【大讲堂】详讲慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗（上集）

孔雀河 · 发表于 2019-3-15 11:29:34

慢性淋巴细胞白血病的诊断及规范检查…

第一讲慢性淋巴细胞白血病的疾病诊断

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内容摘要

慢性淋巴细胞白血病是什么？

常常被简称为“慢淋”，也可以叫做CLL，是成熟B细胞来源的血液系统肿瘤。是患者体内出现了过多的具有特殊表型的异常的成熟B淋巴细胞，聚集在骨髓、外周血、淋巴组织和身体的其它器官。因为这些细胞本身的功能异常或者影响到累及器官的功能，患者会出现一系列的症状与并发症。

慢淋白血病是怎样被诊断出来的呢？

•iwCLL 2018 诊断标准

外周血成熟B淋巴细胞绝对值≥5x109/L，持续至少3个月

外周血B淋巴细胞数量不足，但由骨髓侵犯导致的血细胞减少可以诊断 (WHO 2016: 血细胞减少或者疾病相关症状在外周血CLL细胞<5X109/L时不能诊断CLL)

•诊断需要做的检查有：

全血细胞计数、白细胞分类、外周血涂片、免疫表型

专家提示：

•建议患者学习看懂血常规检查报告单，其中重点需要关注的是白细胞计数、淋巴细胞绝对值、中性粒细胞绝对值、血红蛋白含量、血小板计数，注意不要因为单位混淆而造成不必要的焦虑。

•血常规检查是发现慢淋的第一步，但只有血常规检查报告单是无法诊断慢淋的，需要进一步做流式细胞学检查才能确诊。

第二讲慢性淋巴细胞白血病的规范检查

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内容摘要

诊断慢淋了，该不该治疗？

慢淋诊断后，有部分患者是可以不治疗的，因为治疗是需要治疗指征。

治疗指征：

•进行性骨髓衰竭的证据：表现为血红蛋白（HB）和（或）血小板（PLT）进行性减少，HB<100g/L，PLT <100×109/L

•巨脾（如左肋缘下>6cm）或进行性或有症状的脾肿大

•巨块型淋巴结肿大（如最长直径>10cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大

•进行性淋巴细胞增多：当初始淋巴细胞≥30×109/L，如2个月内淋巴细胞增多>50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）<6个月。在淋巴细胞<30×109/L，不能单凭LDT作为治疗指征

•自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和（或）免疫性血小板减少症（ITP）对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳

•结外病变出现症状或影响器官功能（例如：皮肤、肾脏、肺、脊柱）

•至少存在下列一种疾病相关症状：①在以前6个月内无明显原因的体重下降≥10%；②严重疲乏［如ECOG体能状态≥2；不能进行常规活动］；③无感染证据，体温>38.0℃，≥2周；④无感染证据，夜间盗汗>1个月。

专家提示：

单纯淋巴细胞数量或者白细胞数量增加不是治疗指征！淋巴结的轻度肿大不是治疗指征！脾脏轻度肿大不是治疗指征！患者意愿不是治疗指征！

没有治疗指征，只需观察和定期复查，不需要吃药！因为此时治疗不带来生存获益！而且任何治疗都有相关毒性，可能带来不良反应！

需要治疗了，该用什么药？

有治疗指征需要考虑治疗时，一定要重视检查，因为通过危险度评估结果才能制定个体化的治疗方案。

需要做的危险度评估：

TP53的状态、IGHV的突变状态等。

专家提示：

每次治疗开始前都要重新评估遗传学危险度。

未完待续…

【淋巴瘤大讲堂】详讲慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗（下集），将包含与治疗相关的“慢性淋巴细胞白血病的治疗概述”“慢性淋巴细胞白血病的治疗方法及新药”“慢性淋巴细胞白血病治疗的副作用管理”三部分内容，十分详实，敬请期待。

杨申淼副主任医师

北京大学人民医院血液科

长期从事恶性淋巴瘤及慢淋的临床与科研工作。现任中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会(CSCO）中国抗淋巴瘤联盟委员。中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会第一届中国慢性淋巴细胞白血病工作组(cwCLL)委员。中国老年医学会血液学分会淋巴瘤学组副秘书长。中国老年肿瘤学会淋巴血液学青年委员。北京中西医结合血液学会委员。