孕期急性肝衰竭后确诊弥漫大B合并嗜血--请教化疗方案和...

漂流的呼吸

老婆人生坎坷，幼时父亲外遇，父母闹离婚，父亲对她和弟弟不管不顾，母女子三人相依为命。前年，母亲车祸去世，父亲将赔偿款据为己有，一家人对簿公堂，其中苦楚，常人难以体会。跟我结婚后像宝贝儿一样宠着，原以为美好生活将要开始，可又因身体原因，无法生育，只能借助试管婴儿。历尽艰辛，在结婚五年后终于怀孕成功，新生命的到来也必将给我们这个家带来新生，可命运又给我们一记重击。

2019年2月，怀孕6个月，老婆因急性肝衰竭急送北医三院ICU抢救，后转入北京佑安医院治疗，3月1日剖宫产后，发热待查，3月14日转入北京友谊医院通州院区，确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤累及骨髓，来源于生发中心外活化B细胞，Ⅳ期B，IPI评分3分，合并噬血细胞综合征，化疗方案R2-ECHOP（14天一期），经3次化疗后，评估PR，全身多骨仍有病灶，轻度肺炎。

友谊医院王昭主任建议6期化疗后进行异基因骨髓移植，已与其弟配型全相合。因为对异基因移植充满担忧，找协和张薇教授咨询，建议6期化疗后进行自体移植，也可考虑CAR-T疗法，同时建议进行甲氨蝶呤中枢预防，现在我和老婆都非常纠结，肯请雨丝大神和病友们给点建议，谢谢！@橙色雨丝

ttyiyu

好可怜的姑娘，命太苦了。希望早日康复。

漂流的呼吸

ttyiyu 发表于 2019-5-10 11:53
好可怜的姑娘，命太苦了。希望早日康复。

谢谢，很命苦，也很坚强！也祝早日康复！

linyueqing

真的太不容易了

梦有醒来时

谢谢你对姑娘的关心

当是特大感冒

努力走过这一关未来一定美好

往昔

祝好运

Azada

宝宝早产儿，你们真不容易，加油加油看了信息觉得你思路清晰，情真意切，一定会有贵人相助的

宁海小娄

命苦的人。染色体超级复杂，预后不良。还是异体移植治愈率更高点。

漂流的呼吸

linyueqing 发表于 2019-5-10 12:31
真的太不容易了

这就是命啊

漂流的呼吸

梦有醒来时 发表于 2019-5-10 12:34
谢谢你对姑娘的关心

同甘共苦

漂流的呼吸

往昔 发表于 2019-5-10 12:39
祝好运

谢谢

漂流的呼吸

Azada 发表于 2019-5-10 12:47
宝宝早产儿，你们真不容易，加油加油看了信息觉得你思路清晰，情真意切，一定会有贵人相助的
...

女儿很争气，扛过了呼吸窘迫、败血症，感染性休克，已经6斤多了！也谢谢您！

漂流的呼吸

宁海小娄 发表于 2019-5-10 12:48
命苦的人。染色体超级复杂，预后不良。还是异体移植治愈率更高点。

异体移植，想想就苦！

漂流的呼吸

当是特大感冒 发表于 2019-5-10 12:37
努力走过这一关未来一定美好

一定会的！

橙色雨丝

急性肝衰竭应该是噬血细胞综合征引起的，而噬血细胞综合征的诱因是弥漫大B细胞淋巴瘤；噬血细胞综合征，通常与NK细胞/CTL细胞不能正常的被活化有关，首先考虑先天基因缺陷，例如UNC13D双等位基因突变，如果是这种情况，必须进行异基因移植，其次考虑其它原因，患者于孕期发病，而孕妇的NK细胞活性下降是正常现象，根据所提供的材料，虽然UNC13D表达偏低，NK细胞穿孔素表达也偏低，但NK/CTL细胞脱颗粒功能正常，而且噬血比较容易的就控制住了，应该在基因上没有太大问题，不支持立即做异体干细胞移植，况且，如果供者是亲弟弟，需要首先排除存在同样基因缺陷的可能性。

因此，不考虑噬血的因素后，是否进行异基因移植的问题就可以归结为：非生发中心弥漫大B细胞淋巴瘤，IVB期，伴广泛的骨和骨髓侵犯，是否必须在CR1后进行异基因移植，答案应该是否定的，即便骨髓侵犯超过了20%，也不是自体干细胞移植的绝对禁忌。不过，目前还没有完全缓解，后面是否能够做自体干细胞移植还不好说，如果后面骨髓流式已不能发现肿瘤细胞，那么才能考虑自体干细胞移植。

滤泡走开

说那么多，这个病跟她爸爸有啥关系？

橙色雨丝

关于中枢神经系统预防的问题，ABC亚型，存在两处以上（其中之一是骨髓）的结外侵犯，如果同时还是c-Myc/Bcl-2双表达，那么发生中枢神经系统侵犯/复发的风险是15%，有必要进行预防，可是根据病理报告没有达到双表达的标准，所以是否需要做是见仁见智，考虑到治疗方案中包括了来那度胺，也许不必上大剂量甲氨蝶呤，或者也可以等到完全缓解后，在等待进仓做移植之前，安排两次大剂量甲氨蝶呤，这样不至于干扰常规化疗的执行。

漂流的呼吸

橙色雨丝 发表于 2019-5-10 13:58
急性肝衰竭应该是噬血细胞综合征引起的，而噬血细胞综合征的诱因是弥漫大B细胞淋巴瘤；噬血细胞综合征，通 ...

谢谢您！也就是说，异基因移植不是必须的，但自体移植还未满足条件。那么如果6期化疗后仍达不到自体移植的条件，应该选择继续化疗、CAR-T还是进行异基因移植？上面有朋友说的染色体复杂，是否对选择哪种移植的有较大影响？

漂流的呼吸

滤泡走开 发表于 2019-5-10 14:04
说那么多，这个病跟她爸爸有啥关系？

不好意思，在这里发泄了一下情绪。她与父亲已形同陌路，再无瓜葛了。