男孩，6岁半，Burkitt淋巴瘤刚确诊病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年11月16日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，6岁7个月

2018.8.28脐周腹痛，呕吐1次，8.29在武汉解放军161医院查血常规（血红蛋白95）和腹部B超诊断为肠系膜淋巴结炎，打头孢三天后缓解。9.1复查时发现血红蛋白为87，诊断为中度贫血，服用多维铁口服溶液1周未见效。9.8在武汉儿童医院查血常规（血红蛋白68）持续下降并于当天住院，住院期间（9.8-9.13）9.9腹部彩超未见明显异常，血红蛋白61，9.10骨髓穿刺诊断为符合增生性贫血骨髓象（小细胞低色素），胸部彩超未见明显异常，成份输血1.5个单位红细胞后于9.12复查血常规（血红蛋白87）。出院诊断为中度贫血，小细胞低色素并补铁一周（口服盛雪元），9.19在武汉协和医院复查血常规（血红蛋白96），但医生根据之前住院肺部检查结果怀疑是特发性肺含铁血黄素沉积症，遂停止补铁剂。9.19-9.29期间在武汉协和医院住院，9.20-9.22连续三天大便隐血阳性，9.20血红蛋白95,心脏彩超正常，9.23血红蛋白100，9.26检查食物+2级不耐受为鸡蛋、牛奶、小麦，血红蛋白99。9.28血红蛋白为102，出院后10.4复查血常规（血红蛋白87），患儿于10.8便血一次为暗红色，10.11在北京儿童医院排除肺含铁，肺部高清CT未见明显异常，复查血常规（血红蛋白77），10.13-10.23的首都儿研所附属儿童医院消化科住院检查，期间血红蛋白持续下降，并成份输血1个单位红细胞，大便一直为黑褐色或黑色，大便常规未检出红细胞，但有隐血阳性+，10.15上腹部CT增强：肝缘周围及肝肾隐窝见少量液体密度灶，印象：少量腹水。下腹CT增强：右肾下极增强后见类圆形未强化灶，印象：右肾囊肿。中下腹部至盆腔入口层面局部肠壁增厚。请除外小肠淋巴瘤诊断。

10.19腹部超声（详见附件）。

10.29 PET-CT：腹膜后及肠系膜根部多发淋巴结，部分代谢增高，延时后代谢进一步增高；下腹部节段性肠管扩张积液、局部管壁增厚，代谢异常增高，延时后代谢进一步增高；右肾肿大，密度减低，代谢异常增高，考虑恶性肿瘤性病变。

10.30在武汉协和医院小儿外科做了小肠肿瘤切除。

疑问

1、就目前检查情况来看，分级分期情况？

2、本来做腹腔镜取活检，结果术中切除了病变的小肠和淋巴瘤，对术后恢复期的治疗建议（担心未切除的病灶疯长）？

3、如果后期化疗没有病灶比对，治疗效果该如何判断？

4、已经做了fish基因检测，结论未出，还需要做哪些对后续治疗有帮助的辅助检查来完善病理分析？

5、靶向药物在一线的治疗方案里什么时点使用最合适？

6、麻烦张主任针对患儿目前的情况提出一个后续治疗方案？

7、如果近期骨穿如果没有异常，需不需要做鞘注，做几次？

答复
患儿，男明6岁半。

确诊小肠Burkitt淋巴瘤2天。

1、关于诊断，从病理及症状看符合Bnrkitt淋巴瘤，原发于腹腔，儿童按st.jnde分期为Ⅲ期，手术前肠管侵犯灶>10cm应为巨大病灶。应进一步做FISH查c-mgc.bcl-2及bcl-6明确诊断。分期应做骨髓流式及PCR看有无微量转移（MDD）

2、关于治疗及预后。

Burkitt通常对化疗1敏感，应用化疗可使>80%的患者治愈，故通常不首选其它治疗，目前CD20阳性可考虑叠加应用CD20靶药提高疗效。如化疗不敏感，进展的，可考虑CAR-T治疗。

3、关于化疗方案本院采用LMB89改良的CNCC-2017方案，为大剂量预疗程方案COP-COPADM₁-COPADM₂敏感性评估.

CYVE.MTX 评估如CR，如没达CR应换方案→CYVE₂→M₁评估仍CR→M₂→M₃结束。

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