麻省肿瘤医院的Dr. EPHRAIM P. HOCHBERG会诊。希望我们的就诊经历可以给到病友一些启发。同时也希望我们犯的错误，其他病友可以尽可能避免。这里所说的错误我们都绝对没有指责医院或者医生的意思，更多的是我后悔自己没有在当时学习更多再尽心一点，可以让我爸爸少吃些苦头。记录过程也不免有流水账和抒发主观情感的部分，也希望大家能体谅。
一、措手不及
2017年10月底我爷爷病重去世，我爸爸由于病榻前陪伴加守夜，再加上心情上的打击，连续几周失眠，解酒消愁，开始出现短期内暴瘦十几斤、头晕、持续低热等症状。开始以为只是一时没休息好，没有引起重视。在拖拉了一个多月后，十一月逼着他去做了每年的体检，体检报告才让我们意识到问题的严重性：血象全面出现问题，尤其是血红蛋白只有8了；脾脏明显增大；其他也有多项指标异常。当时体检中心都直接打电话来建议他去医院好好检查了。
可惜即使在接到体检中心的电话后，我老爸都没有立即去医院就诊，依旧自我安慰可能是没休息好，身体有炎症等等，或者又埋冤看病是在太累不愿意排队。几天后的2017年双十二前的周末，他和我妈来杭州看我（现在回想起来极其后悔，还让他开车奔波），当时陪他逛景区他已经一度觉得站不动需要我扶着。路过杭州某个老干部医院的时候，甚至露出了羡慕，说希望能立刻住进去。当时我已经觉得可能这次真的有问题了，反复和他说周一一定要去看。
周一12/12，我妈托了熟人去看了华山医院的感染科（因为当时发烧），主任医生一看立马就收我爸住院了（还是感染科，但其实当时感染科的医生已经觉得血液病概率高了），当时血红蛋白已经降到4了！当天我就赶回了上海，在路上真的止不住的眼泪，但是又完全手足无措，实在是人生经验太少。下午就有血液科医生来抽骨髓，两小时后医生找了个理由把我喊出病房，告诉我应该是淋巴瘤。我还心存侥幸傻乎乎的问，那有没有可能是良性的。医生说了句，淋巴瘤没有良性。一下子感觉世界的声音都被mute了。从医生办公室出来，蹲在楼梯间里哭了一会，抹干眼泪尝试笑了一下就回病房找我爸，还骗他说医生找我付钱。但其实也完全瞒不住，晚上我妈来医院的时候就坦白了，全家在互相面前还假装坚强互相鼓励。
当晚没让我陪夜，晚上11点离开医院的时候碰上一个上海老爷叔出租车司机，问我是不是在医院上班的医生。当时一下子忍不住就哭了，告诉他我爸爸生病了住院了。老爷叔不断的安慰我，还说属老虎的人都很凶的，一定会吓退病魔的。这一路来，这样不经意的善意其实对我都是莫大的鼓励，莫名的老爷叔当时说的话我后来都会时不时的回想起来鼓励自己。
二、“新手”错误
第二天转入血液科，做了一系列检查。这里我们犯了几个“新手”错误。不是说如果不犯这些错误后来就不会复发了，只是后悔自己应该再多学习一点，可能可以让他少吃点苦。
1）没有坚持做活检/穿刺 - 为此在复发的时候付出了沉重的代价。我爸其实全身包块都很小，初发的pet显示最大的包块也就1.8cm且脏器内没有，全部病灶和症状都发在骨髓里面——骨髓浸润27%。当时外科医生是说最大的那枚离动脉太近，不适合活检，我们看他血红蛋白这么低了只想赶紧开始化疗，根本没在意活检的重要性。其实当时应该再尝试下穿刺的可能性。这个问题直接导致我们第一次初发一直没定型，不同报告以及医生提示不同型的淋巴瘤-包括了慢淋，淋巴瘤白血病，惰性淋巴瘤，甚至脾边缘等等。
2）对几项基因检查没有太过在意。首先初发的时候fish回来的结果就是C-yMC重排，BCL2和BCL6阳性，tp53缺失。虽然没有活检确诊弥漫大b，无法说是三表达，但是应该是要引起我们重视，不能简单就以为是惰性淋巴瘤。
