【专家说】蕈样肉芽肿分级分期不同，治疗方法大不相同

孔雀河 · 发表于 2019-12-19 11:42:21

虽然蕈样肉芽肿的不同疾病阶段治疗方法不同，但都希望患者朋友们要积极地接受治疗，正确地看待这个疾病……

第六十一期《专家说》

本期主题：蕈样肉芽肿的诊疗进展

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Q1：蕈样肉芽肿的疾病概述

这个病其实在皮肤T细胞淋巴瘤里面是发病率最高的一个。现在有些患者还会有疑问，到底皮肤淋巴瘤多不多，它的发病率是怎么样的呢？在外周淋巴瘤里面，皮肤淋巴瘤占第二位，在美国统计每年的发病率是十万分之一，这个比例在罕见病里面，或者在淋巴瘤里面算是比较高的，我们今天讲到的蕈样肉芽肿在这里又是发病率最高的一个。而且在我们亚洲人，它占的比例大概要到80%-90%。

这个病早期表现比较不特异，它不是很典型，早期的时候，刚开始可能就是一些皮肤的红斑，上面有一些细小的鳞屑，所以很多患者会被误诊，开始的时候在很多医院就诊有误诊成银屑病的、有误诊成湿疹的或者其他一些以红斑、鳞屑为表现的皮炎、湿疹类的疾病。但是这个病比较特殊的就是，它早期是跟这些病非常类似，但是它中间没有消退这么一个过程，它会持续地存在，而且会进行性的发展。经过，有的患者是几年，有的患者是十几年或者几十年，会在这个基础上出现一些肿瘤的表现，肿瘤也是在皮肤上，会呈半球状的隆起，有点像蘑菇样的，所以这个名字的由来就是从这儿来的，蕈样也就是蘑菇样的，有人说这个是蘑菇样肉芽肿，就是这个病的名字。当然随着疾病的发展，还会出现全身的皮肤发红，全身的脱屑，这样一个红皮病的表现，到了最晚期，这个病会进行性的发展，会侵犯到患者的内脏系统、淋巴结，到这个阶段患者的预后就比较差了。

所以这个病我们觉得，早期发现早期给予干预，非常关键。怎么能把这些早期的患者，从其它的炎症性疾病，其它的这些表现中筛查出来，这是我们现在非常关注的。

Q2：蕈样肉芽肿的诊断方法

淋巴瘤，特别是这个蕈样肉芽肿，它的诊断第一个就是看临床。这个病的临床虽然跟那些炎症性疾病非常像，也是红斑，也是鳞屑，但是它的红斑、鳞屑有一些特色。第一个就是它的发病是从非曝光部位，也就是躯干、身上、还有四肢、甚至是手、脚，这种非曝光部位容易长，甚至有个词就是说它在泳裤部位，很多人早期没发现，或者说来了以后我们看病变不明显，然后我们说把内裤脱掉，发现臀部有一块，腰上有一块，在这种非曝光部位比较明显。因为这个病早期对光照非常敏感，凡是照光的地方可能就没事了，这些穿着衣服的地方比较容易有，甚至是腋窝、腹股沟，我们说间擦部位它比较好发。再有，它的红斑鳞屑有它的特点，一个是每一块、每一块之间大小不太一致，再有虽然它也是椭圆形的，但是有的地方会像一个手指这样伸出来，就是说形状不是特别规则，但是边界又特别清楚。这是它的特点，是它的临床表现。

组织病理上，这个病也比较有特点。早期我们知道，皮肤里面如果我们做病理检查，应该是没有太多淋巴细胞的，但是这个病，这些淋巴细胞就到了皮肤里面，甚至会往表皮里面去，这是因为表皮里面有一些郎格罕细胞，这些淋巴细胞会追着这个郎格罕细胞，因为它们中间表达的一些分子会互相吸引，所以这些肿瘤细胞就会单独跑到皮肤表面，最表面的这层表皮里面去。我们在病理上看到这样的特点，就会考虑到这样一个疾病。

当然，除了临床、除了病理，我们还会看一些分子生物学的表现，比如说我们会做一些免疫组织化学的染色，包括CD2、CD3、CD4、CD8，甚至为了排除B细胞淋巴瘤，做CD20的染色，这样来看肿瘤细胞或者说单一核细胞的表达情况。最后，我们也会结合一些T细胞受体基因重排的结果。

从这四个方面去看，是不是符合咱们这个病的诊断，最终得出这样一个结论。

Q3：蕈样肉芽肿的治疗方法以及进展

在确诊以后，我们会根据患者的情况首先给他做一个分级和分期。这个要结合几部分的表现，一个就是皮肤，是斑片还是斑块，还是到了肿瘤，还是红皮症，这个就分到1、2、3、4级。

