慢淋系列之六 再说初治

橙色雨丝

如果17p/TP53正常，但是IGHV是未突变型怎么办？这种情况下，化疗的意义就不是很明确了，但非常年轻的患者，如果不愿意采用无固定期限的治疗方式，仍然可以考虑一下FCR方案，虽然缓解持续的时间可能比不上突变型，可能也无法治愈，但是仍然比其它方案要强很多。如果年纪偏大，或者身体状况不太好，也可以考虑比FCR更缓和的方案，比如说BR，在IGHV突变和未突变的慢淋中，BR的效果也很好，可以说仅次于FCR，但是可耐受性要好很多，只不过，到目前为止，经BR治疗的患者在PFS曲线上没有发现平台期，也就是说，不像FCR一样有治愈的潜能，所以，不适合于期望值较高的患者，而且，由于新药的出现，BR方案化疗的意义越来越遭到质疑。

如果年纪很大，即使连BR也很难耐受怎么办？可以考虑留可然+美罗华，或留可然+Obinutumumab，前者大约可以提供1年半到两年左右的无进展生存期，后者可以提供大约2年半三年左右的无进展生存期，留可然单药也可以考虑。这样的治疗极少能够获得CR，不过，实现一定程度的疾病控制还是可以的。

如果存在17p缺失或TP53突变，上述的治疗方案就都不适用了。原本，对于这样的患者，我们措手无策。然而，自从伊布替尼横空出世后，这样的患者的预后有了很大的改观。

伊布替尼，即ibrutinib，是First-In-Class（班上头名）的BTK抑制剂，BTK是BCR信号通路上的一个重要的激酶，通过对BTK进行调控和抑制，伊布替尼可以诱导慢淋细胞的凋亡。更妙的是，这样的细胞凋亡，不依赖于p53蛋白，所以，17p/TP53正常或异常的患者，伊布替尼的有效率基本上没有什么区别，可以说非常公平，一视同仁，童叟无欺。

这样一来，那些没有17p/TP53异常的患者，在初治的时候，就遇到了一个很纠结的问题：虽然FCR很好，但是毒性太大，而且化疗这种东西听起来就很恐怖，能不能选择伊布替尼作为初治方案呢？毕竟，每天几个药片，除了贵点，其它没毛病，比化疗是轻松多了，头发也能保住，见了人也好意思打招呼。在这里，请这样的患者先想清楚下面这几个问题：第一，伊布替尼虽然有效率很高，但是大部分患者是PR，CR率只是在10%-20%之间，MRD阴性的几乎没有，因此，不能停药，停药后疾病就会进展；第二，虽然伊布替尼总体上来说副作用不大，但是，长期服用的话，因为副作用的原因而被迫停药的患者并不在少数，其中某些副作用，例如房颤，是可以危及生命的；第三，经济能力是否可以支持长期服药？也许三年五年没问题，那么十年八年呢？

对于钱的问题，目前无解，但是对于前两个问题，目前，我们已经有了很好的解决方案。

蓝天下的低音

伊布替尼和泽布替尼选哪个好呢

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zzzy

橙色雨丝 发表于 2023-02-11 14:25
慢淋初诊，就伴有Richter转化非常少见，最好做PET，或者病理会诊，或者再依据其它临床证据（B症状？LDH升高）来确认，如果确实存在转化，治疗手段与一般的慢淋大不一样。

我们一开始就做了淋巴结活检，出来的病理结果是小b向弥漫大b转化。后来才做了骨髓穿刺，医生确诊的说是慢淋，最后才做了基因检测

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齐步走

看到这儿懂了，伊布替尼可以不考虑tp53和IGHV的指标，都可以吃，缺点就是不能停药，同时也有副作用，当然，还要经济能力可以承受。

格丽

谁能告诉我伊布替尼多少钱？一瓶吃多少钱

格丽

一瓶吃多长时间？一年大概多少钱

1311

格丽 发表于 2019-5-16 00:03
一瓶吃多长时间？一年大概多少钱

一万七千多一瓶吃一个月

Yanziaibaba

1311 发表于 2019-5-20 13:12
一万七千多一瓶吃一个月

现在属于医保范围了

乐丁

17010

MY588

期待越来越多的靶向药物

漫步街头。

伊布替尼用了一个月能换成化疗吗？

Jeff

请问雨丝，目前很好的方案是什么？

逐光而行

1311 发表于 2019-05-20 13:12
一万七千多一瓶吃一个月

请问医保可以报销吗？还是全部要自费

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杨妹儿

雨丝大神，慕名而来，求助。我爸51岁，年前因消瘦，低热，全身多处(腋下，颈部，腹股沟）淋巴结肿大（PET显示最大6CM左右）就医，做了病理确诊B-CLL-SLL，B小淋巴细胞性淋巴瘤，骨穿结果成熟淋巴细胞增多，血片44个骨髓片40（参考值15.74-29.82）；FISH检测结果检测到12号染色体三体，未检测到ATM基因缺失，未检测到13q34,13q14.3缺失，未检测到p53(17p13.1)基因缺失，二代基因测序结果12号染色体异常，NOTCH1基因突变，变异度18.8%，BCOR,BRAF.IKBKB,KMT2D.POT1基因突变。流式细胞免疫荧光分析法CD19,CD200,sKappa,CD23,CD22,IgMdim表达；CD20，CD5部分表达；CD3，CD4,CD7,CD8,CD10,CD13,CD33,CD34,FMC-7,CD38,CD79b,sLambda不表达。应该就这些检测结果了，求问这种类型的慢淋初治方案（急求），大概的预后（不急）。

杨妹儿

IGHV基因的测序没做，大概率是正常型。

橙色雨丝

杨妹儿 发表于 2023-2-10 12:11
雨丝大神，慕名而来，求助。我爸51岁，年前因消瘦，低热，全身多处(腋下，颈部，腹股沟）淋巴结肿大（PET显 ...

BTK抑制剂。

杨妹儿

橙色雨丝 发表于 2023-2-10 13:43
BTK抑制剂。

谢谢回复！BTK单药吗？不需要化疗方案吗？

橙色雨丝

杨妹儿 发表于 2023-2-10 14:33
谢谢回复！BTK单药吗？不需要化疗方案吗？

不需要。如果有强烈意愿采用有限期治疗，也可以考虑维奈托克+奥妥珠单抗方案，不过费用较高，而且对总生存没有影响。

杨妹儿

橙色雨丝 发表于 2023-2-10 14:36
不需要。如果有强烈意愿采用有限期治疗，也可以考虑维奈托克+奥妥珠单抗方案，不过费用较高，而且对总生 ...

谢谢，你的慢淋帖子我都看了，不知道我爸这个基因型预后怎么样？

橙色雨丝

杨妹儿 发表于 2023-2-10 14:45
谢谢，你的慢淋帖子我都看了，不知道我爸这个基因型预后怎么样？

要看IGHV突变状态

杨妹儿

橙色雨丝 发表于 2023-2-10 15:18
要看IGHV突变状态

没找到这个报告，应该是没做。另外问一下，FISH检测结果“未检测到P53（17p13.1）基因缺失”能说明P53是未突变吗？