3）对淋巴瘤的了解和学习还是远远不够。当时每天的信息量对于我们都过于巨大，只能停留在学到一个新词汇去查一下什么意思的地步，完全没有花更多时间好好学习淋巴瘤之家上其他患者分享的信息。同时，也完全没有想到可以去多家医院会诊（这里完全没有说华山医院不好的意思，当时的医生护士也是对我们非常尽心的）。
就这样，我们在住院一周后开始了Rchop化疗。中间过程不赘述了。万幸，我爸的体质对各种药物都很敏感，效果非常显著，一疗结束时他的血象已经明显恢复了，也让我们对Rchop方案充满信心。
三、以为是一次重生
在第四次Rchop结束后，在主治医生的建议下，2018年3月份我们又做了一次petct。首先，结果显示是病灶大幅度减少的，我们当然是非常的欣喜。但是这里也埋下了隐患，其实事后在美国麻省肿瘤医院的Dr. Hochberg的仔细分析下（这一段经历下面会着重讲，希望能帮到更多病友！），当时petct的scan的确有显示原有病灶和包块有缩小或消失，但是同时又有其他地方出现新的病灶！所以这样来说，不能说完全无进展。但是当时我们并不知道，以为已经非常接近CR了。
又做了两次Rchop后，到五月份的时候主治医生建议我们可以做自体干细胞移植。因为我爸原发就在骨髓，所以自体移植上我至今也不知道是不是常规的做法，中间也听到说只能做异体移植了的建议。But anyway，当时他状态已经很好了，所以我们就信心满满的去瑞金医院做自体移植了。
不过这里我们又犯了个严重的错误——没有再次做pet确认完全CR！自体移植前我们最近的pet是来自3月份的，并且是显示PR状态的结果。唯一让我们觉得我们”应该“是CR状态的是一份骨髓流式显示骨髓中异常细胞非常接近0%。这其实是非常错误的顺序，不完全确认CR的自体采干就存在很大不确定性。
但是当时我们就这样满怀信心的进了隔离舱，一进快40天，中间过程不赘述。据我爸回忆，是肉体上痛苦不堪的一次经历，堪称所有化疗中之首。好在他坚强乐观，且当时充满希望，觉得自体移植完就可以基本像正常人一样了，皮肉的痛苦没有打到他。2018年7月份顺利出仓。开心的他立马拔了picc以为从此可以摆脱病魔恢复做正常人。
四、掉以轻心
18年11月复查做了pet显示没有病灶，达到CR，我们全家都进入了胜利的兴奋状态，也开始掉以轻心。我爸本身就是个非常好动爱好户外旅游的人，当年初发前我爷爷重病之际，他是从第三次自驾游西藏的路上被喊回来的。所以picc一拆掉，他立马开始了健身锻炼，且大有拔苗助长之势，觉得只有大量的运动才能让他的身体素质迅速变好，即使每次运动后其实都有全身虚脱筋疲力尽之感。进入冬天之后，他明显赶紧身上各种小不舒服变多，但是由于自体移植身体受过极大痛苦，总会以为是身体太过虚弱的缘故。比如，他的右手外侧神经开始无缘故的疼痛麻木——这一点一直没查出原因，但是似乎和肿瘤负担的大小成强烈正相关。
18年12月起，他开始又出现反复低烧，但是一直都没有和我们说，心里默默认为“我都是做过自体移植的人了，我应该都好了吧”。验血频次也慢慢从每周降低到了每月，甚至两个月一次。就这样，等我过年前回家看到他的时候，明显觉得他面容憔悴，但他坚称没事。19年春节我们全家在浙江短途周边游了一下，最后一天到杭州的时候他已经有明显病容，那天几乎就在酒店躺着起不来了。
五、至暗时刻
最可怕的还是来了——复发！19年春节一结束，我们立即带着他又回了华山医院。19年2月14日情人节是我过过最难过的一个情人节：petct显示病灶全部回来了，且比上次更多，骨髓也侵犯很多。我们当时简直不敢相信，自体移植出仓半年都不到怎么可能会复发。还不断心理暗示说，这次肯定不严重。可是事与愿违。