像斑片、斑块，因为这个病是可以全身发的，所以我们也会看它占身体全身面积的比例，10%以下分在比较早的，10%以上分得比较晚。这个百分之几其实很好测量，用手掌，自己的手掌，你自己手掌的一个面积就是你身体的1%，10个手掌面积就是10%。我们还会看脏器有没有受累，内脏有事没事，还会看淋巴结有问题没有，淋巴结有问题，是光是增大了，还是有一些肿瘤的反应，还是整体结构被破坏了，这样又会去分1、2、3、4期。

根据皮肤、脏器、肿瘤的变化，我们会做疾病整体的分期，一期还有二期A，都叫早期，就是身上基本上还是斑片、斑块，还没有出现肿瘤，内脏也没事，淋巴结也没有太多的问题。早期患者一般我们用一些比较温和的治疗，不用化疗以及对身体有伤害的治疗，会选择一些，我们叫皮肤靶向治疗，特别是用一些直接照光的方法。我们知道的最多的就是PUVA，叫光化学疗法，吃了光敏剂以后照光，会增强光照的作用。现在还有一些新型的光疗，比如说UVA+UVB，甚至仅仅是UVB光的治疗，就是紫外线光的A和B，照光的深度略有不同，给的剂量和方案也有一定的差异，但是对我们这部分患者都会有效。轻型的患者我们就用稍微轻一点的，比如说窄谱UVB，NBUVB，大家可能会知道这个简称，就可以了。再重一点，我们会UVA+UVB，最重的我们会用PUVA，PUVA就是服了光敏剂再照光这样一个治疗。同时，我们也会配合一些局部的治疗，比如外涂一些激素，或者是外涂氮芥，对于局部比其他部位稍微重一点，又不值当全身加一个很强治疗的时候，这种效果往往比较好。再有，有些患者在这一期，如果说病变消退得稍微慢一点的话，我们也会适度加一些系统的治疗，比如说干扰素的注射，也会增强整体治疗的效果。现在也有一些新的治疗方式的尝试，比如只有一块比较大、比较深，其他部位又没有，这种我们会考虑局部的一个光动力的治疗，外涂一些光敏剂以后，再给照光，甚至是这一块局部的放疗，都可以考虑的。当然放疗绝大多数还是选择到了肿瘤期以后再去采用，对于这一期我们用得比较少，光动力的治疗是可以的。

刚才说的是早期，到了晚期，也就是2B期，甚至更重的这部分患者，我们就会选择一些更强的治疗，像单独光照效果就不够了。我们会选择注射干扰素、口服激素，甚至一些单一剂量化疗药，比如说甲氨蝶呤，这些治疗对他来说可以是有效的。当然现在可选择的治疗也比较多了，包括单一肿物的局部放疗我们也可以采纳。对于这些治疗还不能控制的、更重的、有脏器损害的、甚至到了红皮症的。传统的，我们会考虑联合化疗，但是联合化疗的副作用比较大，对身体损害比较大，而且对我们的皮肤的T细胞淋巴瘤不是特别敏感，所以化疗在这部分患者要不要用、什么时候用，是不是真正帮到我们这些患者，其实是有一点点争议。在这些年有一些新的药物出来，比如说靶向药，像大家可能听说过西达本胺、罗米地辛，甚至一些单抗，抗CCR4的抗体，甚至有一些大细胞转化的，我们可以用抗CD30抗体这样一些药物来治疗。对于最新的免疫治疗，PD-1，在我们T细胞淋巴瘤，特别是蕈样肉芽肿是不是有效，什么样的效果，怎么去使用，其实现在这方面的经验还不是特别多。我们现在也在和血液科开展一个前瞻性的研究，对于这种晚期的、特别难治的，其他治疗效果都不好的患者给予他们这些免疫治疗，希望能够帮助到他们。

Q4：早期蕈样肉芽肿患者的就诊建议及注意事项

建议我们的患者，如果你发现了长期的红斑、鳞屑这样一种病变，又不能在外用药或者说一些简单的治疗以后完全地消退，持续的时间比较长，那么你要去相对大一点的医院，做一些系统的检查，避免咱们在早期会误诊或者漏诊。因为这个难度确实是比较大的，我们经常说蕈样肉芽肿是皮肤科的一个模仿大师，它可以模仿很多种疾病，包括色素减退型的、色素沉着型的一些疾病，包括一些皮肤异色样的疾病，甚至像鱼鳞病，它都可以非常像，所以漏诊非常多见。这个时候我们就希望患者不要讳疾忌医，如果发现这种情况要去进行一系列的检查，比如病理的检查，比如进一步的分子生物学的检查，把这个病先弄明白。也不要说有了病我不敢去看，有什么办法，看了还有什么意义。实际上这个病在早期，我们控制以后非常好，尤其是特别正规的治疗，我们很多患者现在长期维持在早期，甚至基本上皮损消退，对生活没有太多影响，能够控制到这样一个情况下，我们觉得对于这样一个疾病还是非常满意的。所以建议我们的患者尽早去检查，尽早去把这个病弄明确，然后采取一些恰当的治疗，让我们能帮到这部分患者。

