【专家说】克晓燕主任讲解原发纵膈大B淋巴瘤的诊疗

孔雀河 · 发表于 2019-4-4 11:23:18

纵隔大B是弥漫大B中的一种，大约占到弥漫大B的10%，多发于女性…

第五十五期《专家说》

本期主题：原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBL）的诊断与治疗

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Q1:PMBL的临床特点

纵隔大B是弥漫大B中的一种，大约占到弥漫大B的10%，多发于女性。它的主要临床特点就是在纵隔出现一个巨大的包块，所以有很多的病人，容易出现上腔静脉压迫综合征，可能以挺急的这种形式入院。

Q2:PMBL与弥漫大B的区别

其实它在病理上是比较特殊的，介于弥漫大B和霍奇金之间，在病理上，可能跟霍奇金的一些类型更像。但是霍奇金我们知道，CD20是阴性的，但是它CD20是阳性的，它还有CD30的阳性。所以在病理上，和弥漫大B不是完全一致。也有这种诊断，就是纵隔大包块，我们认为是原发纵隔大B，但病理只是报它是一个弥漫大B。所以它们在病理上有一定的区别。

Q3:PMBL的规范诊断

纵隔这个部位，取材不是那么容易的，可能需要纵隔穿刺，有可能它的穿刺的标本不够。所以我想这个地方的取材，恐怕一定要多取，这样子有助于诊断。另外如果诊断得不太符的话，比如说我们认为它是原发的纵隔大B，但是只报了弥漫大B，那就要警惕了，我觉得应该多请两家病理专家来会诊。

Q4:PMBL预后的因素

现在好像没有什么特别单纯针对原发纵隔大B的预后评分标准，用的还是IPI的评分。根据IPI评分，如果比较高的，大包块的，可能侵犯部位多的，这些是一个主要的预后指征。
过去的大包块，说是10个厘米，后来我们认为应该是大于7个厘米，就可以诊断到大包块了。当然个别的一些评分标准里头，说是8个厘米。目前在我们中心，我们就把大于7个厘米搁到大包块里。
还有就是有的病人，他根本就是一个和霍奇金的灰区。原发纵隔大B和霍奇金两个是非常类似的，这种病人我估计在治疗上，预后可能也会出一些问题。

Q5:初治方案的选择

因为原发纵隔大B，它在治疗上有一些类似于霍奇金，所以用R-CHOP方案对一部分病人效果是不好的，在病理上它还有很多的纤维组织。所以一般来说，现在可能更倾向于用R-EPOCH作为它的一线方案，这样可能使它的缓解率是比较高的。
另外有些人说用调强的R-EPOCH，但是实际上多数病人打完EPOCH，他的血象就已经达到粒缺，或者是白细胞小于1000，对血象的抑制是很强的，所以咱们国内好像打调强的很少。

Q6:PMBL治疗中都需要使用利妥昔单抗吗

应该是必须的，因为原发纵隔大B CD20是阳性的，所以还是应该用的。

Q7:PET-CT在PMBL评估中的作用

实际上PET-CT在霍奇金的诊断里头，是得到了完全的肯定的，评价疗效也得到了肯定。原发纵隔大B，实际上它在很多地方和霍奇金是相似的，因为它比较少，没有人专门去研究PET-CT在这一组疾病中到底是怎么用的。但是我觉得它和霍奇金应该差不了太多。
如果是治疗结束后，我觉得在两个月以后重新再做，是更好一些的。但是咱们经常会是在中间做，因为做PET-CT中期评估，即便做PET-CT中期，我觉得也应该在下一次化疗之前做。这样子可能能更多地祛除一些假阳性。有很多原发纵隔大B的病人，可能在六到八个周期结束之后，还有一个大于1.5cm的残留包块。这些人是不能判定到CR里头去的，如果PET-CT是阴性，过去我们是把它判到CRu里。但是现在的新的Lugano的这种CR的标准，好像不太好判定。实际上所有的这种标准，都是随着临床来调整的，所以我觉得在这个地方，延用原有的CRu应该还是比较合适的。

Q8:放疗在PMBL治疗中的选择

原来，在CHOP的基础上加放疗，会明显提高总生存率和无病生存率，我接触的有几组资料在总结的时候，甚至有60%到70%的病人，都合并了放疗。我想这种放疗，恰恰说明原发纵隔大B打完了以后，局部容易留有残存，因为如果完全没有残存，一般的是不会去做纵隔放疗的。但是现在因为有一些新的药物，靶向药物介入到原发纵隔大B的治疗中了，而纵隔的放疗，对心脏、心血管的损伤还是有的，所以现在也有一些观点，就说如果能借助其他的方法，把这个肿瘤打到完全缓解，就尽量地去减少放疗。
因为R-EPOCH本身可以达到百分之九十几的总反应率，就很好了，所以我觉得可能这样子的话，大多数病人不一定合并放疗。但是最终资料还没见到。
过去好像有一种指导，就是PET-CT阳性的，是要去放疗的，但是PET-CT阴性的，是可以不放疗，或者可以观察的。刚才我举的我们那的几个例子，有残留包块的，但是随着缓解时间的延长，这个包块越来越小，甚至有的还有消失的。而且这些病人已经存活好几年了，也没见到复发。所以我想，PET-CT阴性，残留包块不是特别大的这些病人，到底要不要进行放疗，这可能还是要大夫和病人仔细地分析，看化疗强度够不够，综合因素来判断到底要不要放疗。

Q9:移植在PMBL治疗中的选择

因为纵隔大B比较少，刚才我们说它只占到弥漫大B里头的10%，所以好像没有特别多的资料来谈这个的移植。自体干细胞移植，过去是挺常规的，在没有用R-EPOCH方案之前，是比较普遍在用的，而且效果也不错。有了R-EPOCH之后，复发的是非常少的。但有一部分人，在一线中打的是R-CHOP方案，如果打的这种R-CHOP的方案，我们觉得可能不太够。对这一部分病人，如果初期打得不够高的话，可以考虑做自体干细胞移植，这样也可以纠正他的一部分不足。
另外，要是我们中心，如果残留的包块比较大，很不能肯定到底能不能算彻底缓解，对于这一类的病人，我们还是会做自体移植的。

Q10:PMBL的靶向治疗新药

现在新的靶向药，比如说刚才我们正说，为什么说它像霍奇金，就因为它CD30是阳性的，另外它PD-1，甚至PD-L1有的时候是高表达的。所以现在已经有一些临床试验，CD30在原发纵隔大B上的作用已经得到肯定了，PD-1的试验，现在在霍奇金淋巴瘤也是正在试验中。所以我想这些药物将来可能都会用于原发纵隔大B的治疗。

Q11:初治PMBL的治疗建议

可以说原发纵隔大B不是属于特别恶性的，因为和高级别B相比来说，它不属于那种恶性度特别高的肿瘤，所以治愈的可能性还是很大的，因为我们毕竟有很多的治疗手段。但是，我觉得应该慎重选择，选择好医院，选择好治疗的方案。要是真的说，因为打低了，治疗得不够，而导致这个疾病不能得到缓解，那是另一回事。也祝广大的淋巴瘤患者早日康复，更好地回归到正常的生活中去，幸福地生活。