病情发展的极快，他住院时还神志清醒，行动自如。由于这次我们下决心要取活检，等外科手术安排需要十天。就在这十天中间，他的病情极速恶化，血小板迅速跌倒只有8，天天发烧38度，骨髓浸润这次也高达了74%，外周血里面淋巴瘤样细胞竟然直接达到了90%以上！因为取活检前不能化疗，这段时间只能硬扛，他也由于病情吃不下饭，肉眼可见的体重锐减。
好不容易熬到了活检取完，医生直接上了R-Hyper-CVAD 的A方案。最后结果证明这个方案对他当时的身体情况来说是个极重的方案，且效果不佳（因为基本还是和之前Rchop是同一类药物，耐药性已经很明显了）。这个方案直接把他打趴下了，both肉体and精神状态。
那是段即使现在我也非常不堪回首的一个月时光，是我们这两年治疗中最最黑暗的时光。有一个事情我至今也没和我爸妈说过：我当时请完长假赶回上海，主任医生当天就私下和我说这样的复发情况生存期就6-12个月，他们只能往重里用药。那个场景每每回忆起来我都是赶紧五脏六腑都被抽空了的感觉。我记得当时除了每天在医院守着我爸，我会去上海各大医院请其他淋巴瘤医生会诊咨询。有几次等我赶回医院，就发现我爸发着高烧意识迷糊的不断的喊我的小名——这是我爷爷病重的时候也发生过的同样情况——心里真是难受的不行，又觉得自己实在没用。在他不发烧精神尚可的时候，他就会不断憧憬以后冬天搬到温暖的地方过冬，在海边钓鱼吃烧烤。目前回想依旧觉得当时其实是非常接近鬼门关的状态，我爸也说当时每天自己都在想，这次是不是撑不住了？
R-Hyper-CVAD副作用极强，溃疡痔疮四度骨髓抑制，用我爸的话说，就是自体移植才会出现的都出现了，但又不是在隔离舱里面，而是在一个10人间的病房里，滋味可想而知。而且连续20天来隔天的血象都没有显示任何的好转。医生也反复和我们说，耐药性非常明显了。
活检的结论是这次确诊为弥漫大b，Myd88变异，fish显示三表达（但是之前的tp53缺失却没有了，十分神奇，至今原因不明）。由于第一次没有活检，所以也不知道是转化成了大b，还是一直以来都是大b。
六、绝处逢生
就在医生和我说生存期只有六个月的那个下午，我在楼梯间狠狠哭完以后准备回病房找我爸妈。路过华山医院的一个超大广告牌，说那个周末他们请了麻省肿瘤医院的两个Harvard大学的淋巴瘤专家来交流。当时拍了个照，是希望到时候医生是不是可以讨论一下我爸的病情。晚上回家后，突然想到为什么我不自己试试联系这两位Harvard教授呢，既然他们要来上海了。也亏了在美国多年的留学生活经验，知道美国人并不反感这样的cold call，于是使出了当年留学时候找教授的招数给两位教授都发了邮件，简要写了我爸的病情。谢天谢地，其中的Dr. Hochberg不仅回了我的邮件，还愿意在上海嘉会医院给我们一个门诊session。这对我来说无疑是奇迹一般的回复！
当天我就预约了嘉会医院，Dr. Hochberg此次来上海只接单三个门诊病人，想也没想就预约了当天第一个。门诊费用为9000元，但是我真的不得不说，worth every penny，最后结果证明绝对是我们赚到了。非常建议如果病情同样很复杂的病友如果有类似机会千万不要犹豫。
第二天我就去了嘉会医院和Dr. Hochberg见面，同时也遇见了对我们后来有非常大帮助的周Lily医生。美国医生看诊问的极其仔细，早在前一天我就把所有病史资料打包邮件给嘉会，Dr. Hochberg显然也是全部看完才来和我见面，准备十分充分。整个session一共一个多小时，前面二十分钟是他详细再和我review了全部的病史以及发病经历。中间也指出我们可能有的“失误“，写在这里共大家参考：