在治疗期，也是有一些建议给大家。这个病我们说早期会用一些非常温和的治疗，比如说照光，照光是温和，但是它起效就比较慢，而且我们需要维持大概四到六个月的时间，才能基本上把这个病控制下来，有的患者因为来的时候比较重，还需要更长一段时间的治疗，而且在治疗控制以后也不能马上停止治疗，还要逐渐地去减量。所以一定要有耐心，要配合医生完成这样一个治疗的方案。

Q5：晚期蕈样肉芽肿患者的就诊建议及注意事项

说到晚期，这个时候更多地是遵从医生的医嘱，因为在这一期病变比较重，我们要做很多相应的检查。刚才我也提到，要了解脏器的情况、淋巴结的情况，要做全身全面的筛查，而且要查血里面一些指标有没有问题，所以这个时候一定要配合好医生的工作，完善相应的检查，因为医生只有把这些都了解清楚了，才能给患者制定一个非常明确、非常正确又合理的方案。而这个方案如果我们用的得当的话，还是能够非常好地缓解你的病情，甚至可以长期保持一个比较好的状况，能够让你的生活质量，包括病情，得到一个明显地控制，生活的质量得到明显地提高。所以我们觉得这个时候更应该放下其他的事情，来更多地配合好医生的治疗和所有的诊疗的工作。

在这个时间，咱们患者要做的除了配合诊疗以外，更多的是放松心情，这个也很关键。因为我们这个淋巴瘤其实是机体免疫的一种异常，它是一个免疫细胞出现异常所带来的问题。如果你精神放松，有很好的饮食和睡眠，你身体的整体情况好，就能够得到一个更好的恢复，这个还是很关键的。实际上我们也观察到这么一种情况，虽然这个并不是定论。有些患者很焦虑，或者说他家里比较远，来回路上跑，他非常劳累，那么病情控制得就相对要差一点。有些人不是那么在意，或者心情、心态能够放得好一点，能暂时放下其他的事情来完成自己的治疗，恢复得就会比别人要好。

所以建议大家不管到了哪个阶段都要积极地接受治疗，正确地看待这个病情，希望大家能够获得一个非常好的缓解。

Q6：蕈样肉芽肿的治疗预后

它的恢复或者叫预后了，从整个病来讲，跟所有淋巴瘤比起来，甚至是跟其他类型比起来，它都是一个惰性的淋巴瘤，整体预后是比较好的。当然这里面我们也分早晚期，如果是早期，甚至我们看五年的生存率可以到百分之九十几，甚至是百分之百。到了晚期稍微低一些，根据患者来的早晚可能预后要往下降，降到50%左右，但是也明显优于其他的肿瘤，甚至是淋巴瘤。

对于早期来讲，来得越早越好，治疗以后甚至能完全消退，能够看不出来，而且能够长期维持在这么一种情况；如果说稍微晚一点，有些皮肤破坏的重一点，会有点色沉，就老百姓话说留点印在这个局部，但是对其他方面没有太多的影响。

Q7：蕈样肉芽肿的会诊建议

我们现在也是有一个团队，一起开展皮肤淋巴瘤，特别是蕈样肉芽肿这方面的诊疗工作。由我们皮肤科，我，还有刘跃华教授，还有我们的刘兆睿医生、张时宇医生共同来建立的，我们在血液科也有合作的团队，血液科的张薇教授、张炎教授，他们负责重症患者的诊治，我们之间会互相转诊。所以如果大家真的有这方面需求，也非常欢迎大家来到我们协和医院来做这方面的诊疗，可以在我们的APP上找到各位医生的出诊的时间。

来的时候，我们也特别希望大家准备好你们手头的一些资料。因为很多患者以前在多家医院就诊过，特别是做过一些皮肤活检，我们以前碰到有个情况就是患者拿着他的报告过来，但是我们说光是这张报告纸是不够的，因为它没有原始的信息和资料，我们特别希望大家把在外单位做的活检的片子一起借过来，甚至如果已经有组化的结果也借了带过来给我们，这样可以免去很多的时间、精力。如果你有相应的血液或者是全身的CT或者核磁一些结果，我们也希望大家能同时带过来，这样会有助于我们判断病情，也会节省很多时间。

Q：专家对你说

各位广大的皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿的患者，你们好。在这里想跟大家说，这个疾病并不可怕。如果你有这方面的需要，也非常欢迎每位患者来我们这里就诊，寻求帮助，我们会尽最大的努力帮到每一位患者。祝大家早日康复，谢谢！