1）化疗之间的21天时间没有严格遵守。由于国内医院病房紧张，经常会延期开始下一次化疗。
2）第一次没有重视基因检测的结果。当时如果确认是三表达大b弥漫，rchop是达不到效果的，应该上R-EPOCH。
3）初发四疗后的pet没有发现其实有进展。
4）自体移植前没有再次做petct确保到CR
5）复发的R-Hyper-CVAD药物和RCHOP属于同一类。如果是复发，可能已经耐药。
同时Dr. Hochberg也给出了他的方案，建议我们改用Rice（换一类药物），且详细说明了每种方案的研究概率，以及他为什么会建议某一种方案over另外一种。以及eventually，他觉得我们的病由于是三表达，唯一的cure的可能性是cart，并非常耐性的给我科普cart的原理以及选择，以及去美国治疗的可行性。
这对我来说是一次茅塞顿开的会诊，在次之前我已经前前后后去了上海各大医院会诊，第一次有医生用数据的方式和我阐述了我们还有的可能性，以及各个方案的有效性。在这里再次感谢Dr.Hochberg以及周莉莉医生！直到如今他们还是非常关心我爸的病情，我也依旧和两位保持着联系。
七、绝不放弃
嘉会医院的经历让我觉得对于我爸病情，我一定要保持一个open mind，任何可能性不能马上靠直觉否定。比如当时走过广告牌，心里想人家怎么可能会理我的话，就没有后续了。所以我依旧保持继续走各大医院，甚至把范围扩大到了浙一等外地医院，并且在病史第一页会放上Dr. Hochberg的建议（不一定对，因为很多医生并不喜欢看别人的会诊建议）。事实证明，open mind让所有事情都出现了转机！
在我去见上肿的洪小南主任的时候，洪主任非常耐性，也非常同情我（我从她的眼神感受到的）。在了解说上肿是无法接受我们作为常规化疗或者cart病人之后，洪主任强烈向我推荐了从上肿去了东方医院的郭晔主任，说很有可能会有办法。回病房后，我就和我爸妈说了想预约再见一次郭主任。当时上海有名的大医院我几乎都已经去过了，要不就是不愿意接收我们，要不就是不觉得Dr. Hochberg推荐的方案有道理，又或者认为我们已经没必要化疗了。我爸爸当时嫌弃东方医院不是大医院说要不算了，还好没听他的。。。于是我过了几天就去见了郭晔主任，从此改变了我们的历程。
郭主任当时非常仔细的看了病史，包括详细的基因检查等等报告（很多医生只看一下其他医院写的出院小结），并且说了这个病例挺有意思（汗）。我也和郭主任交流了Dr. Hochberg的建议，郭主任也认同，同时表示他以前用过Rice+伊布替尼的方案（因为我爸Myd88变异）。短短几十分钟，就让我非常信任郭主任的专业，以及莫名的增强了信心，下定决心让我爸爸住进东方医院。
八、渐入佳境
当周五我们就从华山医院出院了，当时在华山医院过了二十几天的骨髓四度抑制每隔天输血卧床的日子。在家修养了一个周末后，周一我们就住进了东方医院。郭主任艺高人胆大，在我爸血小板依旧只有29的情况下，开始让我爸口服伊布替尼，因为他觉得Myd88+弥漫大b非生发大概率会对伊布替尼有反应。果然在不到一周时间内，血小板就从29攀升至了69，这可是我们整整四十天都没有过的好成绩。Rice的方案我爸爸身体耐受也非常好，反应很小，肉眼可见的人在变好。由于东方医院是特需病房，没有那么紧张，我们也可以严格按照21天的化疗时间进行。
到了19年五月份，两次Rice后，我爸已经行动自如，体力也基本恢复，我们又做了一次骨穿，骨髓异常细胞已经从2月份的74%直线降到了1.52%！！看到报告的那一刻我们所有人都喜出望外，这个甚至超出了郭主任的预期（他期待是到50%以下就很好）。说明Rice+伊布替尼是极对症的方案，身体耐受也极好。再次感谢Dr. Hochberg，周莉莉医生，郭晔医生！
四疗结束后6月份我们做了一次pet，竟然再次达到了CR，全部病灶消失！郭主任让我们先回家修养三个月，回复一下被化疗毒害的身体。由于当时到了CR我们不符合CART条件，所以只能走一步看一步。
九、柳暗花明
8月份开始我爸耳朵和颈部有多个地方开始长小包，由于有上次复发的经验，这次我们是草木皆兵时刻警惕冒出来的苗头。所以几乎立即就去看了郭主任做了穿刺，显示淋巴瘤再次复发。不过好在这一次我爸状态极好，几乎和正常人无异，且没有发烧。我们最最担心他的骨髓，因为每次都是发在骨髓里面，且骨髓一旦有几乎就会被美国药厂的cart拒收。非常幸运，pet显示这次目前都只发了各种淋巴结节，但是骨髓还是干净的，which means我们非常可能符合Juno的Cart实验组条件了！
经过层层检查，我们很顺利的进入了实验组，采干也极其顺利。接下来就是漫长的等待回输（我们中间隔了1个月）。由于包块各种地方在出现，虽然都很小且都在表皮，但是我们因为年初恐怖的复发经历，不免时时刻刻处于惊弓之鸟的状态。郭主任给上了一个小小的疗程：美罗华+苯达莫司汀，缩小了部分包块，但是没有完全打掉。在预定回输的前夕，脖子上有一个包块可能压迫到神经以至于他一直喊疼，迫不得已我们提前入院观察。神奇的是，一旦入院经过郭主任看过后，在没用药的情况下包块就神奇的缩小了，也不疼也不胀了，我们还开玩笑说还是郭主任的气场最有用。
目前回输已经完成，暴风因子在我们这个案例中几乎没有出现。之前的包块已经肉眼可见的缩小到很难发现了，血象也都回复到正常范围。第一次月考pet已经显示CR，第三个月季考也正常，中间血小板偶有起伏但是已经是我们非常感恩的状况了。希望爸爸能重拾健康，身心都能自由，今年冬天我们全家就能去面朝大海，春暖花开的地方！
十、写在最后
战斗还在继续。在复发后的大半年中，有太多人给过我们帮助这篇文章没有详细提及（包括淋巴瘤之家的洪飞，娟娟，雨丝大神等等），在这里再次感谢他们！同时，有一位患者的抗癌经历深深的鼓励着我，每每当觉得走投无路的时候我都会拿出来重新读一下，寻找正能量，在这里也分享给各位：https://mp.weixin.qq.com/s/QOCHf-waeGpLNOm5LYrVfg。
附：cart的咨询经历
复发后，我们就大概知道cart才是唯一的办法了，我就几乎去了所有上海有cart的医院，以及杭州的浙一。附上得到的信息希望能帮到大家！
瑞金：复兴凯特的药，但是条件极其苛刻，骨髓浸润不能超过5%，所以我们前面几次完全没机会。同时几乎不接受常规治疗的病人，如果检查结果进不了组也不愿意接受我们进行常规治疗。
上海同济：国产的药，条件很松，当时我们骨髓74%的时候也愿意收。
上海长海：国产的药，由于是熟人介绍的，愿意收我们，但是也明讲骨髓74%基本采干没希望。
浙一：国产的药，骨髓无要求，但是要求肿瘤负担越低越好。
|
|
[复制链接]
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2019-12-30 10:54:46
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡
发表于 2019-12-30 11:42:14
楼主
